Wat Dir sollt wëssen iwwer Bléien Diathese: Ursaachen, Symptomer, Behandlung

Inhalt

• Séier Fakten iwwer Blutungen Diathese
• Symptomer vun der Blutungen Diathese
• Ursaache vu Blutungen Diathese
• Inherited Blutungen Diathese
• Hämophilie
• Von Willebrand Krankheet
• Bindegewebstéierungen
• Ehlers-Danlos Syndrom (EDS)
• Osteogenesis imperfecta (brécheg Knochenerkrankung)
• Chromosomal Syndromen
• Faktor XI Mangel
• Fibrinogen Stéierungen
• Vascular (Bluttgefässer) Anomalie
• Ierflech hemorrhagesch Telangiektasia (HHT)
• Aner kongenital Blutungen Stéierungen
• Erfonnt Blutungen Diathese
• Wéi bleiwend Diathese behandelt gëtt
• D'Behandlung enthält dacks präventiv Moossnamen
• Wéi bleiwend Diathese diagnostizéiert
• Diagnostesch Tester
• Wéini ass en Dokter ze gesinn
• Déi takeaway

Bleeding Diathese bedeit eng Tendenz fir liicht ze bléien oder futti ze maachen. D'Wuert "Diathese" kënnt aus dem antike griichesche Wuert fir "Staat" oder "Zoustand".

Déi meescht Blutungenstéierunge passéiere wann Blutt net richteg klëmmt. Symptomer vun der Blutungen Diathese kënnen tëschent mild bis schwéier sinn.

D'Ursaachen fir Blutungen a Plooschteren kënnen ënnerschiddlech variéieren, och:

• eng normal Äntwert op Verletzung
• eng ierflecher Stéierung
• eng Äntwert op e puer Drogen oder Kraiderpräparatiounen
• anormalitéiten a Bluttgefässer oder Bindegewebe
• eng akut Krankheet, sou wéi Leukämie

Weiderliesen fir iwwer allgemeng Symptomer ze léieren an Ursaachen vun der Blutungen Diathese, zesumme mat hirer Diagnos a Behandlung.

Séier Fakten iwwer Blutungen Diathese

• Eng geschätzte 26 Prozent bis 45 Prozent vun de gesonde Leit hunn eng Geschicht vu Nosebléien, Knätschbuedungen oder einfache Schued.
• Ongeféier 5 Prozent bis 10 Prozent vu Frae vum reproduktive Alter sichen Behandlung fir schwéier Perioden (Menorrhagia).
• Méi wéi 20 Prozent vun der Bevëlkerung berichten op d'mannst ee bleiwend Symptom.

Symptomer vun der Blutungen Diathese

D'Symptomer vun der Blutung Diathese si verbonne mat der Ursaach vun der Stéierung. Allgemeng Symptomer enthalen:

• liicht verletzt
• bluddeg Zännfleesch
• onerklärten Nuesebléien
• schwéier a verlängert menstrual Blutungen
• schwéier Blutungen no der Chirurgie
• schwéier Blutungen no klenge Schnëtt, Bluttfaarwen oder Impfungen
• übermäßige Blutungen no Zänn Aarbecht
• bléist vum Rektum
• Blutt an Ärem Hocker
• Blutt an Ärem Pipi
• Blutt an Ärem Erbriechen

Aner spezifesch Symptomer sinn:

• Ursaache vu Blutungen Diathese

  Bleeding Diathese kann ierwen oder ierwen. An e puer Fäll kënnen och ierflecher Blutungenstéierunge (sou wéi Hämophilie) kaaft ginn.

  Déi heefegste Ursaache vun der Blutungen Diathese sinn Plättecherkrankungen, déi normalerweis kaaft an net ierflech sinn. Bluttplaten si Fragmenter vu groussen Knachmarszellen, déi d'Blutgerinnung hëllefen.

  
  

  Dës Tabell weist all méiglech Ursaachen vun der Blutungen Diathese. Méi Informatioun iwwer all Ursaach folgend.

  Inherited Blutungen Diathese

  Hämophilie

  Hämophilie ass vläicht déi bekanntst ierflecher Blutungen Diathese, awer et ass net déi allgemengst.

  Bei Hämophilie huet Äert Blutt anormal niddreg Niveauen vu Stieffaktoren. Dëst kann zu exzessive Blutungen féieren.

  Hämophilie beaflosst meeschtens Männercher. D'National Hemophilia Foundation schätzt datt Hämophilie bei ongeféier 1 an all 5.000 männleche Gebuerten optrieden.

  Von Willebrand Krankheet

  Von Willebrand Krankheet ass déi heefegst ierfbar Blutkrankheet. E Mangel vum von Willebrand Protein an Ärem Blutt verhënnert datt d'Blutt korrekt verstoppt.

  Von Willebrand Krankheet beaflosst béid Männer a Weibchen. Et ass allgemeng méi mild wéi Hämophilie.

  
  

  D'Centres for Disease Control and Prevention (CDC) bericht dat von Willebrand Krankheet an ongeféier 1 Prozent vun der Bevëlkerung optrieden.

  Frae si méi ufälleg fir Symptomer ze bemierken wéinst schwéierem menstruellen Blutungen.

  Bindegewebstéierungen

  Ehlers-Danlos Syndrom (EDS)

  Den Ehlers-Danlos Syndrom beaflosst Bindegewebe vum Kierper. Bluttgefässer kënne fragil sinn, a Plooschteren dacks kënne sinn. Et ginn 13 verschidden Zorte vum Syndrom.

  Ongeféier 1 op 5.000 bis 20.000 Leit weltwäit huet den Ehlers-Danlos Syndrom.

  Osteogenesis imperfecta (brécheg Knochenerkrankung)

  Osteogenesis imperfecta ass eng Stéierung, déi fragil Schanken verursaacht. Et ass normalerweis präsent bei der Gebuert, an entwéckelt sech nëmme bei Kanner mat enger familiärer Geschicht vun der Krankheet. Ongeféier 1 Persoun an 20.000 wäert dës brécheg Knochenerkrankheet entwéckelen.

  Chromosomal Syndromen

  Chromosomal Anomalien kënne mat Blutungenstéierunge verursaacht ginn, déi duerch abnormal Plättechefall sinn. Dës enthalen och:

  • Turner Syndrom
  • Down Syndrom (e puer spezifesch Formen)
  • Noonan Syndrom
  • DiGeorge Syndrom
  • Cornelia de Lange Syndrom
  • Jacobsen Syndrom

  Faktor XI Mangel

  De Faktor XI Mangel ass eng selten ierflecher Bluttversécherung, wou e Mangel u Bluttprotein Faktor XI d'Blutgerinnung limitéiert. Et ass normalerweis mëll.

  D'Symptomer si schwéier Blutungen nom Trauma oder der Chirurgie an enger Prädisposition fir Plooschteren an Nosebléien.

  De Faktor XI Mangel beaflosst eng geschätzte 1 vun 1 Millioun Leit. Et gëtt geschat datt 8 Prozent vu Leit vun Ashkenazi jiddescher Hierkonft beaflossen.

  Fibrinogen Stéierungen

  Fibrinogen ass e Bluttplasma-Protein deen am Bluttgerinnung involvéiert ass. Wann de Fibrinogen Mangel ass, kann et schwéieren Blutungen verursaachen, och vu klenge Schnëtt. Fibrinogen ass och bekannt als Koagulatiounsfaktor I.

  Et ginn dräi Formen vu Fibrinogen Stéierungen, all seelen: Afibrinogenemie, Hypofibrinogenemie, an Dysfibrinogenemie. Zwou Aarte vu Fibrinogen Stéierunge si mild.

  Vascular (Bluttgefässer) Anomalie

  Ierflech hemorrhagesch Telangiektasia (HHT)

  Hereditär hemorrhagesch Telangiektasia (HHT) (oder Osler-Weber-Rendu Syndrom) beaflosst e geschätzte 1 op 5.000 Leit.

  E puer Forme vun dëser genetescher Stéierung sinn duerch sichtbar Formatiounen vu Bluttgefässer no bei der Hautoberfläch charakteriséiert, Telangiektasen genannt.

  Aner Symptomer si heefeg Nosebléien, an an e puer Fäll intern Blutungen.

  Aner kongenital Blutungen Stéierungen

  • psychogener Purpur (Gardner-Diamond Syndrom)
  • Thrombozytopenie
  • Schanken Syndrom vun Schanken, ënner anerem Fanconi Anämie a Shwachman-Diamond Syndrom
  • Späicherpool Stéierungen, dorënner Gaucher Krankheet, Niemann-Pick Krankheet, Chediak-Higashi Syndrom, Hermansky-Pudlak Syndrom, a Wiskott-Aldrich Syndrom
  • Glanzmann Thrombasthenie
  • Bernard-Soulier Syndrom

  Erfonnt Blutungen Diathese

  An e puer Fäll kann eng Blutungenstéierung, déi normalerweis ierflech ass, och kaaft ginn, dacks als Resultat vu Krankheet.

  Hei sinn e puer vun den erzielten Ursaachen vun der Blutungen Diathese:

  • niddreg Tellerplatenszuel (Thrombozytopenie)
  • Liewer Krankheet
  • Nieralfehler
  • Schilddrüs Krankheet
  • Cushing Syndrom (geprägt duerch abnormal héich Niveaue vum Hormon Cortisol)
  • amyloidosis
  • Vitamin K Mangel (Vitamin K essentiell fir Bluttgerinnung)
  • disseminéiert intravaskulär Koagulatioun (DIC), eng selten Zoustand déi ze vill Clotatioun vun Ärem Blutt verursaacht
  • anticoagulant (Bluttdünneger) Therapie, dorënner Heparin, Warfarin (Coumadin), Argatroban, an Dabigatran (Pradaxa)
  • Vergëftung duerch Antikoagulanten, wéi Ratgëft oder Substanzen, déi mat Rottvergëft kontaminéiert sinn
  • erkaafte Klotfaktormangel oder Fibrrinogenemangel
  • scurvy

  Wéi bleiwend Diathese behandelt gëtt

  Behandlung fir Blutungen Diathese hänkt vun der Ursaach an der Schwieregkeet vun der Stéierung of. An de leschte Joerzéngte huet d'synthetesch Produktioun vu Bluttfaktoren d'Behandlung staark verbessert, op d'Méiglechkeet vu Infektiounen ofgeschnidden.

  All Basisdaten Krankheet oder Mangel gëtt entspriechend behandelt. Zum Beispill kann d'Behandlung fir e Vitamin K Mangel e Vitamin K Zousaz plus zousätzlech Klotfaktor sinn wann et néideg ass.

  Aner Behandlungen si spezifesch fir déi Stéierung:

  • Hämophilie gëtt mat synthetesch produzéiert Bluttgerinningsfaktoren behandelt.
  • D'Von Willebrands Krankheet gëtt (wa néideg) mat Medikamenter behandelt, déi den Niveau vum von Willebrand Faktor am Blutt erhéijen, oder mat Bluttfaktor Konzentraten.
  • E puer Blutungenstéierunge ginn mat Antifibrinolytics behandelt. Dës Medikamenter hëllefen den Ënnerdeelung vu Klotfaktoren am Blutt ze luesen. Si si besonnesch nëtzlech mat Blutungen aus Schleimhaut, och am Mond, oder menstruéierend Blutungen.
  • Antifibrinolytics kënnen och benotzt ginn fir exzessive Blutungen bei Zännprozeduren ze vermeiden.
  • De Faktor XI Mangel kann mat frësche gefruerene Plasma behandelt ginn, Faktor XI Konzentraten, an Antifibrinolytics. Eng méi nei Behandlung ass d'Benotzung vum NovoSeven RT, e genetesch manipuléierten Bluttfaktor.
  • Wann d'Blutungsstéierung duerch e bestëmmt Medikament verursaacht gëtt, kann d'Medikamenter upassen.
  • Eng Fuerschungspabeier 2018 recommandéiert d'Bluttdiathese ze behandelen wann en antikoagulant Medikament mat kontinuéierter intravenöser Protaminsulfat involvéiert ass.
  • Heavy menstrual Blutungen kënne mat Hormonbehandlungen behandelt ginn, abegraff Gebuertsschutzpillen.

  D'Behandlung enthält dacks präventiv Moossnamen

  • Praxis gutt mëndlech Hygiène fir Gummiblutungen ze vermeiden.
  • Vermeit Aspirin an netsteroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDs).
  • Vermeit Kontakt Sport oder Aart vu Übungen déi Blutungen oder Plooschteren verursaache kënnen.
  • Droen Schutz padding wärend Sport oder Ausübung.

  

  Wéi bleiwend Diathese diagnostizéiert

  Bleeding Diathese, besonnesch mild Fäll, ka schwéier ze diagnostizéieren.

  En Dokter fänkt mat enger detailléierter medizinescher Geschicht un. Dëst wäert all Blutungen enthalen déi Dir an der Vergaangenheet gemaach hutt, oder ob Dir Familljememberen hutt déi Blutungen erlieft hunn. Si froen och iwwer Medikamenter, Kraiderpräparatiounen oder Zousazstoffer déi Dir maacht, och Aspirin.

  Medizinesch Richtlinnen klasséieren d'Gravitéit vum Blutungen.

  Den Dokter wäert Iech kierperlech ënnersichen, besonnesch fir Hautabnormalitéiten ze kucken, wéi Purpur a Petechiae.

  Mat Puppelcher a klenge Kanner kuckt den Dokter anormale physikalesche Charakteristiken, typesch mat e puer kongenitalen Blutungenstéierunge verbonnen.

  Diagnostesch Tester

  Basis Duerchmusterungstester enthalen e vollen Blutt-Opbau (oder komplette Bluttzuel) fir no Anomalien an Äre Bluttplaten, Bluttgefässer a Koagulatiounsproteinen ze sichen. Den Dokter wäert och Är Blutgerinnungsfäegkeet testen a kuckt no Mängel no Stollen.

  Aner spezifesch Tester kucken no Fibrogenaktivitéit, von Willebrand Faktor Antigen, an aner Faktoren, wéi Vitamin K Mangel.

  En Dokter kann och aner Tester bestellen, wann se Verdacht hunn datt Liewerkrankheet, Bluttkrankheet, oder eng aner systemesch Krankheet mat Ärer Blutungskrankheet bedeelegt ass. Si kënnen och genetesch Tester maachen.

  Et gëtt keen Test deen eng definitiv Diagnos ubitt, sou datt den Testprozess Zäit kann huelen. Och Laboratoiren Tester Resultater kënnen onkonklusiv sinn, och wann et eng Geschicht vu Blutungen ass.

  Ären Dokter kann Iech op e Bluttspezialist (Hämatologe) verweisen fir weider Testen oder Behandlung.

  Wéini ass en Dokter ze gesinn

  Wann Dir eng Famillgeschicht vu Blutungen hutt, oder wann Dir oder Äert Kand méi wéi déi üblech Plooschteren oder Blutungen huet, kuckt en Dokter. Et ass wichteg eng definitiv Diagnos ze hunn an ze behandelen. E puer Blutungenstéierunge hunn e bessere Prognose wa se fréi behandelt ginn.

  Et ass besonnesch wichteg en Dokter iwwer eng Blutungskrankheet ze gesinn, wann Dir erwaart eng Chirurgie ze hunn, Gebuert ze maachen oder extensiv Zännaarbecht ze maachen. Wëssen vun Ärem Zoustand erlaabt den Dokter oder de Chirurg virsiichteg Viraussetzungen ze maachen fir exzessiv Blutungen ze vermeiden.

  Déi takeaway

  Bleeding Diathese variéiert staark an Ursaach a Schwieregkeet. Mëll Stéierunge brauche keng Behandlung. Heiansdo kann eng spezifesch Diagnos schwéier sinn.

  Et ass wichteg fir sou fréi wéi méiglech diagnostizéiert a behandelt ze ginn. Do kann et keng Kur fir speziell Stéierunge ginn, awer et gi Weeër fir Symptomer ze managen.

  Nei a verbessert Behandlungen sinn amgaang ze entwéckelen. Dir wëllt d'National Hemophilia Foundation fir Informatioun a lokal Organisatiounen kontaktéiere betraff mat verschiddenen Zorten vu Blutungen Diathese.

  De geneteschen a selten Krankheeten Informatiounszenter vun den National Instituter fir Gesondheet huet och Informatioun a Ressourcen.

  Diskutéiert e Behandlungsplang mat Ärem Dokter oder Spezialist, a frot se iwwer all klinesch Studien déi Dir maache kënnt.