Steife Persoun Syndrom

Inhalt

• Symptomer
• Behandlung

Am steife Persounesyndrom huet déi eenzel intensiv Steifheet déi sech am ganze Kierper oder nëmmen an de Been zum Beispill manifestéiere kann. Wann dës betraff sinn, kann d'Persoun wéi en Zaldot goen well hie seng Muskelen a Gelenker net ganz gutt bewege kann.

Dëst ass eng autoimmun Krankheet déi normalerweis tëscht 40 a 50 Joer manifestéiert an och bekannt als Moersch-Woltmann Syndrom oder op Englesch, Stiff-man Syndrom. Nëmme ongeféier 5% Fäll fällt an der Kandheet oder der Jugend.

Steiwe Krankheetssyndrom kann op 6 verschidde Weeër manifestéieren:

1. Klassesch Form wou et nëmmen déi ënnescht Réck a Been betrëfft;
2. Variant Form wa limitéiert op just 1 Gliedmaart mat der dystonescher oder no hannen Haltung;
3. Selten Form wann Steifheit am ganzen Kierper geschitt wéinst enger schwiereger autoimmuner Encephalomyelitis;
4. Wann et eng Stéierung vun der funktioneller Bewegung ass;
5. Mat Dystonia an generaliséierte Parkinsonismus an
6. Mat ierflecher spastescher Paraparese.

Normalerweis huet déi Persoun déi dëse Syndrom huet net nëmmen dës Krankheet, awer och aner Autoimmunerkrankungen wéi Typ 1 Diabetis, Schilddrüsekrankheet oder Vitiligo, zum Beispill.

Dës Krankheet ka geheelt ginn mat der Behandlung vum Dokter uginn awer d'Behandlung kann Zäitverbrauchend sinn.

Symptomer

D'Symptomer vum steife Persounesyndrom si schwéier an enthalen:

• Kontinuéierlech Muskelkrampf besteet aus klenge Kontrakturen a bestëmmte Muskelen déi d'Persoun net kontrolléieren kann, an
• Markéierter Steifheet an de Muskelen déi Muskelfasere féiere kënnen ze briechen, Dislokatiounen a Knochenfracturen.

Wéinst dëse Symptomer kann d'Persoun Hyperlordose a Schmerz an der Wirbelsäule hunn, besonnesch wann d'Réckmuskele betraff sinn a kënnen dacks falen, well hien net fäeg ass ze bewegen an ze balancéieren.

Intens Muskelsteifheet entsteet normalerweis no enger Period vum Stress als eng nei Aarbecht oder fir Aarbechten an der Ëffentlechkeet ze maachen, a Muskelsteifheit geschitt net beim Schlof an Deformatiounen an den Äerm a Been sinn heefeg wéinst der Präsenz vun dëse Spasmen, wann d'Krankheet gëtt net behandelt.

Trotz der Erhéijung vum Muskeltonus an de betraffene Regiounen, sinn d'Sehnereflexer normal an dofir kann d'Diagnos mat Bluttanalysë gemaach ginn, déi no spezifeschen Antikörper an Elektromyographie sichen. Röntgenstrahlen, MRIen an CT Scans sollen och bestallt ginn fir d'Méiglechkeet vun anere Krankheeten auszeschléissen.

Behandlung

D'Behandlung vun der steife Persoun muss mat der Verwäertung vun Drogen wéi Baclofen, Vecuronium, Immunoglobulin, Gabapentin an Diazepam gemaach ginn, déi vum Neurolog uginn. Heiansdo kann et néideg sinn an der ICU ze bleiwen fir de gudde Fonctionnement vun de Longen an dem Häerz wärend der Krankheet ze garantéieren an d'Behandlungszäit ka vu Woche bis Méint variéieren.

Plasma Transfusioun an d'Benotzung vun Anti-CD20 monoklonaler Antikörper (Rituximab) kënnen och uginn an huet gutt Resultater. Déi meescht Leit, déi mat dëser Krankheet diagnostizéiert ginn, ginn no der Behandlung behandelt.