Histiocytosis

Histiocytosis ass en allgemengen Numm fir eng Grupp vu Stéierungen oder "Syndromen" déi eng anormal Erhéijung vun der Zuel vu spezialiséierte wäisse Bluttzellen involvéieren déi Histiocyten genannt ginn.

Viru kuerzem huet neit Wëssen iwwer dës Famill vu Krankheeten d'Experten dozou bruecht eng nei Klassifikatioun z'entwéckelen. Fënnef Kategorie goufe proposéiert:

• L Grupp - enthält Langerhans Zell Histiocytosis an Erdheim-Chester Krankheet
• C Grupp - enthält Net-Langerhans Zell Histiocytose déi d'Haut involvéiert
• M Grupp - enthält béisaarteg Histiocytose
• R Grupp - enthält Rosai-Dorfman Krankheet
• H Grupp - enthält hemophagocytesch Lymphohistiocytosis

Dësen Artikel fokusséiert nëmmen op d'L Grupp, déi Langerhans Zell Histiocytosis an Erdheim-Chester Krankheet enthält.

Et gouf diskutéiert ob Langerhans Zell Histiocytose an Erdheim-Chester Krankheet entzündlech sinn, Immunstéierungen oder Kriibsähnlech Konditiounen. Viru kuerzem, duerch d'Benotzung vu Genomics hunn d'Wëssenschaftler festgestallt datt dës Formen vun Histiocytosis Gene Verännerungen (Mutatiounen) a fréie wäisse Bluttzellen weisen. Dëst féiert zum anormalen Verhalen an den Zellen. Déi anormal Zellen erhéijen dann a verschiddenen Deeler vum Kierper, dorënner d'Schanken, d'Haut, d'Longen an aner Gebidder.

Langerhans Zell Histiocytosis ass eng rar Stéierung déi Leit vu all Alter beaflosse kann. Den héchsten Taux ass bei Kanner vu 5 bis 10. Verschidde Forme vun der Stéierung si genetesch, dat heescht si sinn ierflecher.

Erdheim-Chester Krankheet ass eng rar Form vun Histiocytosis déi haaptsächlech Erwuessener betrëfft déi méi Deeler vum Kierper involvéiert.

Béid Langerhans Zell Histiocytosis an Erdheim-Chester Krankheet kënnen de ganze Kierper beaflossen (systemesch Stéierungen).

Symptomer kënne variéieren tëscht Kanner an Erwuessener, awer si kënnen e puer vun de selwechte Symptomer hunn.Tumoren a gewiichttragend Schanken, sou wéi d'Been oder d'Wirbelsail, kënnen d'Schanken ouni en offensichtleche Grond briechen.

Symptomer bei Kanner kënnen enthalen:

• Bauchwéi
• Schanken Péng
• Verzögerte Pubertéit
• Schwindel
• Ouer Drainage déi laangfristeg weidergeet
• Aen déi anscheinend ëmmer méi erausstiechen
• Reizbarkeet
• Echec ze gedeihen
• Féiwer
• Heefeg Urinatioun
• Kappwéi
• Gielzecht
• Limpen
• Mental Réckgang
• Ausschlag
• Seborrheesch Dermatitis vun der Kopfhaut
• Krampelen
• Kuerz Statur
• Geschwollene Lymphdrüsen
• Duuscht
• Erbriechen
• Gewiichtsverloscht

Opgepasst: Kanner iwwer 5 Joer hunn dacks nëmme Schankenbedeelegung.

Symptomer bei Erwuessener kënnen enthalen:

• Schanken Péng
• Broscht Péng
• Houscht
• Féiwer
• Allgemeng Unbehag, Ongerechtegkeet oder schlecht Gefill
• Méi vill Urin
• Ausschlag
• Otemnout
• Duuscht a erhéicht Drénke vu Flëssegkeeten
• Gewiichtsverloscht

Et gi keng spezifesch Blutt Tester fir Langerhans Zell Histiocytosis oder Erdheim-Chester Krankheet. D'Tumoren produzéieren e "ausgepickten" Look op engem Röntgenstrahl. Spezifesch Tester variéieren, ofhängeg vum Alter vun der Persoun.

Tester fir Kanner kënnen enthalen:

• Biopsie vun der Haut fir no Langerhans Zellen ze kontrolléieren
• Knochenmark Biopsie fir no Langerhans Zellen ze kontrolléieren
• Komplett Bluttzuel (CBC)
• Röntgenstrahlen vun alle Schanken am Kierper fir erauszefannen wéi vill Schanke betraff sinn
• Test fir eng Genmutatioun am BRAF V600E

Tester fir Erwuessener kënnen och enthalen:

• Biopsie vun all Tumor oder Mass
• Imaging vum Kierper, och Röntgen, CT Scan, MRI oder PET Scan
• Bronchoskopie mat Biopsie
• Pulmonal Funktiounstester
• Blutt an Tissue Testen fir Genmutatiounen abegraff BRAF V600E. Dës Tester musse vläicht an engem spezialiséierten Zentrum gemaach ginn.

Langerhans Zell Histiocytosis ass heiansdo u Kriibs verlinkt. CT Scans a Biopsie solle gemaach gi fir méiglech Kriibs auszeschléissen.

Leit mat Langerhans Zell Histiocytosis déi nëmmen een eenzegt Gebitt involvéiert (wéi Knach oder Haut) kënne mat lokaler Chirurgie behandelt ginn. Wéi och ëmmer, se musse genau gefollegt ginn fir no Zeechen ze sichen datt d'Krankheet verbreet huet.

Leit mat verbreet Langerhans Zell Histiocytose oder Erdheim-Chester Krankheet erfuerderen Medikamenter fir d'Symptomer ze reduzéieren an d'Verbreedung vun der Krankheet ze kontrolléieren. Rezent Studie weisen datt bal all Erwuessener mat verbreet Histiocytose Genmutatiounen an den Tumoren hunn, déi anscheinend d'Stéierung verursaachen. Medikamenter déi dës Genmutatiounen hemmen, wéi Vemurafenib sinn de Moment verfügbar. Aner ähnlech Medikamenter sinn och an der Entwécklung.

Langerhans Zell Histiocytose an Erdheim-Chester Krankheet si ganz seelen Stéierungen. Dofir gëtt et limitéiert Informatiounen iwwer de beschte Verlaf vun der Behandlung. Leit mat dëse Konditioune kënnen deelhuele wëllen an de klineschen Testen, déi nei Behandlungen z'identifizéieren.

Aner Medikamenter oder Behandlunge kënne benotzt ginn, ofhängeg vun der Perspektiv (Prognose) an der Äntwert op d'Startmedikamenter. Sou Behandlungen kënnen enthalen:

• Interferon Alpha
• Cyclophosphamid oder Vinblastin
• Etoposid
• Methotrexat
• Vemurafenib, wann d'BRAF V600E Mutatioun fonnt gëtt
• Stammzellentransplantatioun

Aner Behandlungen kënnen enthalen:

• Antibiotike fir Infektiounen ze bekämpfen
• Otemsënnerstëtzung (mat enger Atemmaschinn)
• Hormonertauschtherapie
• Physikalesch Therapie
• Speziell Shampoos fir Kopfhautprobleemer
• Ënnerstëtzend Betreiung (och nach Komfortfleeg genannt) fir Symptomer ze entlaaschten

Zousätzlech si Leit mat dëse Konditiounen, déi fëmmen, encouragéiert ze stoppen, well fëmmen d'Reaktioun op d'Behandlung verschlechtert.

Histiocytosis Associatioun www.histio.org

Langerhans Zell Histiocytose an Erdheim-Chester Krankheet kënne vill Organer beaflossen a kënnen zum Doud féieren.

Ongeféier d'Halschent vun deene mat pulmonaler Histiocytose verbessert sech, anerer hunn e permanente Verloscht vun der Longfunktioun mat der Zäit.

A ganz jonke Leit hänkt d'Aussiicht vun der spezifescher Histiocytose of a wéi schwéier se ass. E puer Kanner kënnen en normaalt Liewe mat minimaler Krankheetsbedeelegung liewen, anerer maachen et schlecht. Jonk Kanner, besonnesch Puppelcher, hu méi kierperlech breet Symptomer déi zum Doud féieren.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Diffuse interstitielle pulmonaler Fibrose (déif Longengewebe déi entzündegt ginn an da beschiedegt ginn)
• Spontan zesummegefall Lunge

Kanner kënnen och entwéckelen:

• Anämie verursaacht duerch Verbreedung vun den Tumoren an de Knuewëss
• Diabetis Insipidus
• Lungeproblemer déi zu Longenausfall féieren
• Probleemer mat der Hypophyse, déi zu Wuesstumsfehler féieren

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber wann Dir oder Äert Kand Symptomer vun dëser Stéierung huet. Gitt an d'Noutruff wann kuerz Atem oder Broscht Schmerz entwéckelt.

Vermeit ze fëmmen. Fëmmen opzehalen kann d'Resultat bei Leit mat der Langerhans Zell Histiocytosis verbesseren, déi d'Lunge beaflosst.

Et gëtt keng bekannte Präventioun vun dëser Krankheet.

Langerhans Zell Histiocytosis; Erdheim-Chester Krankheet

• Eosinophile Granulom - Röntgen vum Schädel
• Atmungssystem

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. D'Mayo Clinic Histiocytosis Working Group Konsens Erklärung fir d'Diagnos an d'Evaluatioun vun erwuessene Patienten mat histiocytesche Neoplasmen: Erdheim-Chester Krankheet, Langerhans Zell Histiocytosis a Rosai-Dorfman Krankheet. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocytosen. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 160.