Wat ass Craniosynostosis?

Inhalt

• Iwwersiicht
• Zorten
• Sagittal craniosynostosis
• Coronal Craniosynostose
• Metopesch Craniosynostose
• Lambdoid Craniosynostose
• Symptomer vu Craniosynostose
• Ursaache vu Craniosynostose
• Behandlung
• Endoskopesch Chirurgie
• Open Agrëff
• Komplikatiounen
• Ausbléck

Iwwersiicht

Craniosynostosis ass e Gebuertsdefekt an deem een ​​oder méi vun de Säim (Suturen) an engem Schädel vum Puppelchen zoumaachen ier de Gehir vum Puppelchen sech komplett geformt huet. Normalerweis bleiwen dës Suturen op, bis Puppelcher ongeféier 2 Joer al sinn an dann an zolitte Knach zou sinn. D'Schanken flexibel ze halen gëtt dem Puppelchen d'Gehirnraum fir ze wuessen.

Wann d'Gelenker ze fréi zou sinn, dréckt de Gehir géint den Schädel, wéi se weider wuessen. Dëst gëtt dem Puppelchen de Kapp e falsche Look. Craniosynostosis kann och erhéijen Drock am Gehir verursaachen, wat zu Visiounsverloscht a Léierprobleemer féiere kann.

Zorten

Et ginn e puer verschidden Aarte vu Craniosynostose. Déi Aarte baséieren op wéi eng Sutur oder Suturen betraff sinn an d'Ursaach vum Problem. Ongeféier 80 bis 90 Prozent vu Fäll vu Craniosynostose betrëfft nëmmen eng Suture.

Et ginn zwou Haaptarten vu Craniosynostose. Nonsyndromesch Craniosynostose ass déi heefegst Aart. Dokteren gleewen datt et duerch eng Kombinatioun vun Genen an Ëmweltfaktoren verursaacht gëtt. Syndromescht Craniosynostose gëtt duerch ierflecher Syndrome verursaacht, sou wéi den Apert Syndrom, de Crouzon Syndrom, an de Pfeiffer Syndrom.

Craniosynostosis kann och vun der betroffener Sutur kategoriséiert ginn:

Sagittal craniosynostosis

Dëst ass déi heefegst Zort. Et beaflosst déi sagittal Suture, déi am Top vum Schädel ass. Wann de Kapp vum Puppelchen wiisst, gëtt hie laang a schmuel.

Coronal Craniosynostose

Dës Aart ëmfaasst déi koronal Suturen, déi vun all Ouer op de Uewen vum Schädel vum Puppelchen lafen. Et veruersaacht datt de Stiermer op der enger Säit flaach schéngt an op der anerer Säit bulging. Wann Suturen op béide Säiten vum Kapp betraff sinn (bicoronal Craniosynostose), gëtt de Puppelchen de Kapp méi kuerz a méi breet wéi soss.

Metopesch Craniosynostose

Dës Zort beaflosst d'metopesch Halswéi, déi vun der Spëtzt vum Kapp erof an d'Mëtt vun der Stir op d'Bréck vun der Nues leeft. Puppelcher mat dëser Aart hunn en dreieckeckege Kapp, e Gruet, dat op hirem Stiermer leeft, an Aen déi ze no zesumme sinn.

Lambdoid Craniosynostose

Dës selten Form betrëfft d'Lämmaissutur am Réck vum Kapp. De Kapp vum Puppelchen kann flaach ausgesinn, an eng Säit kann gekippt ausgesinn. Wa béid Lamdoid Suturen betraff sinn (bilambdoid Craniosynostose), wäert de Schädel méi breed sinn wéi soss.

Symptomer vu Craniosynostose

D'Symptomer vun der Craniosynostose si meeschtens offensichtlech bei der Gebuert oder e puer Méint no. Symptomer enthalen:

• en ongläiche geformten Schädel
• eng anormal oder fehlend Fontanel (mëller Fleck) uewen um Kapp vum Puppelchen
• en opgehuewe, haarde Rand laanscht der Suture déi ze fréi zougemaach gouf
• anormal Wuesstum vum Kapp vum Puppelchen

Ofhängeg vun der Aart vu Craniosynostose, déi Äre Puppelchen huet, kënnen aner Symptomer och sinn:

• Kappwéi
• breet oder schmuel Aen Sockets
• léieren Behënnerungen
• Visioun Verloscht

Dokteren diagnostizéieren Craniosynostose duerch kierperlech Examen. Si kënne heiansdo eng Computertomographie (CT) Scan benotzen. Dësen Imaging Test kann weisen ob eng vun de Suturen am Schädel vum Puppelchen fusionéiert sinn. Genetesch Tester an aner kierperlech Funktiounen hëllefen normalerweis den Dokter d'Syndromen ze identifizéieren déi dës Konditioun verursaachen.

Ursaache vu Craniosynostose

Ongeféier 1 vun all 2.500 Puppelcher gëtt mat dëser Bedingung gebuer. Am meeschte geschitt d'Konditioun per Zoufall. Awer bei enger méi klenger Zuel vu betraffene Puppelcher fusionéiert den Doudekapp ze fréi wéinst genetesche Syndromen. Dës Syndrome enthalen:

• Apert Syndrom
• Schräiner Syndrom
• Crouzon Syndrom
• Pfeiffer Syndrom
• Saethre-Chotzen Syndrom

Behandlung

Eng kleng Unzuel vu Puppelcher mat mëller Craniosynostose brauch keng chirurgesch Behandlung. Ëmgedréit kënnen se e speziellen Helm droen fir d'Form vun hirem Schädel ze fixéieren, wéi hiren Gehir wächst.

Déi meescht Puppelcher mat dëser Bedingung brauchen Chirurgie fir d'Form vum Kapp ze korrigéieren an den Drock op hirem Gehir ze entlaaschten. Wéi d'Zirurgie gemaach gëtt hänkt dovun of wéi eng Suturen betraff sinn a wéi eng Konditioun d'Craniosynostose verursaacht.

Chirurgen kënnen déi betraffen Suturen mat de folgende Prozeduren fixéieren.

Endoskopesch Chirurgie

Endoskopie funktionnéiert am Beschten bei Puppelcher méi wéi 3 Méint, awer ka fir Puppelcher sou al wéi 6 Méint berécksiichtegt ginn wann nëmmen eng Suture involvéiert ass.

Wärend dëser Prozedur mécht de Chirurg 1 oder 2 kleng Inzisionen am Kapp vum Puppelchen. Si setzen dann en dënn, beliichte Rouer mat enger Kamera um Enn fir hinnen ze hëllefen e klenge Sträifen aus dem verschmolzene Suture ze entfernen.

Endoskopesch Chirurgie verursaacht manner Bluttverloscht an eng méi séier Erhuelung wéi mat oppener Chirurgie. Nom endoskopesche Chirurgie kann Äre Puppelchen bis zu 12 Méint e speziellen Helm droen fir den Doudekapp nei ze formen.

Open Agrëff

Open Operatioun ka gemaach ginn op Puppelcher bis 11 Méint.

An dëser Prozedur mécht de Chirurg ee grousse Schnëtt an der Kopf vum Puppelchen. Si läschen Schanken an der betroffener Regioun vum Schädel, reformen se a setzen se zréck. Déi ëmgewandte Schanken ginn op Plaz gehale mat Placke a Schrauwen déi schliisslech opléisen. E puer Puppelcher brauche méi wéi eng Operatioun fir hir Kappform ze korrigéieren.

Puppelcher déi dës Chirurgie maachen mussen net duerno en Helm undoen. Wéi och ëmmer, oppen Agrëff méi grouss Bluttverloscht an eng méi laang Erhuelungszäit wéi endoskopesch Chirurgie.

Komplikatiounen

Chirurgie kann Komplikatioune vu Craniosynostose vermeiden. Wann d'Conditioun net behandelt gëtt, kann de Puppelche säi Kapp deforméiert ginn.

Wann d'Gehir vum Puppelchen wuessen, kann den Drock am Schädel opbauen a Probleemer wéi Blindheet a verlangsamt mental Entwécklung.

Ausbléck

Chirurgie kann déi verschmolzte Suture opmaachen an d'Gehir vum Puppelchen hëllefen erëm normal ze wuessen. Déi meescht Kanner, déi e Chirurgie hunn, hunn e normaalt geformte Kapp an erliewen keng kognitiv Verspéidungen oder aner Komplikatiounen.