Wat ass d'Liewenserwaardung fir Leit mat zystescher Fibrose?

Inhalt

• Wat ass zystesch Fibrose?
• Wéi ass d'Liewenserwaardung?
• Wéi gëtt et behandelt?
• Wéi heefeg ass zystesch Fibrose?
• Wat sinn d'Symptomer a Komplikatiounen?
• Wunnen mat zystescher Fibrose

Wat ass zystesch Fibrose?

Cystesch Fibrose ass eng chronesch Zoustand déi ëmmer erëm Longeninfektiounen verursaacht an et ëmmer méi schwéier mécht ze otmen. Et gëtt verursaacht duerch en Defekt am CFTR Gen. D'Anomalie beaflosst Drüsen déi Schleim a Schweess produzéieren. Déi meescht Symptomer beaflossen d'Atmung an d'Verdauungssystemer.

Verschidde Leit droen den defekten Gen, awer entwéckelen ni zystesch Fibrose. Dir kënnt d'Krankheet nëmmen kréien wann Dir de defekten Gen vu béiden Eltere ierft.

Wann zwee Trägere e Kand hunn, gëtt et nëmmen 25 Prozent Chance datt d'Kand zystesch Fibrose entwéckele wäert. Et ass eng 50 Prozent Chance datt d'Kand en Träger ass, an eng 25 Prozent Chance datt d'Kand d'Mutatioun guer net ierft.

Et gi vill verschidde Mutatiounen vum CFTR Gen, sou datt d'Symptomer an d'Gravitéit vun der Krankheet vu Persoun zu Persoun variéieren.

Liest weider fir méi ze léieren wien am Risiko ass, verbessert Behandlungsoptiounen, a firwat Leit mat zystescher Fibrose méi laang liewen wéi jee virdrun.

Wéi ass d'Liewenserwaardung?

An de leschte Jore gouf et Fortschrëtter an de verfügbare Behandlungen fir Leit mat zystescher Fibrose. Gréissten Deel duerch dës verbessert Behandlungen huet d'Liewensdauer vu Leit mat zystescher Fibrose sech zënter 25 Joer stänneg verbessert. Nëmme virun e puer Joerzéngten hunn déi meescht Kanner mat zystescher Fibrose net an Erwuessener iwwerlieft.

An den USA a Groussbritannien haut ass déi duerchschnëttlech Liewenserwaardung 35 bis 40 Joer. E puer Leit liewen wäit doriwwer eraus.

D'Liewenserwaardung ass wesentlech méi niddereg a bestëmmte Länner, dorënner El Salvador, Indien a Bulgarien, wou et manner wéi 15 Joer ass.

Wéi gëtt et behandelt?

Et ginn eng Rei vun Techniken an Therapien fir d'Behandlung vun der zystescher Fibrose. E wichtegt Zil ass Schleim ze léisen an d'Atemweeër kloer ze halen. En anert Zil ass d'Absorptioun vun Nährstoffer ze verbesseren.

Well et eng Vielfalt vu Symptomer wéi och d'Gravitéit vun de Symptomer ass, ass d'Behandlung anescht fir all Persoun. Är Behandlungsoptioune hänken vun Ärem Alter of, all Komplikatiounen a wéi gutt Dir op verschidde Therapien äntwert. Héchstwahrscheinlech gëtt eng Kombinatioun vun Behandlungen gebraucht, déi kann enthalen:

• Übung a kierperlech Therapie
• mëndlech oder IV Nahrungsergänzung
• Medikamenter fir Schleim aus de Longen ze läschen
• Bronchodilatore
• Kortikosteroiden
• Medikamenter fir Saieren am Mo ze reduzéieren
• mëndlech oder inhaléiert Antibiotike
• Pankreas Enzymen
• Insulin

CFTR-Modulatoren gehéieren zu den méi neien Behandlungen déi den geneteschen Defekt viséieren.

Dëser Deeg kréie méi Leit mat zystescher Fibrose Longtransplantatiounen. An den USA haten 202 Leit mat der Krankheet eng Longentransplantatioun am Joer 2014. Während eng Longentransplantatioun net eng Heelung ass, kann et d'Gesondheet verbesseren an d'Liewensdauer verlängeren. Ee vu sechs Leit mat zystescher Fibrose, déi iwwer dem Alter vu 40 sinn, hunn eng Longentransplantatioun gemaach.

Wéi heefeg ass zystesch Fibrose?

Weltwäit hu 70.000 bis 100.000 Leit zystesch Fibrose.

An den USA liewen ongeféier 30.000 Leit domat. All Joer diagnostizéieren Dokteren 1.000 weider Fäll.

Et ass méi heefeg bei Leit vun nordeuropäescher Hierkonft wéi an aneren Ethnie. Et geschitt eemol an all 2.500 bis 3.500 wäiss Neigebueren. Ënnert de Schwaarze Leit ass den Taux een op 17.000 a fir asiatesch Amerikaner ass et een op 31.000.

Et gëtt geschat datt ongeféier een an 31 Leit an den USA den defekten Gen dréit. Déi meescht sinn net bewosst a wäerte sou bleiwen ausser e Familljemember diagnostizéiert mat zystescher Fibrose

A Kanada huet ongeféier ee vun de 3.600 Neigebuerenen d'Krankheet. Cystesch Fibrose beaflosst Neigebuerenen an der Europäescher Unioun an een op 2500 Puppelcher, déi an Australien gebuer sinn.

D'Krankheet ass rar an Asien. D'Krankheet kann an e puer Deeler vun der Welt ënner-diagnostizéiert an ënnerberuff ginn.

Männer a Frae si bei ongeféier dem selwechten Taux betraff.

Wat sinn d'Symptomer a Komplikatiounen?

Wann Dir zystesch Fibrose hutt, verléiert Dir vill Salz duerch Äert Schleim a Schweess, dofir kann Är Haut salzeg schmaachen. Verloscht vu Salz kann e mineraleschen Desequiliber an Ärem Blutt schafen, wat zu féiere kann:

• anormal Häerzrhythmen
• nidderegen Blutdrock
• schocken

De gréisste Problem ass datt et schwéier fir d'Lunge kloer vu Schleim ze bleiwen. Et baut sech op a verstoppt d'Longen an d'Atmungspassagen. Zousätzlech fir et schwéier ze otmen, encouragéiert et opportunistesch bakteriell Infektiounen ze gräifen.

Cystesch Fibrose beaflosst och d'Bauchspaicheldrüs. D'Opbau vu Schleim do interferéiert mat Verdauungsenzyme, wouduerch et de Kierper schwéier gëtt Liewensmëttel ze verschaffen an Vitaminnen an aner Nährstoffer opzehuelen.

Symptomer vun der zystescher Fibrose kënnen enthalen:

• geklappt Fanger an Zéiwen
• Piep oder kuerz Otem
• Sinus Infektiounen oder Nasepolypen
• Husten, déi heiansdo Schläim produzéiert oder Blutt enthält
• zesummegefallene Long wéinst chronescher Husten
• widderhuelend Longeninfektiounen wéi Bronchite a Longenentzündung
• Ënnerernährung a Vitaminmangel
• schlecht Wuesstem
• fetteg, grousst Hocker
• Onfruchtbarkeet bei Männer
• zystesch Fibrose-verbonne Diabetis
• Pankreatitis
• Gallsteen
• Liewer Krankheet

Mat der Zäit, wéi d'Lunge weider verschlechtert ginn, kann et zu Otemfehler féieren.

Wunnen mat zystescher Fibrose

Et gëtt keng bekannte Heelmëttel fir zystesch Fibrose. Et ass eng Krankheet déi suergfälteg iwwerwaacht a liewenslaang Behandlung erfuerdert. D'Behandlung fir d'Krankheet erfuerdert eng enk Partnerschaft mat Ärem Dokter an aneren aus Ärem Gesondheets Team.

Leit, déi fréi mat der Behandlung ufänken, hunn éischter eng méi héich Liewensqualitéit, wéi och e méi laangt Liewen. An den USA ginn déi meescht Leit mat zystescher Fibrose diagnostizéiert ier se am Alter vun zwee erreechen. Déi meescht Puppelcher ginn elo diagnostizéiert wa se kuerz no der Gebuert getest ginn.

Halen Är Airways an Longen kloer vun mucus kann Stonnen aus Ärem Dag huelen. Et ass ëmmer e Risiko vu seriöse Komplikatiounen, also ass et wichteg ze probéieren Keimen ze vermeiden. Dat heescht och net a Kontakt mat aneren ze kommen, déi zystesch Fibrose hunn. Verschidde Bakterië vun Äre Longen kënne sérieux gesondheetlech Problemer fir Iech zwee verursaachen.

Mat all dëse Verbesserungen am Gesondheetswiesen, liewe Leit mat zystescher Fibrose méi gesond a méi laang.

E puer lafend Weeër vun der Fuerschung schloen Gentherapie a Medikamentesch Regimer, déi de Progrès vun der Krankheet verlangsamen oder stoppen.

Am Joer 2014 ware méi wéi d'Halschent vun de Leit, déi an der zystescher Fibrose Patientenregistratioun abegraff waren iwwer dem 18. Et war eng éischt. Wëssenschaftler an Dokteren schaffen haart fir dee positive Trend weider ze halen.