Krankheete vu Bandegewier, vu genetesch bis Autoimmun

Inhalt

• Aarte vu Bindegewebe Krankheet
• Bindegewebe Krankheeten duerch eenzel Gene Mängel
• Bindegewebe Krankheeten charakteriséiert duerch Entzündung vu Gewëss
• Ursaachen a Symptomer vun genetescher Bindegewebe Krankheet
• Ehlers-Danlos Syndrom
• Epidermolysis bullosa
• Marfan Syndrom
• Osteogenesis imperfecta
• Ursaachen a Symptomer vun Autoimmun Bindegewebe Krankheet
• Polymyositis an Dermatomyositis
• Rheumatoide Arthritis
• Sklerodermie
• Sjogren Syndrom
• Systemesche Lupus erythematosus (SLE oder Lupus)
• Vaskulitis
• Behandlung
• Komplikatiounen
• Ausbléck

Iwwersiicht

Krankheeten vum Bindegewebes enthalen eng grouss Zuel vu verschidde Stéierungen, déi Haut, Fett, Muskel, Gelenker, Sehnen, Bande, Knach, Knorpel, an och A, Blutt a Bluttgefäss beaflosse kënnen. Bindegewebe hält d'Zellen vun eisem Kierper zesummen. Et erlaabt Tissue Stretching gefollegt vun engem Retour zu senger ursprénglecher Spannung (wéi eng Gummiband). Et besteet aus Proteinen, wéi Kollagen an Elastin. Blutt Elementer, wéi wäiss Bluttzellen a Mastzellen, sinn och a senger Make-up opgeholl.

Aarte vu Bindegewebe Krankheet

Et gi verschidden Aarte vu Bindegewebe Krankheet. Et ass nëtzlech fir zwou Haaptkategorien ze denken. Déi éischt Kategorie enthält déi déi geierft sinn, meeschtens wéinst engem eenzege Gendefekt genannt eng Mutatioun. Déi zweet Kategorie enthält déi wou de Bindegewebe d'Zil vun Antikörper ass, déi dergéint geriicht sinn. Dësen Zoustand verursaacht Rötung, Schwellung a Schmerz (och bekannt als Entzündung).

Bindegewebe Krankheeten duerch eenzel Gene Mängel

Bindegewebe Krankheeten duerch eenzel Gene Mängel verursaachen e Problem an der Struktur a Kraaft vum Bindegewebe. Beispiller vun dëse Konditioune gehéieren:

• Ehlers-Danlos Syndrom (EDS)
• Epidermolysis bullosa (EB)
• Marfan Syndrom
• Osteogenesis imperfecta

Bindegewebe Krankheeten charakteriséiert duerch Entzündung vu Gewëss

Bindegewebe Krankheeten, déi duerch Entzündung vu Gewëss charakteriséiert sinn, ginn duerch Antikörper verursaacht (Autoantikörper genannt) déi de Kierper falsch géint seng eege Gewëss mécht. Dës Konditioune ginn Autoimmunerkrankheeten genannt. Abegraff an dëser Kategorie sinn déi folgend Konditiounen, déi dacks vun engem medizinesche Spezialist genannt Rheumatolog behandelt ginn:

• Polymyositis
• Dermatomyositis
• Rheumatoide Arthritis (RA)
• Sklerodermie
• Sjogren Syndrom
• Systemesch Lupus Erythematose
• Vaskulitis

Leit mat Krankheeten aus Bindegewebe kënne Symptomer vu méi wéi enger Autoimmunerkrankung hunn. An dëse Fäll bezeechnen d'Dokteren dacks zu der Diagnos als gemëschte Bindegewebe Krankheet.

Ursaachen a Symptomer vun genetescher Bindegewebe Krankheet

D'Ursaachen an d'Symptomer vun der Bindegewebeerkrankheet verursaacht duerch eenzel Gene Mängel variéieren als Resultat vu wat Protein anormal produzéiert gëtt vun deem defekten Gen.

Ehlers-Danlos Syndrom

Den Ehlers-Danlos Syndrom (EDS) gëtt duerch e Kollagenbildungsprobleem verursaacht. EDS ass tatsächlech eng Grupp vun iwwer 10 Stéierungen, all charakteriséiert duerch elastesch Haut, anormale Wuesstum vu Narbewebe, an iwwerflexibel Gelenker. Ofhängeg vun der spezieller Aart vun EDS, kënnen d'Leit och schwaach Bluttgefässer hunn, eng gekrümmte Wirbelsäule, Bluttgummi oder Probleemer mat den Häerzklappen, Longen oder Verdauung. Symptomer reeche vu mëll bis extrem schwéier.

Epidermolysis bullosa

Méi wéi eng Aart vun der Epidermolyse Bullosa (EB) geschitt. Bindegewebsproteine ​​wéi Keratin, Laminin a Kollagen kënnen anormal sinn. EB zeechent sech duerch aussergewéinlech fragil Haut aus. D'Haut vu Leit mat EB dacks Blasen oder Tréinen och bei der geréngster Prellbock oder heiansdo och just vu Kleeder déi dergéint reiben. E puer Typen vun EB beaflossen den Atmungstrakt, den Verdauungstrakt, d'Blase oder d'Muskelen.

Marfan Syndrom

Marfan Syndrom gëtt duerch en Defekt am Bindegewebe Protein Fibrillin verursaacht. Et beaflosst d'Bänner, d'Schanken, d'Aen, d'Bluttgefässer an d'Häerz. Leit mat Marfan Syndrom sinn dacks ongewéinlech grouss a schlank, hu ganz laang Schanken an dënn Fanger an Zéiwen. Den Abraham Lincoln hat et vläicht. Heiansdo hunn d'Leit mam Marfan Syndrom e vergréissert Segment vun hirer Aorta (Aorta-Aneurysmus) wat zu fatalem Burst (Broch) féiere kann.

Osteogenesis imperfecta

Leit mat ënnerschiddleche Single-Gene Probleemer, déi ënner dëser Rubrik plazéiert sinn, hunn all Kollagen-Anomalien zesumme mat typesch gerénger Muskelmass, brécheleg Schanken, an entspaant Bänner a Gelenker. Aner Symptomer vun Osteogenese imperfecta sinn ofhängeg vun der spezifescher Belaaschtung vun Osteogenese imperfecta déi se hunn. Dës kënnen dënn Haut enthalen, eng gekrümmte Wirbelsail, Gehörverloscht, Atemprobleemer, Zänn déi liicht briechen, an eng blo-gro Téinung fir d'Wäiss vun den Aen.

Ursaachen a Symptomer vun Autoimmun Bindegewebe Krankheet

Bindegewebe Krankheeten duerch en Autoimmunzoustand si méi heefeg bei Leit, déi eng Kombinatioun vu Genen hunn, déi d'Chance erhéijen, datt se mat der Krankheet erofkommen (normalerweis als Erwuessener). Si kommen och méi dacks bei Frae wéi Männer vir.

Polymyositis an Dermatomyositis

Dës zwou Krankheeten sinn am Zesummenhang. Polymyositis verursaacht Entzündung vun den Muskelen. Dermatomyositis verursaacht Entzündung vun der Haut. D'Symptomer vu béide Krankheeten sinn ähnlech a kënne Müdlechkeet, Muskelschwächen, Otemschwieregkeeten, Schwieregkeet schlucken, Gewiichtsverloscht a Féiwer enthalen. Kriibs kann en assoziéierten Zoustand an e puer vun dëse Patienten sinn.

Rheumatoide Arthritis

Bei rheumatoider Arthritis (RA) attackéiert den Immunsystem déi dënn Membran déi d'Gelenker féiert. Dëst verursaacht Steifheet, Schmerz, Hëtzt, Schwellung an Entzündung am ganze Kierper. Aner Symptomer kënnen Anämie enthalen, Middegkeet, Appetitlosegkeet a Féiwer. RA kann d'Gelenker permanent beschiedegen an zu Deformitéit féieren. Et gi erwuesse a manner heefeg Kandheetsformen vun dëser Bedingung.

Sklerodermie

Skleroderma verursaacht eng déck Haut, en Opbau vu Narbewebe an Organschied. D'Zorte vun dëser Bedingung falen an zwou Gruppen: Lokaliséiert oder systemesch Sklerodermie. A lokaliséierte Fäll ass d'Konditioun op d'Haut agespaart. Systemesch Fäll involvéieren och déi grouss Organer a Bluttgefässer.

Sjogren Syndrom

Déi Haaptsymptomer vum Sjogren Syndrom sinn dréchenen Mond an Aen. Leit mat dësem Zoustand kënnen och extrem Middegkeet a Schmerz an de Gelenker erliewen. D'Konditioun erhéicht de Risiko vu Lymphom a kann d'Lunge, d'Nieren, d'Bluttgefässer, de Verdauungssystem an den Nervensystem beaflossen.

Systemesche Lupus erythematosus (SLE oder Lupus)

Lupus verursaacht Entzündung vun der Haut, Gelenker an Organer. Aner Symptomer kënnen e Ausschlag op de Wangen an der Nues, Moundgeschwëster, Sensibilitéit fir Sonneliicht, Flëssegkeet um Häerz a Longen, Hoerverloscht, Niereproblemer, Anämie, Gedächtnisprobleemer a psychesch Krankheet enthalen.

Vaskulitis

Vaskulitis ass eng aner Grupp vu Bedéngungen déi d'Bluttgefässer an all Gebitt vum Kierper beaflossen. Allgemeng Symptomer enthalen Appetitverloscht, Gewiichtsverloscht, Péng, Féiwer a Middegkeet.Schlag kann optrieden wa Bluttgefässer am Gehir entzündegt ginn.

Behandlung

Et gëtt de Moment keng Heelung fir eng vun de Bindegewebe Krankheeten. Duerchbréch a geneteschen Therapien, wou verschidde Probleemgenen ofgeschwächt ginn, versprieche fir déi eenzeg Gene Krankheeten aus Bindegewebe.

Fir Autoimmunerkrankungen aus Bandegewebe, ass d'Behandlung gezielt fir d'Symptomer ze reduzéieren. Méi nei Therapien fir Zoustänn wéi Psoriasis an Arthritis kënnen d'Immunstéierung ënnerdrécken déi d'Entzündung verursaacht.

Allgemeng benotzt Medikamenter déi bei der Behandlung vun Autoimmun Bindegewebe Krankheete benotzt ginn:

• Corticosteroiden. Dës Medikamenter hëllefen dem Immunsystem ze verhënneren datt Är Zellen attackéieren an Entzündung vermeiden.
• Immunmodulatoren. Dës Medikamenter profitéieren vum Immunsystem.
• Antimalarial Medikamenter. Antimalarials kënne hëllefen wann d'Symptomer mëll sinn, si kënnen och Flare verhënneren.
• Kalzium Kanal Blocker. Dës Medikamenter hëllefen d'Muskelen an de Wänn vun de Bluttgefässer ze entspanen.
• Methotrexat. Dës Medikamenter hëlleft d'Symptomer vun der rheumatoider Arthritis ze kontrolléieren.
• Pulmonal Hypertonie Medikamenter. Dës Medikamenter maachen d'Bluttgefässer an de Longen op, déi duerch Autoimmunentzündung betraff sinn, sou datt d'Blutt méi liicht leeft.

Chirurgesch kann eng Operatioun un engem Aortaaneurysmus fir e Patient mat Ehlers Danlos oder Marfan Syndrome liewensrettend sinn. Dës Operatiounen si besonnesch erfollegräich wa se virum Broch gemaach ginn.

Komplikatiounen

Infektiounen kënnen dacks autoimmun Krankheeten komplizéieren.

Déi mam Marfan Syndrom kënnen e Burst oder e gebrachent Aortaaneurysmus hunn.

Osteogenesis Imperfecta Patienten kënne Otemschwieregkeeten entwéckelen wéinst Wierbelsail a Rippekäppprobleemer.

Patienten mat Lupus hunn dacks Flëssegkeetakkumulatioun ronderëm d'Häerz wat fatal ka sinn. Sou Patienten kënnen och Krampfungen duerch Vaskulitis oder Lupusentzündung hunn.

Nierenausfall ass eng gemeinsam Komplikatioun vu Lupus a Sklerodermie. Béid dës Stéierungen an aner autoimmun Bindegewebe Krankheeten kënnen zu Komplikatioune mat de Longen féieren. Dëst kann zu Otemnout, Husten, Otemschwieregkeeten an extremer Ermüdung féieren. A schlëmme Fäll kënnen déi pulmonal Komplikatioune vun enger Bindegewebe Krankheet fatal sinn.

Ausbléck

Et gëtt eng breet Variabilitéit wéi Patienten mat Single-Gene oder Autoimmun Bindegewebe Krankheet laangfristeg maachen. Och mat der Behandlung, Bindegewebe Krankheeten ginn dacks méi schlecht. Wéi och ëmmer, verschidde Leit mat liichte Forme vum Ehlers Danlos Syndrom oder Marfan Syndrom brauche keng Behandlung a kënne bis an den Alter liewen.

Dank méi nei Immunbehandlungen fir Autoimmunerkrankungen kënnen d'Leit vill Joere vu minimaler Krankheet Aktivitéit genéissen a kënne profitéieren wann d'Entzündung "ausbrennt" mam fortgeschrattenen Alter.

Insgesamt wäert d'Majoritéit vu Leit mat Bandegewebe Krankheeten op d'mannst 10 Joer no hirer Diagnos iwwerliewen. Awer all eenzel Bindegewebe Krankheet, egal ob eenzeg-gen oder autoimmun-bezunn, kann eng vill méi schlecht Prognose hunn.