Thrombotesch Thrombozytopenesch Purpura: Wat et ass, Ursaachen a Behandlung

Inhalt

• Ursaache fir PTT
• Haaptzeechen a Symptomer
• Wéi d'Diagnos gemaach gëtt
• PTT Behandlung

Thrombotesch thrombocytopenesch Purpura, oder PTT, ass eng rar awer fatal hematologesch Krankheet, déi sech duerch d'Bildung vu klenge Thromben a Bluttgefässer charakteriséiert a méi heefeg bei Leit tëscht 20 a 40 Joer al ass.

Am PTT gëtt et eng däitlech Ofsenkung vun der Zuel vun de Bluttplättchen, zousätzlech zu Féiwer an, an de meeschte Fäll, neurologesch Behënnerungen wéinst der Verännerung vum Bluttstroum an d'Gehir duerch Stollen.

D'Diagnostik vu PTT gëtt vum Hämatolog oder Generalist no de Symptomer a Resultat vum komplette Bluttzuel a Bluttgeschmier gemaach an d'Behandlung sollt kuerz drop gestart ginn, well d'Krankheet an ongeféier 95% fatal ass wann et net behandelt gëtt.

Ursaache fir PTT

Thrombotesch thrombozytopenesch Purpura gëtt haaptsächlech duerch de Mangel oder d'genetesch Verännerung vun engem Enzym verursaacht, ADAMTS 13, wat verantwortlech ass fir d'Moleküle vum von Willebrand Faktor méi kleng ze maachen, an hir Funktioun ze favoriséieren. De von Willebrand Faktor ass a Plättchen präsent an ass verantwortlech fir d'Placke-Adhäsioun zum Endothel ze promouvéieren, ze reduzéieren an d'Blutungen ze stoppen.

Also, am Fehlen vum ADAMTS 13 Enzym, bleiwen d'Von Willebrand Faktormoleküle grouss an de Bluttstagnatiounsprozess gëtt behënnert an et gëtt méi eng grouss Chance fir Stéierbildung.

Also, PTT kann ierflech Ursaachen hunn, déi dem ADAMTS 13 Mangel entspriechen, oder erwuess sinn, déi sinn déi zu enger Ofsenkung vun der Zuel vu Plättchen, wéi d'Benotzung vun immunosuppressiven oder chemotherapeuteschen oder antiplatelet Medikamenter, Infektiounen, Ernärungsdefiziter oder Autoimmun Krankheeten, zum Beispill.

Haaptzeechen a Symptomer

PTT weist normalerweis net spezifesch Symptomer, awer et ass heefeg fir Patienten mat verdächtegt PTT op d'mannst 3 vun de folgende Charakteristiken ze hunn:

1. Markéierter Thrombozytämie;
2. Hämolytesch Anämie, well déi geformte Thromben d'Lyse vu roude Blutzellen favoriséieren;
3. Féiwer;
4. Thrombose, déi a verschidden Organer vum Kierper optriede kann;
5. Schwéieren Bauchschmerzen duerch Darm-Ischämie;
6. Nierwierkschwieregkeeten;
7. Neurologesch Behënnerungen, déi duerch Kappwéi, mental Verwirrung, Middegkeet an esouguer Koma observéiert kënne ginn.

Et ass och heefeg fir Patiente mat verdächtegt PTT Symptomer vun Thrombozytopenie ze hunn, sou wéi d'Erscheinung vu purpurrot oder roudelzeg Flecken op der Haut, bluttend Zännfleesch oder Nues, nieft der schwiereger Kontroll bei Blutungen aus klenge Wonnen. Wësse aner Symptomer vun Thrombozytopenie.

Nieren an neurologesch Dysfunktioune sinn d'Haaptkomplikatioune vu PTT an entstinn wa kleng Thrombien de Passage vu Blutt an d'Nieren an d'Gehir verstoppen, wat zum Beispill zu Nierenausfall a Schlag féiere kann. Fir Komplikatiounen ze vermeiden, ass et wichteg datt soubal déi éischt Zeechen optrieden, en Hausdokter oder en Hämatolog konsultéiert gëtt fir datt d'Diagnos an d'Behandlung kënne gestart ginn.

Wéi d'Diagnos gemaach gëtt

D'Diagnos vun der thrombotescher thrombozytopenescher Purpura gëtt op Basis vun de vun der Persoun presentéierte Symptomer gemaach, zousätzlech zum Resultat vum komplette Bluttzuel, an deem eng Ofsenkung vun der Zuel vun de Bluttplättchen, genannt Thrombozytopenie, observéiert gëtt, zousätzlech zu der Observatioun vun d'Blutt Schmierplättchen Aggregatioun, dat ass wann d'Placke matenee stiechen, zousätzlech zu Schizocyten, dat si Fragmenter vu roude Bluttzellen, well rout Bluttzellen duerch Bluttgefässer passéieren déi vu klenge Gefässer blockéiert sinn.

Aner Tester kënnen och bestallt ginn fir d'Diagnos vu PTT z'ënnerstëtzen, wéi Bluttzäit, déi erhéicht gëtt, an d'Fehlen oder d'Reduktioun vum Enzym ADAMTS 13, wat ee vun den Ursaache vun der Bildung vu klenge Thrombi ass.

PTT Behandlung

D'Behandlung fir thrombotesch thrombozytopenesch Purpura soll esou séier wéi méiglech gestart ginn, well et an de meeschte Fäll fatal ass, well déi geformte Thrombien d'Arterien kënnen enthalen, déi d'Gehir erreechen, de Bluttstroum an déi Regioun erofgeet.

D'Behandlung normalerweis vun der Hämatologin uginn ass Plasmapheresis, wat e Bluttfiltratiounsprozess ass, an deem den Iwwerschoss vun Antikörper déi dës Krankheet verursaache kënnen an den Iwwerschoss vum von Willebrand Faktor, zousätzlech zu ënnerstëtzen Betreiung, wéi Hämodialyse, zum Beispill. , wann et Nierensstéierunge gëtt. Verstoe wéi Plasmapherese gemaach gëtt.

Zousätzlech kann d'Benotzung vu Kortikosteroiden an immunosuppressive Medikamenter zum Beispill vum Dokter recommandéiert ginn, fir d'Ursaach vu PTT ze bekämpfen a Komplikatiounen ze vermeiden.