Wat ass Epidermolyse Bullosa, Symptomer a Behandlung

Inhalt

• Haaptsymptomer
• Ursaach fir Bulli Epidermyolyse
• Wat sinn d'Typen
• Wéi d'Behandlung gemaach gëtt
• Wann eng Operatioun gebraucht gëtt
• Wat maache fir d'Erscheinung vu Blasen ze vermeiden
• Wéi een den Dressing mécht
• Wat sinn d'Komplikatiounen

Bullous Epidermolyse ass eng genetesch Krankheet vun der Haut, déi d'Bildung vu Blasen op der Haut an der Schleimhäute verursaacht, no all Reibung oder klengen Trauma, dat kann duerch Reizung vum Kleederetikett op der Haut verursaacht ginn oder einfach, andeems en Ploschter, zum Beispill. Dësen Zoustand geschitt wéinst genetesch Verännerunge vun den Elteren un hir Kanner iwwerdroen, déi zu Verännerungen an de Schichten a Substanzen an der Haut féieren, wéi Keratin.

D'Zeechen an d'Symptomer vun dëser Krankheet si verbonne mat der Erscheinung vu schmerzhafte Blosen op der Haut an op all Deel vum Kierper, a kënne souguer um Mond, Handflächen a Fousssuel optrieden. Dës Symptomer variéieren jee no der Art an der Schwéierkraaft vun der Bullis Epidermolyse, awer se ginn normalerweis méi schlëmm mat der Zäit.

Behandlung fir Bulli Epidermolyse besteet haaptsächlech aus ënnerstëtzende Betreiung, wéi z.B. adäquate Ernärung ze halen an d'Hautblosen unzedoen. Zousätzlech gi Studie gemaach fir Knochenmärgstransplantatioun fir Leit mat dësem Zoustand ze maachen.

Haaptsymptomer

Déi Haaptsymptomer vun der Bullis Epidermolyse sinn:

• Blase vun der Haut bei minimaler Reiwung;
• Bléiser erschéngen am Mond an och an den Aen;
• Heelung vun der Haut mat rauem Ausgesinn a wäisse Flecken;
• Nol Behënnerung;
• Hoer méi dënn;
• Schweessreduktioun oder iwwerschoss Schweess.

Ofhängeg vun der Schwéierkraaft vun der Epidermolyse Bullosa, Narben vun den Fanger an den Zéiwen kënnen och optrieden, wat zu Deformatiounen féiert. Trotz ganz charakteristesche Symptomer vun der Epidermolyse, kënnen aner Krankheeten zu der Erscheinung vu Blasen op der Haut féieren, wéi Herpes Simplex, Epidermolytesch Ithyosis, Bullous Impetigo a Pigmentary Inkontinenz. Wësse wat bullous Impetigo ass a wat d'Behandlung ass.

Ursaach fir Bulli Epidermyolyse

Bullous Epidermolyse gëtt verursaacht duerch genetesch Mutatioune vun den Elteren u Kanner iwwerdroen, a ka dominant sinn, an deem een ​​Elterendeel d'Krankheetsgen huet, oder recessiv, an deem de Papp an d'Mamm d'Krankheetsgen droen awer et gëtt keng Manifestatioun vun Zeechen oder Symptomer vun der Krankheet.

Kanner déi enk Famill mat der Krankheet hunn oder mat engem Bulli Epidermolysis Gen si méi wahrscheinlech mat dëser Aart Zoustand gebuer ginn, also wann d'Eltere wëssen datt se d'Krankheetsgen duerch genetesch Tester hunn, gëtt genetesch Berodung uginn. Kuckt wat genetesch Berodung ass a wéi et gemaach gëtt.

Wat sinn d'Typen

Bullous Epidermolyse kann an dräi Typen opgedeelt ginn ofhängeg vun der Hautschicht déi d'Blasen bilden, wéi:

• Einfach Bullous Epidermolyse: Blasen trëtt an der ieweschter Schicht vun der Haut op, genannt Epidermis an ass heefeg op den Hänn a Féiss ze gesinn. An dësem Typ ass et méiglech d'Neel rau an déck ze gesinn an d'Blasen net séier heelen;

• Dystrophesch Epidermolyse Bullosa: Blosen an dëser Aart entstinn duerch Mängel an der Produktioun vum Typ V | I Kollagen a kommen an der iwwerflächlechster Schicht vun der Haut, bekannt als Dermis;
• Junctional Epidermolyse Bullosa: geprägt duerch d'Bildung vu Blasen wéinst der Entzündung vun der Regioun tëscht der iwwerflächlechster an der mëttlerer Schicht vun der Haut an an dësem Fall fällt d'Krankheet duerch Mutatiounen an de Genen verbonne mat der Dermis an der Epidermis, wéi zum Beispill Laminin 332.

De Kindler Syndrom ass och eng Aart vu Bulli Epidermolyse, awer et ass ganz seelen an involvéiert all Schichten vun der Haut, wat zu extremer Zerbriechlechkeet féiert. Egal wéi eng Aart vun dëser Krankheet ass, ass et wichteg ze bemierken datt Bulli Epidermolyse net ustiechend ass, dat heescht, et geet net vun enger Persoun op déi aner duerch Kontakt mat Hautlesiounen.

Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Et gëtt keng spezifesch Behandlung fir Bulli Epidermolyse, an et ass ganz wichteg regelméisseg Konsultatiounen mam Dermatolog ze hunn fir den Zoustand vun der Haut ze beurteilen an Komplikatiounen ze vermeiden, wéi zum Beispill Infektiounen.

D'Behandlung fir dës Krankheet besteet aus ënnerstëtzende Moossnamen, sou wéi d'Wonne verkleeden an de Schmerz kontrolléieren an, an e puer Fäll, Spidolatioun ass noutwendeg fir steril Dressings ze maachen, fräi vu Mikroorganismen, sou datt Medikamenter direkt an d'Vene ginn, als Antibiotike Fall vun enger Infektioun, an d'Blasen op der Haut ofleeën. Wéi och ëmmer, e puer Studie ginn entwéckelt fir Stammzellentransplantatiounen duerchzeféieren an der Behandlung vun dystrophescher bullöser Epidermolyse.

Am Géigesaz zu Blasen, déi duerch Verbrannt verursaacht ginn, musse Blosen, déi duerch Epidermolysis Bullosa verursaacht ginn, mat enger spezifescher Nadel duerchbrach ginn, mat sterile Kompressen, fir ze verhënneren datt se sech verbreet a weider Schied un der Haut verursaacht. Nom Oflaafen ass et wichteg e Produkt unzewenden, wéi z sprëtzen antibakteriell, fir Infektiounen ze vermeiden.

Wann eng Operatioun gebraucht gëtt

Bullous Dermatitis-Chirurgie gëtt normalerweis fir de Fall uginn wou d'Narben, déi vun de Blosen hannerlooss ginn, d'Kierperbewegung behënneren oder Deformatiounen verursaachen, déi Liewensqualitéit erofgoen. An e puer Fäll kann d'Operatioun och benotzt ginn fir Hautextrakten ze maachen, besonnesch op Wonne déi laang gebraucht ginn fir ze heelen.

Wat maache fir d'Erscheinung vu Blasen ze vermeiden

Well et keng Heelung gëtt, gëtt d'Behandlung nëmme gemaach fir d'Symptomer z'entlaaschten an d'Chancen op nei Blosen ze reduzéieren. Den éischte Schrëtt ass eng Betreiung doheem ze hunn, wéi:

• Droen Kotteng Kleedung, vermeit synthetesch Stoffer;
• Ewechzehuelen Tags aus all Kleeder;
• Droen Unterwäsche ëmgedréint fir Kontakt mat der Elastik mat der Haut ze vermeiden;
• Gitt Schong un, déi liicht a breet genuch sinn, fir bequem nahtlose Strëmp unzedoen;
• Maacht ganz virsiichteg wann Dir Handdicher nom Bad benotzt, d'Haut mat engem mëllen Handtuch sanft dréckt;
• Fëllt Vaseline am Iwwerfloss un, ier Dir Dressings ofhëlt a forcéiert se net ewechzehuelen;
• Wann d'Kleeder schliisslech un der Haut hänke bleiwen, loosst d'Regioun a Waasser gesaucht bis d'Kleedung sech vun der Haut lass mécht;
• Deckt d'Wonne mat net klebendem Dressing a mat locker gerullter Gaze;
• Schlof mat Strëmp an Händschen fir Verletzungen ze vermeiden déi beim Schlof optriede kënnen.

Zousätzlech, wann et eng kléng Haut ass, kann den Dokter d'Benotzung vu Kortikosteroiden verschreiwen, wéi Prednison oder Hydrokortison, fir d'Hautentzündung z'entlaaschten an d'Symptomer ze reduzéieren, vermeit d'Haut ze kratzen, nei Läsionen ze produzéieren. Et ass och noutwenneg beim Biede virsiichteg ze sinn, a verhënnert datt d'Waasser ze waarm gëtt.

D 'Uwendung vun Botox op de Féiss schéngt effektiv Blieder an dëser Regioun ze vermeiden, an Gastrostomie gëtt uginn wann et net méiglech ass richteg ze iessen ouni d'Erscheinung vu Blasen am Mond oder der Speiseröh.

Wéi een den Dressing mécht

Den Dressing ass Deel vun der Routine vun deenen, déi Epidermolyse Bullosa hunn an dës Dressings musse mat Suergfalt gemaach ginn, sou datt et Heelung fördert, Reibung reduzéiert a Blutungen vun der Haut verhënnert, dofir ass et wichteg Net-adherent Produkter op der Haut ze benotzen , dat ass, déi kee Klebstoff hunn, deen ze enk festhält.

Fir Wonnen ze verkleeden déi vill Sekretioun hunn, ass et wichteg Verband aus Polyurethan-Schaum ze benotzen, well se dës Flëssegkeeten absorbéieren a Schutz géint Mikroorganismen ubidden.

A Fäll wou d'Wonne scho trocken sinn, gëtt et recommandéiert Hydrogel Dressings ze benotzen, well se hëllefen doudegt Hautgewebe eliminéieren a Schmerz, Jucken an Unbehag an der Regioun entlaaschten. D'Verbindunge musse mat rohrfërmegen oder elastesche Meshes fixéiert ginn, et gëtt net recommandéiert Klebstoff op der Haut ze benotzen.

Wat sinn d'Komplikatiounen

Bullous Epidermolyse kann e puer Komplikatioune verursaache wéi Infektiounen, well d'Bildung vu Blasen d'Haut méi ufälleg léisst fir zum Beispill vu Bakterien a Pilze kontaminéiert ze ginn. An e puer méi seriöse Situatiounen kënnen dës Bakterien, déi an d'Haut vun der Persoun mat enger buller Epidermolyse erakommen, de Bluttstroum erreechen an sech an de Rescht vum Kierper verbreeden, wat Sepsis verursaacht.

Leit mat Epidermolyse Bullosa kënnen och un Ernärungsdefiziter leiden, déi aus Blasen am Mond oder aus Anämie entstinn, verursaacht duerch Blutungen vun de Läsionen. E puer Zännproblemer, wéi Karien, kënnen optrieden, well de Fudder vum Mond ganz fragil bei Leit mat dëser Krankheet ass. Och e puer Typen vun Epidermolyse Bullosa erhéijen de Risiko vun enger Persoun déi Hautkriibs entwéckelt.