Wilson Krankheet: Symptomer, Diagnos a Behandlung
Inhalt
D'Wilsons Krankheet ass eng rar genetesch Krankheet, verursaacht duerch d'Onméiglechkeet vum Kierper fir Koffer ze metaboliséieren, wouduerch Koffer sech am Gehir, Nieren, Liewer an Ae accumuléiert, an d'Intoxikatioun bei de Leit verursaacht.
Dës Krankheet ass geierft, dat heescht, et geet vun den Elteren op d'Kanner, awer et gëtt nëmmen entdeckt, am Allgemengen, tëscht 5 a 6 Joer, wann d'Kand ufänkt déi éischt Symptomer vu Kupfervergëftung ze weisen.
D'Wilsons Krankheet huet keng Heelung, awer et gi Medikamenter a Prozeduren déi hëllefe kënnen den Opbau vu Koffer am Kierper an d'Symptomer vun der Krankheet ze reduzéieren.
Symptomer vu Wilson Krankheet
D'Symptomer vun der Krankheet vu Wilson erschéngen normalerweis vum Alter vu 5 a passéiere wéinst der Oflagerung vu Koffer a verschiddenen Deeler vum Kierper, haaptsächlech am Gehir, der Liewer, der Cornea an der Nier, déi haaptsächlech sinn:
- Wahnsinn;
- Psychos;
- Zidderen;
- Wahn oder Duercherneen;
- Schwieregkeeten ze goen;
- Lues Bewegungen;
- Ännerungen am Verhalen an der Perséinlechkeet;
- Verloscht u Fäegkeet ze schwätzen;
- Hepatitis;
- Liewer Echec;
- Bauchwéi;
- Zirrhose;
- Gielzecht;
- Blutt an der Erbriechen;
- Blutt oder Plooschteren;
- Schwächt.
Eng aner allgemeng Charakteristik vun der Wilson Krankheet ass d'Erscheinung vu rouden oder brongesche Réng an den Aen, genannt Kayser-Fleischer Zeechen, resultéierend aus der Akkumulatioun vu Koffer op där Plaz. Et ass och heefeg bei dëser Krankheet Koffer Kristaller an den Nieren ze weisen, wat zu der Bildung vun Nieresteine féiert.
Wéi d'Diagnos gemaach gëtt
D'Diagnos vun der Wilson Krankheet gëtt duerch d'Bewäertung vun de Symptomer vum Dokter gemaach an d'Resultater vun e puer Labortester. Déi meescht gefrote Tester déi d'Diagnos vun der Wilsons Krankheet bestätege si 24-Stonne Pipi, an deem eng héich Konzentratioun vu Koffer observéiert gëtt, an d'Miessung vu Ceruloplasmin am Blutt, wat e Protein vun der Liewer gëtt an normalerweis mat Koffer verbonnen ass Funktioun ze hunn. Also, am Fall vun der Wilson Krankheet, gëtt Ceruloplasmin a nidderegen Konzentratioune fonnt.
Zousätzlech zu dësen Tester kann den Dokter eng Leberbiopsie ufroen, an där Charakteristike vu Zirrhose oder hepatescher Steatosis observéiert ginn.
Wéi behandelen
D'Behandlung vun der Wilson Krankheet zielt fir d'Quantitéit vum Koffer am Kierper accumuléiert ze reduzéieren an d'Symptomer vun der Krankheet ze verbesseren. Et gi Medikamenter déi vu Patienten kënne geholl ginn, well se u Koffer bannen, doduerch datt se duerch den Daarm an d'Nier eliminéiert ginn, wéi Penicillamine, Triethylen Melamin, Zénkacetat a Vitamin E Ergänzungen, zum Beispill.
Zousätzlech ass et wichteg Liewensmëttel ze vermeiden déi Quelle vu Koffer sinn, wéi Schockela, gedréchent Uebst, Liewer, Mieresfriichten, Champignonen an Nëss, zum Beispill.
A méi schwéiere Fäll, besonnesch wann et eng grouss Liewerbedeelegung gëtt, kann den Dokter uginn datt Dir eng Liewer Transplantatioun hutt. Kuckt wéi d'Erhuelung no enger Liewer Transplantatioun ass.