Wat ass Kernicterus?

Inhalt

• Iwwersiicht
• Symptomer vum kernicterus
• Kernicterus bei Erwuessener
• Wat verursaacht kernicterus?
• Rh Krankheet oder ABO Onkompatibilitéit
• Crigler-Najjar Syndrom
• Kernicterus a Sulfonamiden
• Kernicterus Risikofaktoren
• Wéi gëtt kernicterus diagnostizéiert?
• Kernicterus Behandlung
• Komplikatioune vu kernicterus
• Ausbléck fir kernicterus

Iwwersiicht

Kernicterus ass eng Zort vum Gehireschued, deen am meeschte bei Puppelcher gesi gëtt. Et ass verursaacht duerch eng extrem Opbau vun Bilirubin am Gehir. Bilirubin ass en Offallprodukt dat produzéiert gëtt wann Är Liewer al roude Bluttzellen zerbriechen sou datt Äre Kierper se ewechhuele kann.

Et ass normal fir Neigebuerenen héich Bilirubin Niveauen ze hunn. Dëst ass bekannt als Neigebuerter Geel. Ongeféier 60 Prozent vun de Puppelcher hunn Geel, well hir Kierper de Bilirubin net sou gutt ewechhuelen wéi se et sollen. Kernicterus ass vill rar. Et betrëfft geféierlech héich Bilirubinniveauen.

Kernicterus ass e medizinesche Noutfall. Puppelcher mat dëser Bedingung mussen direkt behandelt ginn fir hir Bilirubinniveauen erof ze bréngen an weider Gehireschued ze vermeiden.

Symptomer vum kernicterus

Unzeeche vu Geelsucht kënne bannent den éischten Deeg vum Liewen vun engem Neebuerten optrieden. Geiss verursaacht d'Haut vum Puppelchen a Wäiss vun den Aen eng gielzeg Faarf. Kernicterus Symptomer si méi schwéier.

Puppelcher mat kernicterus sinn och lethargesch. Dëst bedeit datt se ongewéinlech schléif sinn. All Puppelcher schlofen vill, awer lethargesch Puppelcher schlofen nach méi wéi typesch a si ganz schwéier z'erwächen. Wa se erwächen, falen se dacks direkt zréck an ze schlofen.

Aner Symptomer vum Kernicterus enthalen:

• héijen gekrasch
• ofgeholl Appetit a manner Ernierung wéi soss
• onkonsolabel Gejäiz
• Diskett oder Glänker Kierper
• fehlend Reflexe
• arching vum Kapp an Fersen zréck, wéi e Bogen
• onkontrolléierbar Bewegungen
• erbrechen
• ongewéinlech Aenbewegungen
• net genuch naass oder dreckeg Diaken
• Féiwer
• krampen

Wann Dir dës Symptomer mierkt, kuckt en Dokter oder huelt Äre Puppelchen direkt an d'Spidol.

Kernicterus bei Erwuessener

Kernicterus ass ganz seelen bei Erwuessener. D'Konditiounen, déi et verursaachen, heefegsten op Puppelcher. Et ass méiglech fir Erwuessener héich Bilirubin Niveauen z'entwéckelen, awer bal ni kernicterus.

Konditioune déi ganz héije Bilirubin Niveauen bei Erwuessenen verursaache kënnen enthalen:

• Crigler-Najjar Syndrom: Eng ierflecher Zoustand déi et méi schwéier mécht fir de Kierper de Bilirubin zerbriechen.
• Dubin-Johnson Syndrom: Eng selten, ierflecher Stéierung, déi verhënnert datt de Kierper effektiv Bilirubin läscht. Dësen Zoustand verursaacht net kernicterus.
• Dem Gilbert Syndrom: Eng Konditioun an där d'Liewer de Bilirubin net richteg veraarbechte kann.
• Rotorsyndrom: Eng ierflecher Stéierung, déi de Bilirubin Niveauen am Blutt opbaut. Dësen Zoustand verursaacht net kernicterus.

Wat verursaacht kernicterus?

Kernicterus ass verursaacht duerch schwéiere Gulsott, déi net behandelt gëtt. Geessel ass e gemeinsame Problem bei Neigebueren. Et geschitt well e Liewer vun enger Neigebuerter Bilirubin net séier veraarbecht kann. De Bilirubin baut als Resultat sech an de Bluttkrees vum Puppelchen op.

Et ginn zwou Zorte vu Bilirubin am Kierper:

• Onkonjugéiert Bilirubin: Dës Zort Bilirubin reest vun Ärem Bluttstroum an Är Liewer. Et ass net Waasserléislech, dat heescht datt et net a Waasser opléist, sou datt et an Äre Kierpergewebe bauen kann.
• Konjugéiert Bilirubin: Dëst gëtt aus onkonjugéiertem Bilirubin an Ärer Liewer ëmgewandelt. Konjugéiert Bilirubin ass Waasserléisbar, sou datt et duerch Ären Darm aus Ärem Kierper kann geläscht ginn.

Wann onkonjugéiert Bilirubin net an der Liewer ëmgewandelt gëtt, kann et sech am Kierper vum Puppelchen opbauen. Wann de Niveau vun onkonjugéierten Bilirubin ganz héich gëtt, kann et aus dem Blutt an an d'Gehirngewebe réckelen. Onkonjugéiert Bilirubin kann zu Kernicterus féieren, wann eppes dermat ophëlt. Konjugéiert Bilirubin geet net aus dem Blutt an d'Gehir a ka meeschtens aus Ärem Kierper erausgeholl ginn. Dofir, konjugéiert Bilirubin féiert net zu kernicterus.

Et gi verschidde potenziell Ursaachen, déi zu onkonjugéierten Bilirubin-Opbau kënne féieren:

Rh Krankheet oder ABO Onkompatibilitéit

Heiansdo sinn d'Bluttentypen vum Puppelchen a Mamm net kompatibel. Wann eng Mamm Rh-negativ ass, heescht dat, datt hir rout Bluttzellen net eng gewëssen Aart un Protein hunn. Et ass méiglech fir hire Puppelchen en anere Rh Faktor ze hunn wéi hatt. Wann hire Puppelchen Rh-positiv ass, heescht dat, datt se dat Protein un hir rout Bluttzellen hunn. Dëst ass als Rh Inkompatibilitéit bekannt.

Bei Rh Inkompatibilitéit kënnen e puer vun de roude Bluttzellen vum Fetus duerch d'Placenta goen an an de Mammeblutt féieren. Dem Immunsystem vun der Mamm erkennt dës Zellen als auslännesch. Et produzéiert Proteine ​​genannt Antikörper, déi de roude Bluttzellen vum Puppelchen attackéieren. D'Model Antikörper kënnen dann an de Kierper vum Puppelchen duerch d'Placenta kommen an de roude Bluttzellen vum Puppelchen zerstéieren.

Wéi dës Bluttzellen zerstéiert ginn, klammen de Puppelchen hir Bilirubinniveauen erop. Nodeems de Puppelchen gebuer ass, baut Bilirubin sech an de Bluttkrees a Gehir op. Rh Krankheet ass haut selten, well Mammen et während der Schwangerschaft kënne behandelt ginn.

En ähnlechen, awer manner schwéieren Zoustand kann heiansdo geschéien wann eng Mamm den Typ O Blutt huet an hire Puppelchen eng aner Aart huet (ABO Inkompatibilitéit). Dëst ass nach zimlech heefeg. Och wann dës Puppelcher och e méi héicht Risiko fir Kernicterus hunn, kann et bal ëmmer mat properem Iwwerwaachung a fréizäiteg Behandlung verhënnert ginn, wann et néideg ass.

Crigler-Najjar Syndrom

Puppelcher mat dësem ierflechen Zoustand feelen en Enzym dat néideg ass fir onkonjugéiert Bilirubin an konjugéiert Bilirubin fir d'Entfernung ze konvertéieren. Als Resultat hu sech héich Niveaue vu Bilirubin an hirem Blutt opgebaut.

Kernicterus a Sulfonamiden

Bestëmmte Medikamenter - besonnesch Antibiotike - sinn och mam kernicterus verbonnen. Sulfonamide (och Sulfa Medikamenter genannt) sinn eng Grupp vun Antibiotike déi Bakterien ëmbréngen. Ee gemeinsame Antibiotikum kombinéiert de Sulfonamid Sulfamethoxazol mat Trimethoprim (SMX-TMP) fir bakteriell Infektiounen ze behandelen. Studien hu Bedenken opgeworf datt Sulfonamiden de Risiko fir de kernicterus erhéijen.

Onkonjugéiert Bilirubin reest normalerweis duerch de Bluttkrees an d'Liewer gebonnen dem Protein Albumin. An der Liewer gëtt et an konjugéiertem Bilirubin ëmgewandelt sou datt et aus dem Kierper kann erausgeholl ginn. Sulfonamide kënnen de Bilirubin vum Albumin entbannen, wat d'Bluttniveauen vu Bilirubin erhéijen. Den ongebonne Bilirubin kann an de Gehir passéieren an de kernicterus verursaachen.

Kernicterus Risikofaktoren

Puppelcher si méi ufälleg fir schwéiere Gulscht an de Kernicterus wann se:

• Si goufe fréi gebuer. Wann Puppelcher virun 37 Wochen gebuer sinn, sinn hir Liewer nach manner gutt entwéckelt a wäerten méi laang daueren fir effektiv Bilirubin ze entfernen.
• Maacht net gutt. De Bilirubin gëtt am Hocker ewechgeholl. Schlecht Ernärung verhënnert datt Puppelcher genuch dreckeg Diaken maachen.
• Hutt en Elterendeel oder Geschwëster, déi Gelenk als Puppelchen haten. Dësen Zoustand kann a Famillen lafen. Et kann u bestëmmten ierflecher Stéierunge verbonne sinn, zum Beispill G6PD Mangel, wouduerch rout Bluttzellen ze fréi falen.
• War eng Mamm gebuer mat Typ O oder Rh-negativen Bluttyp. Mammen mat dëse Bluttaarten féieren heiansdo Puppelcher déi héije Bilirubin Niveauen hunn.

Wéi gëtt kernicterus diagnostizéiert?

Kernicterus ass meeschtens bei Puppelcher diagnostizéiert. Een Test dee ka benotzt gi fir d'Birirubinniveauen ze kontrolléieren ass e Liichtmeter. En Dokter oder Infirmière iwwerpréift Ärem Puppelchen seng Bilirubinniveauen andeems hien de Liichtmiesser op dem Puppelchen säi Kapp läscht. De Liichtmiesser seet wéi vill Bilirubin an der Haut vun Ärem Puppelchen ass, oder hirem transkutane Bilirubin (TcB) Niveau.

Wann den TcB Niveau vun Ärem Puppelchen héich ass, kann et en Indikatioun sinn datt Bilirubin an hirem Kierper opbaut. Ären Dokter bestellt e Bilirubin Bluttest.

Kernicterus Behandlung

Zil vun der Behandlung ass d'Quantitéit unkonjugéiertem Bilirubin am Puppelchen säi Kierper ze reduzéieren ier et op Niveauen geet, déi Gehireschued duerch kernicterus verursaachen.

Puppelcher mat héije Bilirubin Niveauen ginn dacks mat Phototherapie, oder Liichttherapie behandelt.Wärend dëser Behandlung gëtt de Kierper vum Puppelchen aus engem besonnesche Liicht ausgesat. D'Luucht erhéicht den Taux mat deem de Kierper vum Puppelchen onkonjugéiert Bilirubin zerbrach.

Komplikatioune vu kernicterus

Puppelcher mat Kernicterus kënnen dës Komplikatioune entwéckelen:

• athetoid zerebrale Paralyse, eng Zort Bewegungsstéierung duerch Gehireschued
• net genuch Muskelton
• Muskelkrämpfe
• Ierger Koordinatioun vu Bewegung
• Hörverloscht an Taubheit
• Problemer mat Aenbewegung, ënner anerem Probleemer op der Sich
• Schwieregkeeten ze schwätzen
• intellektuell Behënnerung
• gekierzt Puppelchen Zänn

Ausbléck fir kernicterus

Wann d'Symptomer vum kernicterus erscheinen, ass de Gehireschued scho ugefaang. D'Behandlung kann ophalen, awer net dëse Schued ëmgedréint. Dofir ass et wichteg ze kontrolléieren Neigebueren fir héije Bilirubin Niveauen - besonnesch wa se a Gefor sinn - a se séier behandelen.