Wat ass de Budd-Chiari Syndrom?

Inhalt

• Wat sinn d'Budd-Chiari Zorten?
• Budd-Chiari Zorten bei Erwuessene
• Pediatresch Budd-Chiari
• Wat sinn d'Symptomer vum Budd-Chiari?
• Wat verursaacht de Budd-Chiari Syndrom?
• Wat sinn d'Risike vum Budd-Chiari Syndrom?
• Wéi gëtt de Budd-Chiari Syndrom diagnostizéiert?
• Wat ass d'Behandlung fir Budd-Chiari?
• Medizinesch Behandlung
• Wat kënnt Dir doheem maachen?
• Wat ass d'Aussicht fir Leit mat Budd-Chiari?

Budd-Chiari Syndrom (BCS) ass eng rar Liewer Krankheet déi bei Erwuessener a Kanner optriede kann.

An dësem Zoustand ginn Liewer (hepatesch) Venen verengegt oder blockéiert. Dëst stoppt den normale Bluttfluss aus der Liewer an zréck an d'Häerz.

D'Blockéierung an der Liewer ka lues a lues mat Zäit oder op eemol passéieren. Et ka geschéien wéinst engem Bluttgerief. Budd-Chiari Syndrom kann kleng bis e schlëmme Leber Schued verursaachen.

Hepatesch Venetrombos ass en aneren Numm fir dëst Syndrom.

Wat sinn d'Budd-Chiari Zorten?

Budd-Chiari Zorten bei Erwuessene

An Erwuessener, Budd-Chiari Syndrom kann als verschidden Zorten präsent sinn ofhängeg vu wéi séier et Symptomer verursaacht oder wéi vill Leber Schued geschitt ass. Dës Zorte enthalen:

• Chronesch Budd-Chiari. Dëst ass déi meescht üblech Zort Budd-Chiari. Symptomer geschéien lues mat der Zäit. Bal 50 Prozent vu Leit mat chronesche Budd-Chiari hunn och Nierproblemer.

• Akut Budd-Chiari. Akute Budd-Chiari passéiert op eemol. Leit mat dësem Typ kréien Symptomer wéi Bauchschmerzen a Schwellung ganz séier.

• Fulminant Budd-Chiari. Dës selten Aart passéiert nach méi séier wéi akut Budd-Chiari. Symptomer presentéieren ongewéinlech séier a kënnen zu Leberversoen féieren.

Pediatresch Budd-Chiari

Budd-Chiari Syndrom ass nach méi rar bei Kanner, an et gi keng eenzegaarteg Aarte bei Kanner.

No enger medizinescher Studie 2017, déi zu London gemaach gouf, hunn zwee Drëttel vun de Kanner mat dësem Syndrom en ënnerierdeschen Zoustand, deen Bluttgerinnung verursaacht.

Kanner mat Budd-Chiari hu meeschtens chronesch Symptomer entwéckelt. Liewerschued geschitt net op eemol. Et ass méi heefeg bei Jongen a kann a Kanner sou jonk wéi 9 Méint optrieden.

Wat sinn d'Symptomer vum Budd-Chiari?

Zeechen an Symptomer vum Budd-Chiari Syndrom hänkt of wéi schwéier d'Konditioun ass. Si kënne kleng oder ganz eescht sinn. Ongeféier 20 Prozent vu Leit mat Budd-Chiari hu guer keng Symptomer.

Unzeeche a Symptomer sinn:

• Péng am ieweschte rietsen Bauch
• übelkeit a Erbrechen
• Middegkeet
• Gewiichtsverloscht
• Leber Schued
• gielend vun der Haut an den Ae (Gulsucht)
• eng vergréissert Liewer (Hepatomegalie)
• Bauchwell oder Héichwand (Ascites)
• Héich Blutdrock an der Liewer (Portal Hypertonie)
• Kierper oder Been Schwellung (Ödem)
• Blutt eriwwer (selten Symptom)

Budd-Chiari Syndrom kann niddreg Liewerfunktioun a Narben (Fibrose) vun der Liewer verursaachen. Et kann zu aner Leberbedingunge wéi Zirrhose féieren.

Wat verursaacht de Budd-Chiari Syndrom?

Budd-Chiari Syndrom ass rar. Et geschitt normalerweis zesumme mat enger Bluttverschmotzung.

Et gi verschidde Grënn vum Budd-Chiari Syndrom. A ville Fäll ass déi exakt Ursaach net bekannt. Heiansdo aner Leberbedingunge wéi Zirrhose kënnen de Budd-Chiari Syndrom ausléisen.

Déi meescht Leit mat dësem Syndrom hunn en ënnerierdende Gesondheetszoustand, deen ze vill Blutgerinnung verursaacht.

Bluttstéierunge déi zum Budd-Chiari Syndrom féiere kënnen enthalen:

• sigd Zell Krankheet (Blutt Zellen si geformt wéi Kréizent anstatt Ronn)
• polycythemia vera (ze vill rout Bluttzellen)
• Thrombophilie (ze vill Clotatioun)
• myelodysplastescht Syndrom (Knochenmärgekrankheeten)

Erwuesse Fraen hu méi héicht Risiko fir Budd-Chiari wa se Gebuertskontrollpillen benotzen. A verschiddene Fäll kann Schwangerschaft zu dësem Syndrom féieren, wat kann no der Liwwerung geschéien.

Aner Grënn enthalen:

• inflammatoresch Stéierungen
• immunosuppressant Drogen
• Liewer Kriibs an aner Kriibs
• Liewer Trauma oder Verletzung
• Blockaden oder Bänner an anere grousse Venen (wéi déi ënnerierdesch Venekava)
• Venenentzündung (Phlebitis)
• Infektiounen (Tuberkulose, Syphilis, Aspergillose)
• Behcet Diease (Autoimmunstörung)
• Vitamin C Mangel
• Protein S-Mangel (beaflosst Blutgerinnung)

Wat sinn d'Risike vum Budd-Chiari Syndrom?

Budd-Chiari kann zu verschiddene Leberkomplikatiounen a Probleemer mat aner Kierperorganer a Systemer féieren.

Dës enthalen och:

• Liewer Narben (Fibrose)
• niddereg Liewer Funktioun
• Héich Blutdrock (Hypertonie)
• gallbladder Problemer
• Verdauungsprobleemer
• Nierproblemer

A schlëmme Fäll kann de Budd-Chiari Syndrom zu Lebererkrankheeten oder Leberversoen féieren.

• Kuckt Ären Gesondheetsservicer wann Dir Symptomer oder Zeeche vu Leber Schued hutt, sou wéi Bauch oder riets Säit Péng, gielung vun der Haut an den Aen, bloating oder Schwellung am Bauch, Been oder iergendwou am Kierper.
• Wann Dir medizinesch Geschicht vun engem Bluttkonditioun hutt, oder wann e Bluttkonditioun an Ärer Famill leeft, frot Äre Gesondheetsversuerger fir e komplette Kontroll.
• Wann Dir e Bluttkonditioun hutt, frot Äre Gesondheetsversuerger iwwer de beschte Wee fir et ze managen. Huelt all Är Medikamenter genau wéi virgeschriwwen.

Wéi gëtt de Budd-Chiari Syndrom diagnostizéiert?

Budd-Chiari Syndrom ass haaptsächlech diagnostizéiert no engem kierperlechen Examen. Äre Gesondheetsservicer gëtt datt d'Liewer méi grouss ass wéi normal, oder datt et ongewéinlech Schwellung am Kierper ass.

Äre Gesondheetsservicer wäert Är Liewer mat Scans kucken fir seng Gréisst ze kontrolléieren an eventuell Blockaden an der Liewer z'iwwerpréiwen.

Scans an Tester déi benotzt kënne ginn enthalen:

• Bluttprüfungen fir ze kucken wéi gutt d'Liewer funktionnéiert
• Ultraschall Scan
• CT Scan
• MRI Scan

Eng Prozedur genannt Venographie kann ausgefouert ginn wann Imaging Tester konfliktend Resultater hunn an fir Ären Gesondheetsservicer ze hëllefen de beschte Wee fir Är Behandlung ze plangen.

Während dëser Prozedur gëtt e klenge Rouer oder Katheter duerch d'Vene an d'Liewer geleet. De Katheter moosst Blutdrock an der Liewer.

Wann d'Diagnos bestätegt schwéier ass, kann eng Liewer Biopsie gemaach ginn. Wéi och ëmmer, duerch e erhéicht Risiko fir Blutungen, Biopsie ginn net routinforméiert.

Wärend enger Liewerbiopsie gëtt d'Géigend numméiert oder Dir schléift fir d'Hte Prozedur.

Eng huel Nadel gëtt benotzt fir e klengt Stéck vun der Liewer ewechzehuelen. D'Leberprobe gëtt an engem Labo ënnersicht fir no Zeeche vum Budd-Chiari Syndrom ze sichen. Wéi och ëmmer, et ass ze bemierken datt eng Biopsie meeschtens net fir Diagnos erfuerderlech ass.

Wat ass d'Behandlung fir Budd-Chiari?

Budd-Chiari Syndrom ka mat Medikamenter behandelt ginn fir Bluttgerinnsel an der Liewer ze verhënneren.

Medizinesch Behandlung

Behandlung fir Budd-Chiari fänkt normalerweis mat Ärem Gesondheetsariichter Medikamenter vir, déi Antikoagulanten genannt ginn. Dës Medikamenter gi benotzt fir ze vill Blutgerinnung ze stoppen.

Aner Medikamenter genannt Fibrinolytik Medikamenter kënne verschriwwen ginn fir hëllefen datt Kloter an den Adern an der Liewer opléisen.

Wann et en ënnerierdesche Bluttkonditioun ass, kann d'Behandlung vun dësem hëllefen de Budd-Chiari Syndrom ze léisen.

A verschiddene Fäll kann de Syndrom eleng mat Medikamenter geschafft ginn.

An anere Fäll kann eng Persoun e Stent oder en Röhre duerch de Vene brauchen fir en ze blockéieren. E Spezialist ka Scans vun der Liewer benotze fir de Réier an der Ven ze guidéieren.

Dir braucht reegelméisseg Kontrollen a Bluttprüfungen, och wann d'Klammen an der Liewer fixéiert sinn.

A méi eeschte Fäll vu Budd-Chiari Syndrom, Medikamenter a Behandlung däerf net funktionnéieren well d'Liewer ze beschiedegt ass. An dëse Fäll kënnen aner chirurgesch Prozeduren oder e Lebertransplantatioun néideg sinn.

Wat kënnt Dir doheem maachen?

Wann Dir Medikamenter verschriwwen hutt fir Bluttgerinnung ze vermeiden, musst Dir bestëmmte Liewensmëttel vermeiden, déi d'Anti-Stollungmedikamenter gutt funktionnéieren. Frot Äre Gesondheetsversuerger iwwer déi bescht Diät fir Iech.

Dir musst vläicht e puer Liewensmëttel vermeiden oder limitéieren déi héich a Vitamin K sinn, wat en Nährstoff ass deen hëlleft de Kierper zu Klammen ze bilden.

Vermeit grouss Iessen oder Drénken vun:

• Spargelen
• Bréissel Sprossen
• brokkoli
• collards
• chard
• Kale
• grénge Téi
• Spinat

Préift Vitaminnen an Ergänzunge fir Vitamin K.

Vermeit och Alkohol an Cranberry Jus drénken. Si kënne mat e puer Blutt-Verdënnung Medikamenter interagéieren an de Risiko fir Blutungen erhéijen.

Wat ass d'Aussicht fir Leit mat Budd-Chiari?

Budd-Chiari ass e rare Liewer Zoustand, dee liewensgeféierlech ka sinn. Ouni Behandlung kann dës Bedingung an e puer Fäll zu Leberversoen féieren.

Wéi och ëmmer, mat der Behandlung kann d'Konditioun geréiert ginn.

Medizinesch Studien an Europa weisen datt bal 70 Prozent vu Leit mat Budd- Chiari erfollegräich mat Stents an aner Prozedure behandelt goufen fir d'Liewervene opzemaachen.