Tenosynovial Riese Zell Tumor (TGCT)

Inhalt

• Iwwersiicht
• Zorten
• Ursaachen
• Symptomer
• Diagnos
• Behandlung
• Fir matzehuelen

Iwwersiicht

Tenosynovial Riese Zelltumor (TGCT) ass eng Grupp vu rare Tumoren déi sech an de Gelenker bilden. TGCT ass net typesch kriibserreegend, awer et kann wuessen a Schued ronderëm Strukturen.

Dës Tumoren wuessen an dräi Beräicher vum Gelenk:

• synovium: déi dënn Schicht aus Tissu déi déi bannenzegt gemeinsame Flächen hannerléisst
• bursae: flësseg gefëllte Säck, déi Sehnen an d'Muskele ronderëm d'Gelenk këssen, fir Reibung ze vermeiden
• Sehneschlaf: eng Schicht Tissu ronderëm Sehnen

Zorten

TGCTs ginn an Aarte opgedeelt op Basis vu wou se sinn a wéi séier se wuessen.

Lokaliséiert Rieszelltumore wuessen lues. Si fänken u méi kleng Gelenker wéi d'Hand. Dës Tumoren ginn riseg Zelltumore vun der Sehnschede (GCTTS) genannt.

Diffuse rieseg Zelltumore wuessen séier a beaflossen grouss Gelenker wéi de Knéi, Hip, Knöchel, Schëller oder Ellbog. Dës Tumoren ginn pigmentéiert villonodular Synovitis (PVNS) genannt.

Béid lokaliséiert an diffus TGCTs ginn am Gelenk (intra-artikulär) fonnt. Diffuse rieseg Zelltumore kënnen och ausserhalb vum Gelenk (extra-artikulär) fonnt ginn. An seltenen Fäll kënnen se sech op Siten wéi d'Lymphknäpp oder d'Lunge verdeelen.

Ursaachen

TGCTs ginn duerch eng Verännerung vun engem Chromosome verursaacht, eng Translokatioun genannt. Stécke vun engem Chromosom bremsen a verännert d'Plazen. Et ass net kloer wat dës Translocatiounen verursaacht.

Chromosome enthalen den genetesche Code fir Proteinen ze produzéieren. D'Translokatioun féiert zu der Iwwerschossproduktioun vun engem Protein genannt Kolonie-stimuléierende Faktor 1 (CSF1).

Dëse Protein zitt d'Zellen un, déi CSF1 Rezeptoren op hirer Uewerfläch hunn, dorënner wäiss Bluttzellen genannt Makrophagen. Dës Zellen klamme sech zesummen bis se schliisslech en Tumor bilden.

TGCTs fänken dacks a Leit un, déi an den 30er a 40er sinn. Den diffusen Typ ass méi heefeg bei Männer. Dës Tumoren sinn extrem seelen: nëmmen 11 vun all 1 Millioun Leit an den USA ginn all Joer diagnostizéiert.

Symptomer

Wéi eng spezifesch Symptomer Dir kritt hänkt vun der Aart vun TGCT Dir hutt. E puer allgemeng Symptomer vun dësen Tumoren enthalen:

• Schwellung oder e Klump am Gelenk
• Steifheit am Gelenk
• Péng oder Zidderheet am Gelenk
• waarm vun der Haut iwwer de Gelenk
• e gespaarten, ofschrecken oder en Toun fänken wann Dir de Gelenk beweegt

Diagnos

Ären Dokter ass fäeg TGCT op Basis vun enger Beschreiwung vun Äre Symptomer ze diagnostizéieren an eng kierperlech Examen. Dës Tester kënnen hëllefe mat der Diagnos:

• Röntgenstrahl
• Magnéitesch Resonanz Imaging (MRI)
• synovial Flëssegkeet Probe vu ronderëm d'Gelenker
• Biopsie vum Tissu vum Gelenk

Behandlung

Dokteren behandelen normalerweis TGCT mat Chirurgie fir den Tumor ze läschen, an heiansdo fir en Deel oder de ganzen Synovium ze entfernen. Fir e puer Leit déi dës Chirurgie hunn, kënnt den Tumor schliisslech zréck. Wann dëst passéiert, kënnt Dir eng zweet Prozedur hunn fir et erëm ze läschen.

Bestrahlungstherapie no der Chirurgie kann Deeler vum Tumor zerstéieren, déi net mat der Chirurgie ze läsche sinn. Dir kënnt Stralung vun enger Maschinn baussent Ärem Kierper kréien, oder direkt an de betroffenen Gelenk.

A Leit mat diffusen TGCT kann den Tumor vill Mol zréckkommen, a verlaangt Multiple Operatiounen. Leit mat dëser Zort Tumor kënne profitéieren vun Medikamenter genannt Kolonie-stimuléierend Faktor 1 Rezeptor (CSF1R) Inhibitoren, déi den CSF1 Rezeptor blockéiere fir Tumorzellen ze sammelen.

Déi eenzeg FDA-approuvéiert Behandlung fir TGCT ass Pexidartinab (Turalio).

Déi folgend CSF1R Inhibitoren sinn experimentell. Méi Fuerschung ass gebraucht fir ze bestätegen wat Virdeel, wa méiglech, fir Leit mat TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Fir matzehuelen

Och wann TGCT net normalerweis kriibserreegend ass, kann et op de Punkt wuessen, wou et e permanente Gelenkschued a Behënnerung verursaacht. An seltenen Fäll kann den Tumor sech an aner Deeler vum Kierper verbreeden a liewensgeféierlech sinn.

Wann Dir Symptomer vun TGCT hutt, ass et wichteg Äre primäre Pfleegdokter oder e Spezialist ze gesinn fir sou séier wéi méiglech behandelt ze ginn.