Myelofibrose verstoen

Inhalt

• Wat sinn d'Symptomer?
• Wat verursaacht et?
• Ginn et Risikofaktoren?
• Wéi gëtt et diagnostizéiert?
• Wéi gëtt et behandelt?
• Anämie behandelen
• Eng vergréissert Milz behandelen
• Mutéiert Genen behandelen
• Experimentell Behandlungen
• Ginn et Komplikatiounen?
• Wunnen mat Myelofibrose

Wat ass Myelofibrose?

Myelofibrose (MF) ass eng Aart vu Knuewësserkriibs déi d'Fäegkeet vun Ärem Kierper beaflosst fir Bluttzellen ze produzéieren. Et ass Deel vun enger Grupp vu Konditioune genannt myeloproliferative Neoplasmen (MPNs). Dës Konditioune verursaachen Är Knachmarkzellen ophalen z'entwéckelen a funktionnéieren sou wéi se solle sinn, wat zu fibrous Narbewebe resultéiert.

MF ka primär sinn, dat heescht datt se eleng geschitt, oder sekundär, dat heescht et kënnt aus enger anerer Bedingung - normalerweis een deen Äert Knochenmarch beaflosst. Aner MPNs kënnen och op MF weidergoen. Wärend e puer Leit Joer kënne goen ouni Symptomer ze hunn, anerer hunn Symptomer déi wéinst Narben an hirem Knachmarch verschlechtert ginn.

Wat sinn d'Symptomer?

Myelofibrosis tendéiert lues ze kommen, a vill Leit bemierken ufanks keng Symptomer. Wéi och ëmmer, wéi et progresséiert an ufänkt mat der Bluttzellproduktioun ze stéieren, kënnen hir Symptomer enthalen:

• Middegkeet
• kuerz Otem
• Plooschteren oder liicht bludden
• fillt Péng oder Fülle op Ärer lénkser Säit, ënner Äre Rippen
• Nuetsschweessen
• Féiwer
• Schanken Péng
• Verloscht un Appetit a Gewiichtsverloscht
• Nuesblutt oder bliedend Zännfleesch

Wat verursaacht et?

Myelofibrose ass mat enger genetescher Mutatioun a Bluttstammzellen assoziéiert. Wéi och ëmmer, d'Fuerscher sinn net sécher wat dës Mutatioun verursaacht.

Wann déi mutéiert Zellen sech replizéieren an deelen, gi se d'Mutatioun un nei Bluttzellen weider. Eventuell iwwerhuelen d'mutéiert Zellen d'Fäegkeet vum Knueweess fir gesond Bluttzellen ze produzéieren. Dëst ergëtt normalerweis ze wéineg rout Bluttzellen an ze vill wäiss Bluttzellen. Et verursaacht och Narben an Härtung vun Ärem Knochenmark, wat normalerweis mëll a spongy ass.

Ginn et Risikofaktoren?

Myelofibrose ass rar, geschitt nëmme bei 1.5 vun all 100.000 Leit an den USA. Wéi och ëmmer, verschidde Saache kënnen Äert Risiko erhéijen et z'entwéckelen, abegraff:

• Alter. Wärend Leit vun all Alter Myelofibrose kënne kréien, gëtt et normalerweis bei deenen iwwer 50 Joer diagnostizéiert.
• Eng aner Bluttstéierung. E puer Leit mat MF entwéckelen et als Komplikatioun vun enger anerer Bedingung, wéi Thrombozytämie oder Polycythämie Vera.
• Belaaschtung fir Chemikalien. MF gouf verbonne mat der Expositioun vu gewëssen industrielle Chemikalien, dorënner Toluen a Benzin.
• Belaaschtung fir Stralung. Leit, déi dem radioaktive Material ausgesat sinn, kënnen e erhéicht Risiko hunn MF z'entwéckelen.

Wéi gëtt et diagnostizéiert?

MF weist normalerweis op enger Routine komplett Bluttzuel (CBC). Leit mat MF hunn éischter ganz niddereg Niveaue vu roude Bluttzellen an ongewéinlech héich oder niddereg Niveaue vu wäisse Bluttzellen a Bluttplättchen.

Baséierend op d'Resultater vun Ärem CBC Test kann Ären Dokter och eng Knochenmark Biopsie maachen. Dëst beinhalt eng kleng Probe vun Ärem Knachmarch ze huelen an et méi no no Zeeche vun MF ze kucken, wéi Narben.

Dir kënnt och e Röntgen- oder MRI-Scan brauchen fir all aner potenziell Ursaachen vun Äre Symptomer oder CBC Resultater auszeschléissen.

Wéi gëtt et behandelt?

MF Behandlung hänkt normalerweis vun den Aarte vu Symptomer of, déi Dir hutt. Vill heefeg MF Symptomer si verbonne mat enger Basisgrond, déi duerch MF verursaacht gëtt, wéi Anämie oder eng vergréissert Milz.

Anämie behandelen

Wann MF eng schwéier Anämie verursaacht, kënnt Dir braucht:

• Blutttransfusiounen. Regelméisseg Blutttransfusioune kënnen Är rout Bluttzellenzuel erhéijen an Anämie Symptomer reduzéieren, wéi Middegkeet a Schwächt.
• Hormontherapie. Eng synthetesch Versioun vum männlechen Hormon Androgen ka bei ville Leit déi rout Bluttzellproduktioun förderen.
• Corticosteroiden. Dës kënne mat Androgenen benotzt ginn fir rout Bluttzellproduktioun ze encouragéieren oder hir Zerstéierung erofzesetzen.
• Rezept Medikamenter. Immunmodulatoresch Medikamenter, wéi Thalidomid (Thalomid), a Lenalidomid (Revlimid), kënne Bluttzellenzuelen verbesseren. Si kënnen och hëllefe mat Symptomer vun enger vergréisserter Milz.

Eng vergréissert Milz behandelen

Wann Dir eng vergréissert Milz am Zesummenhang mat MF hutt, déi Probleemer verursaacht, kéint Ären Dokter empfeelen:

• Bestrahlungstherapie. Bestralungstherapie benotzt geziilte Balken fir Zellen ëmzebréngen an d'Gréisst vun der Milz ze reduzéieren.
• Chemotherapie. E puer Chemotherapie Medikamenter kënnen d'Gréisst vun Ärer vergréissert Milz reduzéieren.
• Chirurgie. Eng Splenektomie ass eng chirurgesch Prozedur déi Är Mëlz entfernt. Äre Dokter kann dëst empfeelen wann Dir net gutt op aner Behandlungen äntwert.

Mutéiert Genen behandelen

En neit Medikament mam Numm Ruxolitinib (Jakafi) gouf vun der US Food and Drug Administration am 2011 approuvéiert fir d'Symptomer mat MF ze behandelen. Ruxolitinib zielt op eng spezifesch genetesch Mutatioun déi d'Ursaach vu MF ka sinn. Am gouf et gewisen, d'Gréisst vu vergréisserte Mëlz ze reduzéieren, d'Symptomer vum MF ze reduzéieren an d'Prognose ze verbesseren.

Experimentell Behandlungen

Fuerscher schaffen un der Entwécklung vun neie Behandlungen fir MF. Wärend vill vun dësen weider Studie erfuerderen fir sécher ze sinn datt se sécher sinn, hunn d'Dokteren ugefaang zwee nei Behandlungen a gewësse Fäll ze benotzen:

• Stammzellentransplantatioun. Stammzellentransplantatiounen hunn de Potenzial fir MF ze heelen an d'Knuewëssfunktioun ze restauréieren. Allerdéngs kann d'Prozedur liewensgeféierlech Komplikatioune verursaachen, sou datt et normalerweis nëmme gemaach gëtt wann näischt anescht funktionnéiert.
• Interferon-Alpha. Interferon-alfa huet d'Bildung vu Narbengewebe am Knachmark vu Leit verspéit, déi fréi behandelt ginn, awer méi Fuerschung ass gebraucht fir seng laangfristeg Sécherheet ze bestëmmen.

Ginn et Komplikatiounen?

Mat der Zäit kann d'Myelofibrose zu verschidde Komplikatiounen féieren, dorënner:

• Méi Blutdrock an Ärer Liewer. Méi Bluttfluss vun enger erweidter Milz kann den Drock an der Portalven an Ärer Liewer erhéijen, wat eng Bedingung genannt Portal Hypertonie verursaacht. Dëst kann zevill Drock op méi kleng Venen an Ärem Magen an Ösophagus setzen, wat zu exzessive Blutungen oder enger gebrachene Vene kéint féieren.
• Tumoren. Bluttzellen kënne sech a Knupperten ausserhalb vum Knuewëss bilden, wouduerch Tumoren an anere Beräicher vun Ärem Kierper wuessen. Ofhängeg dovun wou dës Tumoren lokaliséiert sinn, kënne se vill verschidde Probleemer verursaachen, dorënner Krampelen, Blutungen am Magentrakt oder d'Kompressioun vum Spinalkord.
• Akute Leukämie. Ongeféier 15 bis 20 Prozent vu Leit mat MF entwéckelen eng akut myeloide Leukämie, eng seriös an aggressiv Form vu Kriibs.

Wunnen mat Myelofibrose

Wärend MF dacks keng Symptomer a fréie Stadien verursaacht, kann et eventuell zu seriöse Komplikatiounen féieren, och méi aggressiv Kriibsaarten. Schafft mat Ärem Dokter fir de beschte Verlaaf vun der Behandlung fir Iech ze bestëmmen a wéi Dir Är Symptomer handhabt. Mat MF liewen kann stresseg sinn, sou datt Dir et hëllefräich fannt Ënnerstëtzung vun enger Organisatioun wéi der Leukämie an der Lymphomgesellschaft oder der Myeloproliferative Neoplasma Research Foundation ze sichen. Béid Organisatiounen kënnen Iech hëllefen lokal Ënnerstëtzungsgruppen, Online Gemeinschaften a souguer finanziell Ressourcen fir d'Behandlung ze fannen.