Hypogammaglobulinemia

Inhalt

• Iwwersiicht
• Symptomer
• Ursaachen
• Behandlungsoptiounen
• Komplikatiounen
• Liewenserwaardung a Prognose

Iwwersiicht

Hypogammaglobulinemia ass e Problem mam Immunsystem dat verhënnert datt se genuch Antikörper maachen, genannt Immunoglobuline. Antikörper si Proteine ​​déi hëllefen Äre Kierper déi auslännesch Ugräifer ze erkennen a bekämpfen wéi Bakterien, Virussen a Pilze.

Ouni genuch Antikörper, sidd Dir méi wahrscheinlech Infektiounen ze kréien. Leit mat Hypogammaglobulinemie kënnen méi einfach Pneumonie, Meningitis an aner Infektiounen ergräifen, op déi e gesonde Immunsystem normalerweis schützt. Dës Infektiounen kënnen Organer beschiedegen an zu potenziell sérieux Komplikatioune féieren.

Symptomer

Leit mat dëser Bedingung kréien méi dacks Infektiounen wéi soss. Allgemeng Infektiounen enthalen:

• bronchitis
• Ouer Infektiounen
• Meningitis
• Longenentzündung
• Sinus Infektiounen
• Haut Infektiounen

E puer vun dësen Infektiounen kënnen eescht sinn.

Puppelcher mat Hypogammaglobulinemie kréien dacks Atmungstraktinfektiounen, Nahrungsallergien, an Ekzeme. Puppelcher kënnen och Harnweeër an Darminfektiounen entwéckelen.

Puppelcher, déi mat THI gebuer sinn, weisen als éischt Symptomer ongeféier 6 bis 12 Méint no der Gebuert. D’Haaptsymptom sinn dacks Ouer, Sinus, a Longen Infektiounen.

Wéi eng Symptomer Dir oder Äert Kand huet hänkt of wéi eng Infektiounen Dir kritt, awer si kënnen enthalen:

• Houscht
• Halswéi
• Féiwer
• Ouer Péng
• Stau
• Sinus Péng
• iwelzeg
• übelkeit a Erbrechen
• Bauchkrämpfe
• gemeinsame Péng

Ursaachen

Verschidde Genverännerungen (Mutatiounen) goufe mat Hypogammaglobulinemie verbonnen.

Eng sou Mutatioun beaflosst de BTK Gen. Dëst Gen ass gebraucht fir B Zellen z'entwéckelen a reife. B Zellen sinn eng Zort Immunzelle déi Antikörper mécht. Unatur B Zellen maachen net genuch Antikörper fir de Kierper géint Infektioun ze schützen.

THI ass méi heefeg bei premature Puppelcher. Puppelcher kréien normalerweis Antikierper vun hirer Mamm duerch d'Plasenta wärend der Schwangerschaft. Dës Antikörper schützen se virun Infektiounen eemol se gebuer sinn. Puppelcher, déi ze fréi gebuer sinn, kréien net genuch Antikörper vun hirer Mamm.

E puer aner Konditioune kënnen Hypogammaglobulinemie verursaachen. E puer ginn duerch Famillen ofgeléist a fänken bei der Gebuert un (kongenital). Dës gi primäre Immunmangel genannt.

Si enthalen:

• ataxia-telangiectasia (A-T)
• autosomal recessiv Agammaglobulinemie (ARA)
• gemeinsam Variabel Immunodefizitéit (CVID)
• hyper-IgM Syndromen
• IgG Ënnerklass Mangel
• isoléiert net-IgG Immunoglobulin Mängel
• schwéier kombinéiert Immunodefizitéit (SCID)
• spezifeschen Antikörpermangel (SAD)
• Wiskott-Aldrich Syndrom
• x-verknäppt Agammaglobulinemie

Méi dacks entwéckelt sech Hypogammaglobulinemie als Resultat vun engem aneren Zoustand, genannt sekundär oder opkafte Immunmangel. Dës enthalen och:

• Bluttkriibs wéi chronesch lymphozytesch Leukämie (CLL), Lymphom oder Myelom
• HIV
• nefrotescht Syndrom
• aarm Ernärung
• protein-verléiere Enteropathie
• Uergel Transplantatioun
• Stralung

Verschidde Medikamenter kënnen och Hypogammaglobulinemie verursaachen, mat abegraff:

• Medikamenter, déi den Immunsystem verdrängen, sou wéi Corticosteroiden
• Chemotherapie Drogen
• antiseizure Medikamenter

Behandlungsoptiounen

Dokteren behandelen bakteriell Infektiounen mat Antibiotike. Leit, déi schwéier oder dacks bakteriell Infektiounen kréien, musse Antibiotike e puer Méint gläichzäiteg huelen fir se ze vermeiden.

Wann Är Hypogammaglobulinemie schwéier ass, kënnt Dir immun Globulin Ersatztherapie kréien fir ze ersetzen wat Äre Kierper net mécht. Dir kritt dës Behandlung duerch e IV. Den Immunglobulin kënnt aus dem Bluttplasma vu gesonde Spender.

E puer Leit brauchen nëmmen eng eenzeg Injektioun vun Immunglobulin Ersatz. Anerer mussen op dëser Behandlung fir ee Joer oder méi bleiwen. Ären Dokter maacht all puer Méint Blutt Tester fir Är Niveauen ze kontrolléieren bis se normal ginn.

Komplikatiounen

Komplikatioune hänkt dovun of wat verursaacht Hypogammaglobulinemie, a wéi eng Aarte vun Infektiounen involvéiert sinn. Si kënnen enthalen:

• autoimmun Stéierunge wéi Crohn d'Krankheet an ulcerative colitis
• Schued um Häerz, Lunge, Nervensystem oder Verdauungstrakt
• erhéicht Risiko fir Kriibs
• widderholl Infektiounen
• verlangsamt de Wuesstem bei Kanner

Gitt fir Infektiounen behandelt an d'Immunglobulin Therapie huelen kann de Risiko vun dëse Komplikatioune reduzéieren.

Liewenserwaardung a Prognose

D'Liewenserwaardung fir dës Konditioun hänkt of wéi schwéier et ass, a wéi et behandelt gëtt. Leit, déi vill schwéier Infektiounen kréien, hunn e méi schlechte Ausbléck wéi déi, déi net sou vill Infektioune kréien.

Puppelcher mat THI wuessen normalerweis aus et. D'Infektioun stoppt dacks duerch hiren éischte Gebuertsdag. Immunoglobulin erreecht normalerweis normal Niveauen am Alter vu véier.

Dës Bedingung fréi ze kréien an Antibiotike ze kréien oder Immunglobulinbehandlung kann Infektiounen limitéieren, Komplikatioune vermeiden an Är Liewenserwaardung ze verbesseren.