Endokardial Këssen Defekt

Endokardial Këssen Defekt (ECD) ass en anormalen Häerzzoustand. D'Maueren déi all véier Kummeren vum Häerz trennen sinn schlecht geformt oder feelen. Och d'Ventile, déi d'iewescht an déi ënnescht Kummeren vum Häerz trennen, hunn Mängel wärend der Formation. ECD ass eng ugebuerene Häerzkrankheet, dat heescht datt se vun der Gebuert un ass.

ECD geschitt wann e Puppelchen nach ëmmer an der Gebärmutter wiisst. Déi endokardial Këssen sinn zwee méi déck Gebidder, déi sech an d'Maueren entwéckelen (Septum), déi déi véier Kummeren vum Häerz deelen. Si bilden och d'Mitral- an Tricuspid-Ventile. Dëst sinn d'Ventile, déi d'Atrien (Top Sammelkammer) vun de Ventrikelen (ënnescht Pompekammeren) trennen.

De Mangel u Trennung tëscht den zwou Säiten vum Häerz verursaacht verschidde Probleemer:

• Méi Bluttfluss an d'Longen. Dës Resultater am erhéijen Drock an de Lungen. An ECD fléisst Blutt duerch déi anormal Ouverturen vu lénks op déi riets Säit vum Häerz, dann an d'Longen. Méi Bluttfluss an d'Lunge mécht de Blutdrock an d'Longen erop.
• Häerzversoen. Déi extra Ustrengung néideg fir ze pompelen mécht d'Häerz méi schwéier wéi normal. Den Häerzmuskel ka vergréisseren a schwächen. Dëst kann Schwellungen am Puppelchen verursaachen, Probleemer beim Atem, a Schwieregkeeten beim Füttern an ze wuessen.
• Cyanose. Wéi de Blutdrock an de Longen eropgeet, fänkt d'Blutt vun der rietser Säit vum Häerz no lénks ze fléissen. Dat sauerstoffaarme Blutt vermëscht sech mam sauerstoffräiche Blutt. Als Resultat gëtt Blutt mat manner Sauerstoff wéi gewinnt an de Kierper gepompelt. Dëst verursaacht Cyanose, oder bloish Haut.

Et ginn zwou Aarte vun ECD:

• Komplett ECD. Dësen Zoustand beinhalt en atriale Septaldefekt (ASD) an e ventrikuläre Septaldefekt (VSD). Leit mat enger kompletter ECD hunn nëmmen e groussen Häerzventil (gemeinsamen AV-Ventil) amplaz vun zwee ënnerschiddleche Ventilen (mitral an tricuspid).
• Deelweis (oder onkomplett) ECD. An dësem Zoustand sinn nëmmen eng ASD, oder eng ASD a VSD präsent. Et ginn zwou verschidde Ventile, awer ee vun hinnen (de Mitralventil) ass dacks anormal mat enger Ouverture ("Spalt") dran. Dësen Defekt kann Blutt duerch de Ventil zréckleeën.

ECD ass staark mat dem Down Syndrom verbonnen. Verschidde Genännerunge sinn och mat ECD verbonnen. Wéi och ëmmer, déi exakt Ursaach vun ECD ass onbekannt.

ECD ka mat aner ugebuerene Häerzdefekte verbonne sinn, sou wéi:

• Duebel Outlet riets ventricle
• Eenzel Ventrikel
• Transpositioun vun de grousse Schëffer
• Tetralogie vum Fallot

Symptomer vun ECD kënnen enthalen:

• Puppelchen Pneuen einfach
• Bloish Hautfaarf, och bekannt als Cyanose (d'Lëpse kënnen och blo sinn)
• Schwieregkeete fidderen
• Feeler Gewiicht ze gewannen a wuessen
• Heefeg Longenentzündung oder Infektiounen
• Pale Haut (bleech)
• Séier Atmung
• Séiere Häerzschlag
• Schwëtzen
• Geschwollene Been oder Bauch (seelen bei Kanner)
• Probleemer mam Otmen, besonnesch beim Füttern

Wärend engem Examen wäert de Gesondheetsbetrib wuel Zeeche vun ECD fannen, inklusiv:

• En anormal Elektrokardiogramm (EKG)
• En erweidert Häerz
• Häerz meckeren

Kanner mat deelweiser ECD hu vläicht keng Zeechen oder Symptomer vun der Stéierung wärend der Kandheet.

Tester fir ECD ze diagnostizéieren enthalen:

• Echokardiogramm, wat en Ultraschall ass, deen d'Häerzstrukturen a Bluttfluss am Häerz kuckt
• ECG, déi d'elektresch Aktivitéit vum Häerz moosst
• Broscht Röntgenstrahlung
• MRI, deen en detailléiert Bild vum Häerz bitt
• Häerzkatheteriséierung, eng Prozedur an där en dënnen Tube (Katheter) an d'Häerz geluecht gëtt fir de Blutt ze gesinn a genau Miessunge vum Blutdrock a Sauerstoffniveau ze maachen

Chirurgie ass gebraucht fir d'Lächer tëscht den Häerzkummeren zouzemaachen, a fir z'ënnerscheeden Tricuspid a Mitralventile ze kreéieren. Den Timing vun der Operatioun hänkt vum Kand sengem Zoustand an der Schwéierkraaft vun der ECD of. Et kann dacks gemaach ginn wann de Puppelchen 3 bis 6 Méint al ass. Eng ECD korrigéiere ka méi wéi eng Operatioun erfuerderen.

Den Dokter vun Ärem Kand kann Medizin verschreiwen:

• Fir d'Symptomer vun Häerzversoen ze behandelen
• Virun der Operatioun wann d'ECD Äre Puppelche ganz krank gemaach huet

D'Medikamenter hëllefen Ärem Kand Gewiicht a Kraaft ze gewannen virum Agrëff. Medikamenter déi dacks benotzt ginn enthalen:

• Diuretika (Waasserpillen)
• Medikamenter déi d'Häerz méi kräfteg maachen, wéi Digoxin

Chirurgie fir eng komplett ECD soll am éischte Liewensjoer vum Puppelchen gemaach ginn. Soss kann e Longschued entstoen, deen net fäeg ass, réckgängeg ze sinn. Puppelcher mam Down Syndrom tendéieren éischter zu Longekrankheeten. Dofir ass fréi Operatioun ganz wichteg fir dës Puppelcher.

Wéi gutt Äre Puppelchen ofhänkt hänkt dovun of:

• D'Schwéierkraaft vun der ECD
• D'allgemeng Gesondheet vum Kand
• Egal ob Longekrankheet scho entwéckelt ass

Vill Kanner liewen normal, aktiv Liewen nodeems d'ECD korrigéiert ass.

Komplikatioune vun der ECD kënnen enthalen:

• Kongestiv Häerzversoen
• Doud
• Eisenmenger Syndrom
• Héije Blutdrock an de Longen
• Irreversibelen Schied un de Longen

Verschidde Komplikatioune vun der ECD-Chirurgie kënnen net erschéngen bis d'Kand erwuesse ass. Dës enthalen Häerzrhythmusprobleemer an e leckere Mitralventil.

Kanner mat ECD kënne riskéieren fir d'Häerzinfektioun (Endokarditis) virun an no der Operatioun. Frot den Dokter vun Ärem Kand ob Äert Kand Antibiotike muss huelen ier verschidde Zännprozeduren.

Call Ärem Provider vun Ärem Kand wann Äert Kand:

• Pneuen einfach
• Hutt Probleemer mam Otmen
• Huet blo Haut oder Lëpsen

Schwätzt och mam Fournisseur wann Äre Puppelchen net wiisst oder Gewiicht kritt.

ECD ass mat verschiddene geneteschen Anomalie verbonnen. Koppele mat enger Famillgeschicht vun ECD kënne wëlle genetesch Berodung sichen ier se schwanger ginn.

Atrioventricular (AV) Kanaldefekt; Atrioventricular septal Defekt; AVSD; Gemeinsam AV Ouverture; Ostium primum Atrium septal Mängel; Kongenital Häerzfehler - ECD; Gebuertsdefekt - ECD; Cyanotesch Krankheet - ECD

• Ventricular septal Defekt
• Atrialseptumdefekt
• Atrioventrikulär Kanal (endokardial Këssen Defekt)

Basu SK, Dobrolet NC. Kongenital Mängel vum Herz-Kreislauf-System. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff a Martin's Neonatal-Perinatal Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 75.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Anteventrikulär septal Mängel. An: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson's Pädiatresch Kardiologie. 4. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 31.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotesch ugebuerene Häerzkrankheet: lénks-no-riets Shunt Läsionen. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 453.