Von Willebrand Krankheet: wat et ass, wéi een et identifizéiere kann a wéi d'Behandlung gemaach gëtt

Inhalt

• Haaptsymptomer
• Wéi ass d'Diagnos
• Wéi d'Behandlung gemaach gëtt
• Behandlung an der Schwangerschaft
• Ass d'Behandlung schlecht fir de Puppelchen?

Von Willebrand Krankheet oder VWD ass eng genetesch an ierflech Krankheet, déi sech duerch d'Verloschter oder d'Fehlen vun der Produktioun vu Von Willebrand Faktor (VWF) charakteriséiert, déi eng wichteg Roll am Koagulatiounsprozess huet. Geméiss dem Amendement kann d'Krankheet vu Willebrand an dräi Haaptarten klasséiert ginn:

• Typ 1, an deem et eng deelweis Ofsenkung vun der VWF Produktioun ass;
• Typ 2, an deem de produzéierte Faktor net funktionell ass;
• Typ 3, an deem et e komplette Mangel u Von Willebrand Faktor ass.

Dëse Faktor ass wichteg fir d'Plättchen Adhäsioun zum Endothel ze promoten, d'Blutungen erofzesetzen an ze stoppen, an et dréit de Faktor VIII vun der Koagulatioun, wat wichteg ass fir d'Plättchen Degradatioun am Plasma ze vermeiden an ass noutwenneg fir d'Aktivatioun vum Faktor X a d'Fortsetzung vun der Kaskad Koagulatioun Form platelet Plug.

Dës Krankheet ass genetesch an ierflech, dat heescht, et kann tëscht Generatiounen weiderginn, awer et kann och während dem Erwuessene Liewen opkaf ginn wann d'Persoun eng Zort Autoimmun Krankheet oder Kriibs huet, zum Beispill.

D'Von Willebrand Krankheet huet keng Heelung, awer Kontroll, déi am ganze Liewe muss gemaach ginn no der Dokterrichtung, der Aart vu Krankheet a presentéierte Symptomer.

Haaptsymptomer

Symptomer vun der Von Willebrand Krankheet hänken vun der Krankheetstyp of, awer déi meescht üblech sinn:

• Heefeg a länger Blutungen aus der Nues;
• Wiederhuelend Blutungen vum Zännfleesch;
• Iwwerflësseg Blutungen no engem Schnëtt;
• Blutt am Hocker oder Pipi;
• Heefeg Plooschteren op verschidden Deeler vum Kierper;
• Méi menstruéierend Stroum.

Normalerweis sinn dës Symptomer méi schwéier bei Patienten mat der von Willebrand Typ 3 Krankheet, well et e gréissere Mangel u Protein gëtt, dat d'Kolléierung reguléiert.

Wéi ass d'Diagnos

D'Diagnos vun der Krankheet vu Von Willebrand gëtt duerch Labortester gemaach, an där d'Präsenz vu VWF a Plasma Faktor VIII kontrolléiert gëtt, zousätzlech zum Bluttzäittest an der Unzuel vun zirkuléierende Plättchen. Et ass normal datt den Examen 2 bis 3 Mol widderholl gëtt, sou datt et eng korrekt Diagnos vun der Krankheet gëtt, falsch-negativ Resultater vermeit.

Well et eng genetesch Krankheet ass, kann genetesch Berodung virun oder während der Schwangerschaft recommandéiert ginn fir de Risiko ze kontrolléieren datt de Puppelchen mat der Krankheet gebuer gëtt.

Am Bezug op Labortester ginn normalerweis niddereg Niveaue oder Feele vu VWF a Faktor VIII a längerer aPTT identifizéiert.

Wéi d'Behandlung gemaach gëtt

D'Behandlung vu Von Willebrand Krankheet gëtt no der Leedung vum Hämatolog gemaach an d'Benotzung vun Antifibrinolytika, déi fäeg sinn Blutungen aus der mëndlecher Schleimhaut, Nues, Blutungen an an Zännprozeduren ze kontrolléieren, gëtt normalerweis empfohlen.

Zousätzlech kann d'Benotzung vun Desmopressin oder Aminocaproinsäure fir d'Koagulatioun ze reguléieren, zousätzlech zum Von Willebrand Faktorkonzentrat uginn.

Wärend der Behandlung gëtt et ugeroden datt Leit mat der Von Willebrand Krankheet riskant Situatiounen vermeiden, sou wéi d'Praxis vum Extremsport an d'Annahme vun Aspirin an aner net-steroidal anti-inflammatoresch Medikamenter, wéi Ibuprofen oder Diclofenac, ouni medizinesch Berodung.

Behandlung an der Schwangerschaft

Frae mat der Krankheet vu Von Willebrand kënnen eng normal Schwangerschaft hunn, ouni Medikamenter ze brauchen, awer d'Krankheet kann op hir Kanner weiderginn, well et eng genetesch Krankheet ass.

An dëse Fäll gëtt d'Behandlung vun der Krankheet wärend der Schwangerschaft nëmmen 2 bis 3 Deeg virun der Liwwerung mat Desmopressin gemaach, besonnesch wann d'Liwwerung duerch eng Keeserschnëtt ass, d'Benotzung vun dësem Medikament ass wichteg fir Blutungen ze kontrolléieren an d'Liewe vun der Fra z'erhalen. Et ass och wichteg datt dës Medikamenter bis 15 Deeg no der Liwwerung benotzt gëtt, well d'Niveaue vum Faktor VIII a VWF erëm erofgoen, mat engem Risiko vun der Postpartum Blutungen.

Wéi och ëmmer, dës Suergfalt ass net ëmmer néideg, besonnesch wann Faktor VIII Niveauen normalerweis 40 IU / dl oder méi sinn. Duerfir ass et wichteg periodesch Kontakt mam Hämatolog oder Gebuertshëllef ze hunn fir de Besoin fir d'Medikamenter ze kontrolléieren an ob et e Risiko fir d'Fra an de Puppelchen ass.

Ass d'Behandlung schlecht fir de Puppelchen?

D'Benotzung vun Drogen am Zesummenhang mat der Von Willebrand Krankheet wärend der Schwangerschaft ass net schiedlech fir de Puppelchen, an ass dofir eng sécher Method. Wéi och ëmmer, et ass noutwendeg fir de Puppelchen no der Gebuert e geneteschen Test ze maachen fir z'iwwerpréiwen ob hien d'Krankheet huet oder net, a wa jo, d'Behandlung ufänken.