Wat ass SCID (Severe Combined Immunodeficiency Syndrome)

Inhalt

• Méiglech Ursaachen
• Wéi eng Symptomer
• Wat ass d'Diagnos
• Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Severe Combined Immunodeficiency Syndrome (SCID) ëmfaasst eng Rei vu Krankheeten déi zënter der Gebuert präsent sinn, déi sech duerch eng Verännerung am Immunsystem charakteriséieren, an deenen Antikörper op nidderegen Niveauen a Lymphozyten niddereg oder feelen, wouduerch de Kierper net schützt géint Infektiounen, de Puppelchen a Gefor ze setzen, a ka souguer zum Doud féieren.

Déi heefegst Symptomer vun der Krankheet ginn duerch Infektiounskrankheeten verursaacht an d'Behandlung déi d'Krankheet heilt besteet aus Knuewëss Transplantatioun.

Méiglech Ursaachen

SCID gëtt benotzt fir e Set vu Krankheeten ze klassifizéieren déi kënne verursaacht ginn duerch genetesch Mängel verbonne mam X Chromosom an och duerch Defizit vum ADA Enzym.

Wéi eng Symptomer

Symptomer vun SCID erschéngen normalerweis am éischte Joer vum Liewen a kënnen ustiechend Krankheeten enthalen déi net op d'Behandlung äntweren wéi Pneumonie, Meningitis oder Sepsis, déi schwéier ze behandele sinn an allgemeng net op d'Benotzung vun Drogen äntweren, an Hautinfektiounen, Pilzinfektiounen am Mond a Wëndelregioun, Duerchfall a Liewerinfektioun.

Wat ass d'Diagnos

D'Diagnostik gëtt gemaach wann d'Kand ëmmer erëm Infektiounen huet, déi net mat der Behandlung geléist ginn. Well d'Krankheet ierflech ass, wann e Familljemember un dësem Syndrom leid, da kann den Dokter d'Krankheet diagnostizéieren soubal de Puppelchen op d'Welt kënnt, deen aus Blutt Tester besteet fir d'Niveaue vun Antikörper an T Zellen ze bewäerten. .

Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Déi effektivst Behandlung fir SCID ass d'Transplantatioun vu Knochenmark Stammzellen aus engem gesonden a kompatiblen Donor, deen an de meeschte Fäll d'Krankheet heilt.

Bis e kompatiblen Donor fonnt gëtt, besteet d'Behandlung aus der Infektioun ze léisen an nei Infektiounen ze vermeiden andeems d'Kand isoléiert gëtt fir Kontakt mat aneren ze vermeiden, déi eng Quell vu Befall vu Krankheete kënne sinn.

D'Kand kann och enger Immunodefizit Korrektur duerch Immunoglobulin Ersatz ausgesat ginn, déi nëmmen u Kanner méi al wéi 3 Méint soll verwalt ginn an / oder déi scho Infektiounen hunn.

Am Fall vu Kanner mat SCID verursaacht duerch Defizit vum ADA Enzym, kann den Dokter eng Enzym Ersatztherapie empfeelen, mat wöchentlecher Uwendung vun der funktioneller ADA, déi d'Rekonstitutioun vum Immunsystem an ongeféier 2-4 Méint nom Start vun der Therapie ubitt. .

Zousätzlech ass et och wichteg ze ernimmen datt Impfunge mat liewegen oder ofgeschwäche Viren dës Kanner net solle ginn, bis den Dokter anescht bestallt.