Behandlungsoptioune fir Myelofibrosis

Inhalt

• Gëtt et eng Kur fir Myelofibrosis?
• Myelofibrosis behandelen mat Medikamenter
• Blutt Transfusiounen
• Stammzell Transplantatiounen
• Chirurgie
• Behandlung Nebenwirkungen
• Androgen Therapien
• Corticosteroiden
• Immunomodulatoren
• JAK2 Inhibitoren
• Chemotherapie
• Splenektomie
• Stammzell Transplantatiounen
• Klinesch Studien
• Natierlech Heilmittel
• Fuerschung
• Ausbléck
• Déi takeaway

Myelofibrosis (MF) ass eng selten Aart vu Kriibs, wou eng Opbau vun Narbe Tissue Äre Knochenmärg hält vu genuch gesonde roude Bluttzellen. Dëst kann Symptomer verursaache wéi extrem Middegkeet a Schued.

MF kann och eng geréng Unzuel vu Blatplacke an Ärem Blutt verursaachen, wat zu Blutungenstéierunge féiere kann. Vill Leit mat MF hunn och eng vergréissert Mëlz.

Traditionell Behandlungen zielen d'Symptomer vum MF un a reduzéieren d'Gréisst vun Ärer Milz. Komplementar Therapien kënnen e puer vun Äre Symptomer erliichteren an Är Liewensqualitéit ze verbesseren.

Hei ass e méi genau kucken op d'verfügbare Behandlungen fir MF.

Gëtt et eng Kur fir Myelofibrosis?

Et ginn de Moment keng Medikamenter déi Myelofibrosis heelen. Allogene hematopoietic Stammzellentransplantatioun ass déi eenzeg Behandlung déi MF kann heelen oder d'Iwwerliewe vu Leit mat MF bedeitend verlängeren.

Stammzellentransplantatioune involvéieren d'Anormal Stammzellen am Knochenmark duerch eng Infusioun vu Stammzellen vun engem gesonde Spender.

D'Prozedur huet bedeitend a potenziell liewensgeféierlech Risiken. Et gëtt normalerweis nëmme fir méi jonk Leit ouni aner preexistéierend Gesondheetsbedingunge recommandéiert.

Myelofibrosis behandelen mat Medikamenter

Ären Dokter kann een oder méi Medikamenter empfeelen fir d'Symptomer oder Komplikatioune vum MF ze behandelen. Dëst beinhalt Anämie, Erweiderung vun der Milz, Nuetsschweessen, Jucken, a Knochenschmerzen.

Medikamenter fir MF ze behandelen enthalen:

• corticosteroiden, sou wéi Prednison
• erythropoiesis-stimuléierend Agenten
• androgen Therapien, wéi Danazol
• immunomodulatoren, abegraff Thalidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), a pomalidomide (Pomalyst)
• Chemotherapie, ënner anerem Hydroxyurea
• JAK2 Inhibitoren, wéi Ruxolitinib (Jakafi) a Fedratinib (Inrebic)

Ruxolitinib ass deen éischte Medikament, deen vun der Food and Drug Administration (FDA) guttgeheescht gouf fir d'Behandlung vun Zwëschen- an Héichrisiko MF. Ruxolitinib ass eng geziilte Behandlung an e JAK2 Inhibitor. Mutatiounen am JAK2 Gen sinn verbonne mat der Entwécklung vum MF.

Fedratinib (Inrebic) gouf vun der FDA am 2019 guttgeheescht fir Erwuessener mat Zwëschenzäit-2 an héicht Risiko primär oder sekundär MF ze behandelen. Fedratinib ass en héich selektiv JAK2 Kinase Inhibitor. Et ass fir Leit déi net op d'Behandlung mat Ruxolitinib äntweren.

Blutt Transfusiounen

Dir kënnt e Bluttfusioun brauchen wann Dir anemesch sidd wéinst MF. Regelméisseg Bluttfäegkeeten kënnen Är roude Bluttzuel erhéijen an d'Symptomer reduzéieren, wéi Middegkeet an einfache Schued.

Stammzell Transplantatiounen

MF entwéckelt wann eng Stammzelle déi Bluttzellen produzéiert beschiedegt ass. Et fänkt un unatur Bluttzellen ze produzéieren déi sech opbauen a Narben verursaachen. Dëst hält Äert Knachmarsch vu gesonde Bluttzellen ze produzéieren.

Eng Stammzelltransplantatioun, och bekannt als Knochenmärgstransplantatioun, ass eng potenziell kurativ Behandlung déi dëse Problem adresséiert. Ären Dokter muss Ären individuellen Risiko bewäerten fir ze bestëmmen ob Dir e gudde Kandidat fir d'Prozedur sidd.

Virun enger Stammzellentransplantatioun kritt Dir Chemotherapie oder Bestralung. Dëst entlooss déi verbleiwen Kriibszellen a erhéicht d'Chancen datt Äre Immunsystem Spenderzellen acceptéiert.

Äre Gesondheetsspezialist transferéiert dann Knochenmärgenzellen vun engem Spender. D'Gesond gesond Stammzellen vum Spender ersetzen déi beschiedegt Stammzellen an Ärem Knachamär a produzéiere gesonde Bluttzellen.

Stammzelltransplantater droen bedeitend a potenziell liewensgeféierlech Risiken. Dokteren empfeelen normalerweis nëmmen d'Prozedur fir Leit mat Zwëschen- an Héichrisiko MF déi ënner 70 Joer sinn an keng aner preexistéierend Gesondheetsbedingunge hunn.

Eng nei Zort reduzéierter Intensitéit (net myeloablativ) allogene Stammzellentransplantatioun erfuerdert méi niddreg Dosen Chemotherapie a Stralung. Et kann besser si fir al Leit.

Chirurgie

Bluttzellen ginn normalerweis vum Knochenmark produzéiert. Heiansdo, an deene mat MF, produzéieren d'Liewer a Milz Bluttzellen. Dëst kann der Liewer an der Milz méi grouss si wéi normal.

Eng vergréissert Milz kann schmerzhaf sinn. Medikamenter hëllefen d'Gréisst vun der Milz ze reduzéieren. Wann Medikamenter net genuch sinn, kann Ären Dokter eng Chirurgie empfeelen fir Äert Milz ze entfernen. Dës Prozedur nennt een Splenektomie.

Behandlung Nebenwirkungen

All MF Behandlungen kënnen Nebenwirkungen verursaachen. Äre Dokter wäert d'Risiken an d'Virdeeler vu potenziellen Behandlungen virsiichteg iwerwaachen ier en eng Approche recommandéiert.

Et ass wichteg mat Ärem Dokter ze schwätzen iwwer all Behandlung Säit Effekter, déi Dir erliewt. Ären Dokter wëllt vläicht Är Doséierung änneren oder Iech op en neit Medikament wiesselen.

Déi Nebenwirkungen déi Dir kéint erliewen hänkt vun Ärer MF Behandlung of.

Androgen Therapien

Androgentherapien kënnen Leberschued verursaachen, Gesiichts Hoerwachstum bei Fraen a Wuesstum vu Prostatakarque bei Männer.

Corticosteroiden

Side Effekter vu Corticosteroiden hänken vun der Medikamenter an der Doséierung of. Si kënnen héije Blutdrock, Flëssegkeet Retention, Gewiichtsgewënn, a Stëmmung an Erënnerungsprobleemer.

Laangfristeg Risike vu Corticosteroiden sinn Osteoporose, Knochenfracturen, héije Bluttzocker, an e erhéicht Risiko fir Infektiounen.

Immunomodulatoren

Dës Medikamenter kënnen d'Unzuel vu wäisse Bluttzellen a Plättercher erhéijen. Dëst kann zu Symptomer wéi Verstopfung an eng prickly Sensatioun an Ären Hänn a Féiss. Si kënnen och eescht Gebuertsfehler bei der Schwangerschaft verursaachen.

Ären Dokter wäert Är Bluttzelle ganz virsiichteg iwwerwaachen a kann dës Medikamenter a Kombinatioun mat engem niddregen Dosis Steroid verschreiwen fir Risiken ze minimiséieren.

JAK2 Inhibitoren

Allgemeng Nebenwirkungen vu JAK2 Inhibitoren enthalen e reduzéierten Niveau vu Blatplacken an Anämie. Si kënnen och Diarrho, Kappwéi, Schwindel, Iwwelzegkeet, Erbriechen, Kappwéi a Plooschteren verursaachen.

Fedratinib kann a seltenen Fäll e seriöse a potenziell fatale Gehireschued verursaachen bekannt als Encephalopathie.

Chemotherapie

Chemotherapie zielt séier delend Zellen, déi Haerenzellen, Neelzellen, an Zellen am Verdauung a reproduktive TRACT enthalen. Allgemeng Nebenwirkungen vun der Chemotherapie enthalen:

• Middegkeet
• Hoerverloscht
• Haut an Neel verännert
• übelkeit, Erbriechen, an Appetitverloscht
• Verstopfung
• iwelzeg
• Gewiicht Ännerungen
• Stëmmung Ännerungen
• Fruchtbarkeet Problemer

Splenektomie

Ewechhuele vun der Milz erhéicht de Risiko vun Infektiounen a Blutungen Komplikatiounen, och Bluttverhënnerungen. Bluttverengelung kann zu engem potenziell fatale Schlaganfall oder Lungenembolismus féieren.

Stammzell Transplantatiounen

Bone Marrow Transplantatioune verursaache kann eng liewensgeforend Nieweneffekt bekannt als graft-versus-host Krankheet (GVHD), wann d'Immunzellen vum Donateur Är gesond Zellen attackéieren.

Dokteren probéieren dëst ze verhënneren, datt et mat präventiven Behandlungen geschitt, inklusiv d'T Zellen aus dem Spender graft ewechhuelen a Medikamenter benotze fir d'T T Zellen am Grapp z'ënnerhalen.

GVHD kann Är Haut, den Magen-Darmtrakt oder d'Liewer an den éischten 100 Deeg nom Transplantéiere beaflossen. Dir kënnt Symptomer erliewen wéi Hautausschlag an Héichiewe, Iwwelzegkeet, Erbriechen, Bauchkrampen, Verloscht vun Appetit, Diarrho, a Geleefegkeet.

Chronesch GVHD kann een oder e puer Organer involvéieren an ass déi féierend Doudesursaach no enger Stammzellentransplantatioun. Symptomer kënnen de Mond, d'Haut, d'Nägel, d'Hoer, de Magen-Darmtrakt, d'Lunge, d'Liewer, d'Muskelen, d'Gelenker oder d'Genitalie beaflossen.

Ären Dokter kann recommandéieren Corticosteroiden ze huelen wéi Prednison oder eng aktuell Steroid Creme. Si kënnen och ruxolitinib fir akut Symptomer verschreiwen.

Klinesch Studien

Klinesch Studien sichen no neie MF Behandlungen weider. Fuerscher testen nei JAK2 Inhibitoren an ënnersichen ob d'Kombinatioun vu Ruxolitinib mat anere Medikamenter d'Resultater fir Leit mat MF kéint verbesseren.

Eng sou Klass vun Drogen ass Histone deacetylase (HDAC) Inhibitoren. Si spillen eng Roll am Genexpressioun a konnten MF Symptomer behandelen wann se mat Ruxolitinib gepaart sinn.

Aner Tester testen antifibrotesch Agenten fir ze kucken ob dës Medikamenter Fibrosis a Myelofibrosis vermeiden oder ëmgedréint ginn. Den Telomerase-Inhibitor Imetelstatis, déi studéiert gëtt fir d'Bensensmerzfibrose an d'Funktioun ze verbesseren an d'Bluttzelle vu Leit mat MF.

Wann Dir net gutt op eng Behandlung reagéiert, kënnt Dir un e klineschen Test goen Zougang zu méi nei Therapien. Dosende vu klineschen Studien rekrutéieren oder aktiv myelofibrosis Behandlungen evaluéieren.

Natierlech Heilmittel

Myelofibrosis ass eng chronesch Krankheet déi medizinesch Interventioun erfuerdert. Keng homeopathesch oder natierlech Kuren si bewisen Myelofibrosis Behandlungen. Frot ëmmer Ären Dokter ier Dir Kraider oder Ergänzunge geholl huet.

Bestëmmte Nährstoffer déi rout Bluttzellenproduktioun ënnerstëtzen, kënnen de Risiko an d'Symptomer vun der Anämie reduzéieren. Si behandelen déi ënnerierdesch Krankheet net. Frot Ären Dokter ob Dir eng vun de folgende Ergänzunge sollt huelen:

• Eisen
• folic sauerem
• Vitamin B-12

Eng equilibréiert Ernärung iessen a regelméisseg Übung kréien kann hëllefen, Stress ze reduzéieren an Äre Kierper op e méi optimalen Niveau ze halen.

NUTRIENT Versuch Fuerscher hoffen datt eng mediterranesch Diät Entzündung am Kierper kann erofsetzen fir de Risiko vu Bluttgerinnung ze reduzéieren, anormale Bluttzuelen, a Milzverännerungen bei Leit mat Myelofibrosis. D'Mediterraanesch Diät ass reich an frëschen, entzündungshemmende Liewensmëttel inklusiv Olivenueleg, Nëss, Hülsenfrüchte, Geméis, Uebst, Fësch, a Vollkornprodukter.

Eng Labostudie huet déi traditionell chinesesch Kraiderbestëmmung bekannt, bekannt als danshen oder roude Salbei (Salvia miltiorrhiza Bunge) kënnen theoretesch d'Signalweeër fir Myelofibrosis beaflossen. De Kraider ass net bei Mënschen ënnersicht ginn, an et gouf net vun der FDA fir Sécherheet an Effizienz bewäert. Schwätzt ëmmer mat Ärem Dokter, ier Dir en Zousaz probéiert.

Fuerschung

Zwee Medikamenter hunn et scho duerch fréi Stuf klinesch Tester gemaach an sinn elo an der Phas III klinescher Studien. Pacritinib ass en orale Kinase Inhibitor mat Spezifizitéit fir JAK2 an IRAK1. Momelotinib ass e JAK1, JAK2, an ACVR1 Inhibitor, deen an enger Phase III Studie mam Ruxolitinib verglach gëtt.

Interferon-alfa gouf scho benotzt fir Leit mat MF ze behandelen. Et gouf gewisen datt d'Produktioun vu Bluttzellen potenziell duerch de Knachmarsch reduzéiert gëtt. Méi Fuerschung ass néideg fir seng laangfristeg Sécherheet an Efficacitéit ze bestëmmen.

Imetelstat ass en Telomerase-Inhibitor an der Phas II Testen fir Zwëschen-2 oder Héichrisiko-MF Individuen fir déi d'JAK-Inhibitoren net geschafft hunn. Den Agent huet villverspriechend Resultater gewisen, awer méi grouss klinesch Studien sinn néideg.

Ausbléck

Den Ausbléck an d'Iwwerliewe mat Myelofibrosis viraussoen kann schwéier sinn. Vill Leit hu MF fir vill Joren ouni Symptomer ze erliewen.

Iwwerliewe variéieren jee no der Aart vum MF, sief et niddereg-Risiko, Mëttelstands-Risiko oder Héichrisiko.

Eng Studie huet festgestallt datt Leit mat niddereg-Risiko MF sou wahrscheinlech wunnen fir déi 5 Joer no der Diagnos wéi déi allgemeng Bevëlkerung, no deenen d'Iwwerliewe ofgeholl huet. Et huet fonnt datt Leit mat héije Risiko MF bis zu siwe Joer no der Diagnos gelieft hunn.

Déi eenzeg Behandlungsoptioun déi potenziell MF kann heelen ass eng Stammzelltransplantatioun. Verschidde Fuerschungen hindeit datt viru kuerzem genehmegt Medikamenter dorënner Ruxolitinib d'Iwwerliewe mat e puer Joer verlängeren. Vill klinesch Studien studéieren weider potenziell MF Behandlungen.

Déi takeaway

Eng Zuel vun MF Behandlungen sinn effektiv fir Symptomer ze adresséieren an Är Liewensqualitéit ze verbesseren.

Medikamenter dorënner Immunmodulatoren, JAK2 Inhibitoren, Corticosteroiden, an Androgentherapien hëllefen d'Symptomer ze managen. Dir kënnt och Chemotherapie erfuerderen, Bluttfäegkeeten oder eng Splenektomie.

Schwätzt mat Ärem Dokter iwwer Är Symptomer a loosst se ëmmer wëssen ob Dir neit Medikament oder Zousaz hëlt.