Pulmonaler Fibrose

Inhalt

• Wat sinn d'Symptomer vun der Longfibrose?
• Wat verursaacht pulmonaler Fibrose?
• Autoimmun Krankheeten
• Infektiounen
• Ëmweltbelaaschtung
• Medikamenter
• Idiopathesch
• Genetik
• Wie riskéiert eng pulmonal Fibrose?
• Wéi gëtt pulmonal Fibrose diagnostizéiert?
• Wéi gëtt pulmonal Fibrose behandelt?
• Wat sinn d'Aussiichte fir Leit mat pulmonaler Fibrose?
• Tipps fir Präventioun

Pulmonal Fibrose ass eng Bedingung déi Longenarben a Steifheit verursaacht. Dëst mécht et schwéier ze otmen. Et kann Äre Kierper verhënneren aus genuch Sauerstoff ze kréien a kann eventuell zu Otemschwieregkeeten, Häerzversoen oder aner Komplikatioune féieren.

D'Fuerscher gleewen de Moment datt eng Kombinatioun vun der Expositioun vu Longenirritanten wéi verschidde Chemikalien, Fëmmen an Infektiounen, zesumme mat Genetik an Immunsystem Aktivitéit, Schlësselrollen an der pulmonarer Fibrose spillen.

Et gouf eemol geduecht datt d'Konditioun duerch Entzündung verursaacht gouf. Elo gleewen d'Wëssenschaftler datt et en anormalen Heelungsprozess an de Longen ass deen zu Narben féiert. D'Formation vu signifikante Lung Narben gëtt schliisslech zu enger Longfibrose.

Wat sinn d'Symptomer vun der Longfibrose?

Dir hutt eng Longfibrose fir eng Zäit ouni Symptomer. Otemnout ass typesch dat éischt Symptom dat sech entwéckelt.

Aner Symptomer kënnen enthalen:

• dréchen, hacken Hust dat chronesch (laangfristeg)
• Schwächt
• Middegkeet
• Krëmmung vun de Fangerneel, dat heescht Clubbing
• Gewiichtsverloscht
• Broscht Unbehagen

Well d'Konditioun normalerweis eeler Erwuessen betrëfft, gi fréi Symptomer dacks falsch zougeschriwwen am Alter oder engem Manktem u Bewegung.

Är Symptomer kënne ufanks kleng schéngen a mat der Zäit virukommen. D'Symptomer kënne variéiere vun enger Persoun op déi aner. Verschidde Leit mat pulmonaler Fibrose gi ganz séier krank.

Wat verursaacht pulmonaler Fibrose?

D'Ursaache vu pulmonaler Fibrose kënnen a verschidde Kategorien opgedeelt ginn:

• Autoimmunerkrankungen
• Infektiounen
• Ëmweltbelaaschtung
• Medikamenter
• idiopathesch (onbekannt)
• Genetik

Autoimmun Krankheeten

Autoimmun Krankheeten verursaachen Ärem Kierper säin Immunsystem sech selwer unzegräifen. Autoimmun Zoustänn déi zu pulmonaler Fibrose féiere kënnen enthalen:

• rheumatoider Arthritis
• Lupus erythematosus, deen allgemeng als Lupus bekannt ass
• Sklerodermie
• Polymyositis
• dermatomyositis
• Vaskulitis

Infektiounen

Déi folgend Aarte vu Infektiounen kënne pulmonal Fibrose verursaachen:

• bakteriell Infektiounen
• viru Infektiounen, resultéierend aus Hepatitis C, Adenovirus, Herpes Virus, an aner Virussen

Ëmweltbelaaschtung

Belaaschtung vu Saachen an der Ëmwelt oder op der Aarbechtsplaz kann och zur pulmonaler Fibrose bäidroen. Zum Beispill, Zigarettendamp enthält vill Chemikalien déi Är Longen beschiedege kënnen an zu dësem Zoustand féieren.

Aner Saachen déi Är Lunge kënne beschiedegen enthalen:

• Asbestfaseren
• Getreidestëbs
• Silikastëbs
• bestëmmte Gasen
• Stralung

Medikamenter

E puer Medikamenter kënnen och Äert Risiko erhéijen, pulmonaler Fibrose z'entwéckelen. Wann Dir regelméisseg ee vun dëse Medikamenter hëlt, da kënnt Dir eng genau Iwwerwaachung vun Ärem Dokter erfuerderen.

• Chemotherapie Medikamenter, wéi Cyclophosphamid
• Antibiotike wéi Nitrofurantoin (Macrobid) a Sulfasalazin (Azulfidin)
• härzwierksam Medikamenter, wéi Amiodaron (Nexterone)
• biologesch Medikamenter wéi Adalimumab (Humira) oder Etanercept (Enbrel)

Idiopathesch

A ville Fäll ass déi exakt Ursaach vu pulmonaler Fibrose onbekannt. Wann dëst de Fall ass, gëtt d'Konditioun idiopathesch pulmonaler Fibrose (IPF) genannt.

Geméiss der American Lung Association hunn déi meescht Leit mat pulmonaler Fibrose IPF.

Genetik

Geméiss der Pulmonary Fibrosis Foundation, ongeféier 3 bis 20 Prozent vu Leit mat IPF hunn e weidere Familljemember mat pulmonarer Fibrose. An dëse Fäll ass et bekannt als familiärer pulmonaler Fibrose oder familiärer interstitialer Longenentzündung.

Fuerscher hunn e puer Genen un den Zoustand verlinkt, a Fuerschung iwwer wéi eng Roll Genetik spillt leeft.

Wie riskéiert eng pulmonal Fibrose?

Dir sidd méi wahrscheinlech mat pulmonarer Fibrose diagnostizéiert ze ginn wann Dir:

• männlech sinn
• sinn tëscht 40 a 70 Joer
• hunn eng Geschicht vum Fëmmen
• hunn eng Famillgeschicht vun der Konditioun
• hunn eng autoimmun Stéierung mat der Bedéngung assoziéiert
• hu verschidde Medikamenter mat der Krankheet verbonnen geholl
• Kriibsbehandlungen gemaach hunn, besonnesch d'Bruststrahlung
• schaffen an enger Beruff verbonne mat erhéichtem Risiko, wéi Biergbau, Landwirtschaft oder Bau

Wéi gëtt pulmonal Fibrose diagnostizéiert?

Pulmonal Fibrose ass eng vu méi wéi 200 Aarte vu Longekrankheeten déi existéieren. Well et sou vill verschidden Aarte vu Longekrankheeten ass, kann Ären Dokter Schwieregkeeten hunn z'identifizéieren datt pulmonal Fibrose d'Ursaach vun Äre Symptomer ass.

An enger Ëmfro vun der Pulmonary Fibrosis Foundation, 55 Prozent vun de Befroten hu gemellt iergendwann falsch ze diagnostizéieren. Déi heefegst Fehldiagnosen ware Asthma, Longenentzündung a Bronchite.

Mat den aktuellen Richtlinnen gëtt geschat datt 2 vun 3 Patienten mat pulmonaler Fibrose elo ouni Biopsie richteg diagnostizéiert kënne ginn.

Duerch Är klinesch Informatioun ze kombinéieren an d'Resultater vun enger spezifescher Aart vum CT Scan vun der Broscht, wäert Ären Dokter méi wahrscheinlech Iech korrekt diagnostizéieren.

A Fäll wou d'Diagnos net kloer ass, kann eng Tissueprobe oder Biopsie néideg sinn.

Et gi verschidde Methoden fir eng chirurgesch Longbiopsie auszeféieren, sou datt Ären Dokter recommandéiert wéi eng Prozedur am Beschten fir Iech ass.

Äre Dokter kann och eng Rei aner Tools benotze fir pulmonal Fibrose ze diagnostizéieren oder aner Konditiounen auszeschléissen. Dës kënnen enthalen:

• Puls Oximetrie, en netinvasive Test vun Ärem Blutt Sauerstoffniveau
• Blutt Tester fir no Autoimmunerkrankungen, Infektiounen an Anämie ze sichen
• en arteriellen Bluttgas Test fir méi genau d'Sauerstoffniveauen an Ärem Blutt ze beurteilen
• eng Sputumprobe fir no Unzeeche vun enger Infektioun ze kontrolléieren
• e pulmonale Funktiounstest fir Är Longekapazitéit ze moossen
• en Echokardiogramm oder en Häerzstresstest fir ze kucken ob en Häerzprobleem Är Symptomer verursaacht

Wéi gëtt pulmonal Fibrose behandelt?

Äre Dokter kann d'Lung Narben net ëmsetzen, awer si kënne Behandlungen verschreiwen fir Äert Atmung ze verbesseren an de Fortschrëtt vun der Krankheet ze bremsen.

D'Behandlungen hei ënnendrënner sinn e puer Beispiller vun aktuellen Optiounen déi benotzt gi fir pulmonal Fibrose ze managen:

• zousätzlech Sauerstoff
• Prednison fir Äert Immunsystem z'ënnerdrécken an d'Entzündung ze reduzéieren
• Azathioprin (Imuran) oder Mykophenolat (CellCept) fir Äert Immunsystem z'ënnerdrécken
• Pirfenidon (Esbriet) oder Nintedanib (Ofev), antifibrotesch Medikamenter déi de Narbenprozess an de Longen blockéieren

Äre Dokter kann och eng pulmonal Rehabilitatioun empfeelen. Dës Behandlung involvéiert e Programm vu Bewegung, Erzéiung an Ënnerstëtzung fir Iech ze hëllefen ze léieren wéi Dir méi einfach otemt.

Äre Dokter kann Iech och encouragéieren Ännerungen an Ärem Liewensstil ze maachen. Dës Ännerunge kënne folgend enthalen:

• Dir sollt Secondhand fëmmen vermeiden a Schrëtt maache fir opzehalen wann Dir fëmmt. Dëst kann hëllefen d'Progressioun vun der Krankheet ze bremsen an Är Atmung ze erliichteren.
• Iessen eng gutt ausgewoge Ernierung.
• Follegt en Übungsplang mat Ärem Dokter seng Orientatioun entwéckelt.
• Gitt adäquat Rescht a vermeit iwwerschësseg Stress.

Eng Longentransplantatioun ka fir déi ënner 65 Joer mat schwéierer Krankheet empfohlen ginn.

Wat sinn d'Aussiichte fir Leit mat pulmonaler Fibrose?

De Geschwindegkeet mat deem pulmonaler Fibrose Narben vun de Leit mécht, variéiert. D'Narben ass net reversibel, awer Ären Dokter kann Behandlungen empfeelen fir den Taux ze reduzéieren mat deem Ären Zoustand progresséiert.

D'Konditioun kann eng Zuel vu Komplikatiounen verursaachen, inklusive Atmungsfehler. Dëst geschitt wann Är Longen net méi richteg funktionnéieren a si kënnen net genuch Sauerstoff fir Äert Blutt kréien.

Pulmonal Fibrose erhéicht och Äert Risiko vu Lungenkrebs.

Tipps fir Präventioun

E puer Fäll vu pulmonaler Fibrose kënnen net vermeitbar sinn. Aner Fäll si verbonne mat Ëmwelt- a Verhalensrisikofaktoren déi kënne kontrolléiert ginn. Gitt dës Tipps fir Äert Risiko ze reduzéieren d'Krankheet ze kréien:

• Vermeit ze fëmmen.
• Vermeit Secondhand Fëmmen.
• Droen eng Gesiichtsmask oder en anert Atmungsapparat wann Dir an engem Ëmfeld mat schiedleche Chemikalien schafft.

Wann Dir Probleemer mat der Atmung hutt, maacht e Rendez-vous mat Ärem Dokter. Fréizäiteg Diagnostik a Behandlung kann d'laangfristeg Perspektive fir Leit mat ville Longekrankheeten verbesseren, inklusiv pulmonaler Fibrose.