Wat ass den Ënnerscheed tëscht ADPKD an ARPKD?

Inhalt

• Wéi sinn ADPKD an ARPKD anescht?
• Wéi sérieux sinn ADPKD an ARPKD?
• Sinn Behandlungsméiglechkeeten anescht fir ADPKD an ARPKD?
• Wat ass d'Liewenserwaardung fir PDK?
• Kann PDK geheelt ginn?
• Déi takeaway

Polycystesch Nierkrankheet (PKD) ass eng genetesch Stéierung, an där Zysten an Ären Nieren entwéckelen. Dës Zysten verursaachen Är Nier ze vergréisseren a kënnen zu Schued féieren.

Et ginn zwou Haaptarten vu PKD: autosomal dominant polycystesch Nierkrankheet (ADPKD) an autosomal recessiv polycystesch Nierkrankheet (ARPKD).

Béid ADPKD an ARPKD ginn duerch anormal Genen verursaacht, déi vun Elteren op Kand weiderginn. An seltenen Fäll fënnt d'genetesch Mutatioun spontan bei engem ouni Familljegeschicht vun der Krankheet.

Huelt e Moment Zäit fir d'Ënnerscheeder tëscht ADPKD an ARPKD ze léieren.

Wéi sinn ADPKD an ARPKD anescht?

ADPKD an ARPKD ënnerscheede sech vuneneen op verschidde Schlësselweisen:

• Heefegkeet. ADPKD ass vill méi heefeg wéi ARPKD. Ongeféier 9 vun 10 Leit mat PKD hunn ADPKD, bericht den American Kidney Fund.
• Muster vun Ierfschaft. Fir ADPKD z'entwéckelen, braucht Dir nëmmen eng Kopie vum iergend mutéierte Gen ze ierwen, dee fir d'Krankheet verantwortlech ass. Fir ARPKD z'entwéckelen, musst Dir zwee Exemplare vum mutéierte Gen hunn - mat enger Kopie ierflecher vun all Elterendeel, an de meeschte Fäll.
• Alter vun Ufank. ADPKD ass dacks als "erwuessent PKD" bekannt well Schëlder a Symptomer sech entwéckelen tëscht den Alter vun 30 a 40. ARPKD ass dacks als "infantile PKD" bekannt well Schëlder a Symptomer fréi am Liewen optrieden, kuerz no der Gebuert oder méi spéit an der Kandheet.
• Location vun Zysten. ADPKD verursaacht dacks Zysten sech nëmmen an den Nieren z'entwéckelen, während ARPKD dacks Zysten an der Liewer an an den Nieren entwéckelen. Leit mat béiden Typ kënnen och Zysten an hirer Bauchspaicheldrüs, Milz, grouss Daarm oder Eierstécker entwéckelen.
• Schwéierkraaft vun der Krankheet. ARPKD tendéiert méi schwéier Symptomer a Komplikatioune fir méi fréi am Liewen z'entwéckelen.

Wéi sérieux sinn ADPKD an ARPKD?

Iwwer Zäit kann ADPKD oder ARPKD Är Nieren beschiedegen. Dëst kann chronesch Péng an Ärer Säit oder Réck verursaachen. Et kann och Är Nieren ophalen richteg funktionnéieren.

Wann Är Nieren ophalen gutt ze schaffen, kann et zu enger gëfteger Opbau vun Offall an Ärem Blutt féieren. Et kann och Nieralfehler verursaachen, wat liewenslänglech Dialyse oder eng Nierentransplantatioun verlaangt.

ADPKD an ARPKD kënnen och aner potenziell Komplikatiounen verursaachen, och:

• héije Blutdrock, wat weider Är Nier kann beschädegen an Äre Risiko fir Schlaganfall an Häerzkrankheeten erhéijen
• Preeclampsia, dat ass eng potenziell liewensfäeg Form vu héije Blutdrock deen a Schwangerschaft ka entwéckelen
• Harnweeër Infektiounen, déi sech entwéckelen wann Bakterien Ären Harnsystem aginn an op schiedlech Niveauen wuessen
• Nieresteng, déi sech bilden wann Mineralstoffer an Ärem Urin a hart Oflagerunge kristalliséieren
• divertikulose, dat geschitt wann schwaach Flecken a Poschen sech an der Mauer vun Ärem Darm entwéckelen
• mitralklappprolaps, déi geschitt wann e Ventil an Ärem Häerz richteg ophält an zou datt Blutt zréck leeft
• Gehirneurysmus, dat geschitt wann e Bluttgefäss an Ärem Gehir sténkt an Iech de Risiko vun enger Gehir bleieft

ARPKD tendéiert méi schlëmm Symptomer a Komplikatiounen fréi am Liewen ze vergläichen, am Verglach mat ADPKD. Kanner, déi mat ARPKD gebuer sinn, kënnen héije Blutdrock hunn, Probleemer mat Atmung, Schwieregkeeten d'Liewensmëttel erof ze halen, a schiedegt Wuesstem.

Puppelcher mat schwéiere Fäll vun ARPKD dierfen net méi wéi e puer Stonnen oder Deeg no der Gebuert liewen.

Sinn Behandlungsméiglechkeeten anescht fir ADPKD an ARPKD?

Fir d'Entwécklung vun der ADPKD ze hëllefen, Ären Dokter kann eng nei Medikamenterform verschriwwen, bekannt als tolvaptan (Jynarque). Dëse Medikament gouf gewisen fir de Progressioun vun der Krankheet ze verlangsamen an de Risiko fir Nierausfall ze reduzéieren. Et ass net erlaabt der ARPKD ze behandelen.

Fir ze hëllefen potenziell Symptomer a Komplikatioune vun entweder ADPKD oder ARPKD ze managen, kann Ären Dokter ee vun de folgenden virschreiwen:

• Dialyse oder Nierentransplantatioun, wann Dir Nierversoen entwéckelt
• Bluttdrock Medikamenter, wann Dir héije Blutdrock
• antibiotesch Medikamenter, wann Dir eng Harnweeër Infektioun hutt
• Péng Medikamenter, wann Dir Schmerz verursaacht hutt duerch Zysten
• Agrëff fir d'Zysteren ze läschen, wa se e staarken Drock a Péng verursaache

An e puer Fäll, kënnt Dir aner Behandlungen brauchen ze hëllefen Komplikatioune vun der Krankheet managen.

Ären Dokter wäert Iech och encouragéieren gesonde Liewensgewunnechten ze üben fir Ären Blutdrock am Scheck ze halen an Äre Risiko vu Komplikatiounen ze reduzéieren. Zum Beispill ass et wichteg:

• iesst eng nährstoffaarme Diät déi niddereg am Natrium, gesättigte Fetter, an Zocker bäigefüügt ass
• kréien op d'mannst 30 Minutte vun enger moderéierter Intensitéit Übung op de meeschte Deeg all Woch
• haalt Äert Gewiicht bannent engem gesonde Beräich
• limitéiert Ären Alkoholkonsum
• evitéieren ze fëmmen
• Stress minimiséieren

Wat ass d'Liewenserwaardung fir PDK?

PKD kann d'Liewensdauer vun enger Persoun verkierzen, besonnesch wann d'Krankheet net effektiv geréiert gëtt.

Ongeféier 60 Prozent vu Leit mat PKD entwéckelen Nierversoen no 70 Joer, bericht d'National Kidney Foundation. Ouni effektiv Behandlung mat Dialyse oder Nierentransplantatioun, ass d'Nierversoen éischter bannent e puer Deeg oder Wochen Doud.

ARPKD tendéiert zu méi jonken Alter wéi ADPKD sérieux Komplikatiounen ze verursaachen, déi d'Liewenserwaardung substantiell reduzéieren.

No dem American Kidney Fund stierwen ongeféier 30 Prozent vu Puppelcher mat ARPKD bannent engem Mount no der Gebuert. Ënner Kanner mat ARPKD déi iwwer den éischte Mount vum Liewen iwwerliewen, liewen ongeféier 82 Prozent bis 10 Joer oder méi al.

Schwätzt mat Ärem Dokter fir e bessert Verständnis vun Ären Usiichte mat ADPKD oder ARPKD ze kréien.

Kann PDK geheelt ginn?

Et gëtt keng Kur fir ADPKD oder ARPKD. Wéi och ëmmer, Behandlungen a Liewensstilgewunnechten kënne benotzt ginn fir Symptomer ze managen an de Risiko vu Komplikatiounen ze reduzéieren. Fuerschung ass lafend an Therapien fir den Zoustand ze adresséieren.

Déi takeaway

Obwuel ADPKD an ARPKD béid Cystë verursaachen an den Nieren, ARPKD tendéiert méi schwéier Symptomer a Komplikatiounen fréi am Liewen.

Wann Dir ADPKD oder ARPKD hutt, kann Ären Dokter Medikamenter, Liewensstilsverännerungen an aner Behandlungen virschreiwe fir d'Symptomer a méigleche Komplikatiounen ze managen. D'Konditioune hunn e puer wichteg Differenzen an Symptomer a Behandlungsoptioune, sou datt et wichteg ass ze verstoen wat fir engem Zoustand Dir hutt.

Schwätzt mat Ärem Dokter fir méi iwwer Är Behandlungsméiglechkeeten an Ausbléck ze léieren.