Duebelt Inlet lénks Ventrikel

Duebelzuch lénks Ventrikel (DILV) ass en Häerzdefekt dee vun der Gebuert (ugebuer) präsent ass. Et beaflosst d'Ventile an d'Kummeren vum Häerz. Puppelcher, déi mat dëser Bedingung gebuer sinn, hunn nëmmen eng funktionnéierend Pompekammer (Ventrikel) an hirem Häerz.

DILV ass ee vun e puer Häerzdefekte bekannt als eenzeg (oder allgemeng) Kammerdefekte. Leit mat DILV hunn e grousse lénksen Häerzkammer an e klenge rechte Kammer. Déi lénks Ventrikel ass d'Pompelkammer vum Häerz dat sauerstoffräicht Blutt an de Kierper schéckt. De richtege Ventrikel ass d'Pompelkammer déi Sauerstoffaarmt Blutt an d'Lunge schéckt.

Am normale Häerz kréien déi riets a lénks Ventrikele Blutt vu riets a lénks Atrium. D'Atrië sinn iewescht Kummeren vum Häerz.Sauerstoffaarmt Blutt, dat aus dem Kierper zréckgeet, fléisst an de richtegen Atrium a riets Ventrikel. De richtege Ventrikel pompelt dann d'Blutt an d'Lungarterie. Dëst ass d'Bluttgefäss dat Blutt an d'Lunge féiert fir Sauerstoff opzehuelen.

Blutt mat frëschem Sauerstoff geet zréck an dat lénks Atrium a lénks Ventrikel. D'Aorta fiert dann sauerstoffräicht Blutt an de Rescht vum Kierper vun der lénker Ventrikel. D'Aorta ass d'Haaptarterie déi aus dem Häerz féiert.

Bei Leit mat DILV gëtt nëmmen de lénksen Ventrikel entwéckelt. Béid Atrieren eidel Blutt an dëse Ventrikel. Dëst bedeit datt Sauerstoffräich Blutt sech mam Sauerstoffaarme Blutt mëscht. D'Mëschung gëtt dann op de Kierper an d'Longen gepompelt.

DILV ka geschéien wann déi grouss Bluttgefässer aus dem Häerz op déi falsch Positioune stinn. D'Aorta entsteet aus dem klenge richtege Ventrikel an d'Lungarterie entsteet aus der lénkser Ventrikel. Et kann och optrieden wann d'Arterien an normale Positioune sinn an aus den übleche Ventrikelen entstinn. An dësem Fall fléisst d'Blutt vu lénks no riets Ventrikel duerch e Lach tëscht de Kummeren genannt e ventrikuläre Septaldefekt (VSD).

DILV ass ganz seelen. Déi genau Ursaach ass onbekannt. De Problem trëtt héchstwahrscheinlech fréi an der Schwangerschaft op, wann d'Häerz vum Puppelchen entwéckelt. Leit mat DILV hunn dacks och aner Häerzproblemer, wéi:

• Coarctation vun der Aorta (Verengung vun der Aorta)
• Pulmonaler Atresie (Longventil vum Häerz gëtt net richteg geformt)
• Longventilstenose (Verengung vum Longventil)

Symptomer vun DILV kënnen enthalen:

• Bloish Faarf op d'Haut an d'Lëpsen (Cyanose) wéinst nidderegen Sauerstoff am Blutt
• Feeler Gewiicht ze gewannen a wuessen
• Pale Haut (bleech)
• Schlecht Ernärung gëtt midd midd
• Schwëtzen
• Geschwollene Been oder Bauch
• Probleemer mam Otmen

Zeeche vun DILV kënnen enthalen:

• Anormal Häerzrhythmus, wéi op engem Elektrokardiogramm ze gesinn
• Opbau vu Flëssegkeet ronderëm d'Longen
• Häerzversoen
• Häerz meckeren
• Séiere Häerzschlag

Tester fir DILV ze diagnostizéieren kënnen enthalen:

• Broscht Röntgenstrahlung
• Miessung vun der elektrescher Aktivitéit am Häerz (Elektrokardiogramm, oder EKG)
• Ultraschalluntersuchung vum Häerz (Echokardiogramm)
• Eng dënn, flexibel Schlauch an d'Häerz weiderginn fir d'Arterien z'ënnersichen (Häerzkatheteriséierung)
• Häerz MRI

Chirurgie ass gebraucht fir d'Blutzirkulatioun duerch de Kierper an d'Longen ze verbesseren. Déi heefegst Operatiounen fir DILV ze behandelen sinn eng Serie vun zwee bis dräi Operatiounen. Dës Operatiounen sinn ähnlech wéi déi fir d'Behandlung vu hypoplastesche Lénkshäerzsyndrom an Tricuspid Atresia.

Déi éischt Operatioun kann néideg sinn wann de Puppelchen nëmmen e puer Deeg al ass. In de meeschte Fäll kann de Puppelchen duerno aus dem Spidol heem goen. D'Kand muss meeschtens all Dag Medikamenter huelen a gëtt enk vun engem pädiatreschen Häerzdokter (Kardiolog) gefollegt. Den Dokter vum Kand bestëmmt wéini déi zweet Stuf vun der Operatioun soll gemaach ginn.

Déi nächst Operatioun (oder éischt Operatioun, wann de Puppelchen keng Prozedur als Neigebuer gebraucht huet) heescht déi bidirektional Glenn Shunt oder Hemifontan Prozedur. Dës Operatioun gëtt normalerweis gemaach wann d'Kand 4 bis 6 Méint al ass.

Och no den uewe genannten Operatiounen kann d'Kand ëmmer nach blo (cyanotesch) ausgesinn. De leschte Schrëtt gëtt Fontan Prozedur genannt. Dës Operatioun gëtt meeschtens gemaach wann d'Kand 18 Méint bis 3 Joer al ass. No dësem leschte Schrëtt ass de Puppelchen net méi blo.

D'Fontan Operatioun erstellt keng normal Zirkulatioun am Kierper. Awer et verbessert d'Blutt genuch fir d'Kand ze liewen a wuessen.

E Kand kann méi Operatiounen fir aner Mängel brauchen oder d'Iwwerliewe verlängeren wärend hien op d'Fontan Prozedur waart.

Äert Kand kann néideg Medikamenter huelen ier an no der Operatioun. Dës kënnen enthalen:

• Antikoagulantien fir Bluttgerinnung ze vermeiden
• ACE Inhibitoren fir de Blutdrock ze reduzéieren
• Digoxin fir dem Häerz ze kontraktéieren
• Waasserpillen (Diuretika) fir Schwellungen am Kierper ze reduzéieren

Eng Häerztransplantatioun ka recommandéiert ginn, wann déi uewe genannte Methoden net falen.

DILV ass e ganz komplexen Häerzdefekt deen net einfach ze behandelen ass. Wéi gutt de Puppelchen et hänkt vun:

• De Gesamtzoustand vum Puppelchen zur Zäit vun der Diagnos a Behandlung.
• Wann et aner Häerzprobleemer ginn.
• Wéi schwéier den Defekt ass.

No der Behandlung liewen vill Puppelcher mat DILV Erwuessener. Awer, si wäerte liewenslaang Follow-Ups erfuerderen. Si kënnen och Komplikatioune konfrontéieren a mussen hir kierperlech Aktivitéiten limitéieren.

Komplikatioune vun DILV enthalen:

• Clubbing (Verdickung vun den Neelbetter) op den Zéiwen an de Fanger (spéit Zeechen)
• Häerzversoen
• Heefeg Longenentzündung
• Häerzrhythmusprobleemer
• Doud

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber wann Äert Kand:

• Schéngt einfach ze reiwen
• Hutt Probleemer mam Otmen
• Huet blo Haut oder Lëpsen

Schwätzt och mat Ärem Provider wann Äre Puppelchen net wiisst oder Gewiicht kritt.

Et gëtt keng bekannte Präventioun.

DILV; Eenzel Ventrikel; Gemeinsame Ventrikel; Univentrikulär Häerz; Univentrikulär Häerz vum lénksen ventrikulären Typ; Kongenital Häerzfehler - DILV; Cyanotesch Häerzdefekt - DILV; Gebuertsdefekt - DILV

• Duebelt Inlet lénks Ventrikel

Kanter KR. Gestioun vun eenzel Ventrikel a kavopulmonäre Verbindungen. An: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston a Spencer Chirurgie vun der Broscht. 9. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cyanotesch ugebuerene Häerzkrankheeten: Läsionen verbonne mat erhéicht pulmonaler Bluttstroum. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. D'Häerz. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Fetal Medizin: Basiswëssenschaft a Klinesch Praxis. 3. Editioun Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 29.