Eisenmenger Syndrom

Eisenmenger Syndrom ass eng Bedingung déi de Bluttfluss vum Häerz an d'Lunge bei verschiddene Leit beaflosst déi mat strukturelle Problemer vum Häerz gebuer goufen.

Eisenmenger Syndrom ass eng Bedingung déi entsteet duerch anormal Blutzirkulatioun verursaacht duerch en Defekt am Häerz. Meeschtens gi Leit mat dëser Bedéngung mat engem Lach tëscht den zwou Pompekummeren - déi lénks a riets Ventrikele - vum Häerz gebuer (ventricular septal defect). D'Lach erlaabt datt Blutt, dat scho Sauerstoff vun de Longen opgeholl huet, erëm an d'Lunge fléisst, amplaz an de Rescht vum Kierper erauszegoen.

Aner Häerzdefekte déi zum Eisenmenger Syndrom féiere kënnen enthalen:

• Atrioventrikuläre Kanaldefekt
• Atrialseptumdefekt
• Cyanotesch Häerzkrankheeten
• Patent ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Iwwer ville Joeren, erhéicht Bluttfluss kann déi kleng Bluttgefässer an de Longen beschiedegen. Dëst verursaacht héije Blutdrock an de Longen. Als Resultat geet de Bluttfluss no hannen duerch d'Lach tëscht den zwou Pompekummeren. Dëst erlaabt Sauerstoffaarmt Blutt an de Rescht vum Kierper ze reesen.

Eisenmenger Syndrom kann ufänken ze entwéckelen ier e Kand Pubertéit erreecht. Wéi och ëmmer, et kann och am jonken Erwuessenen Alter entwéckelen, a ka sech am ganze jonken Erwuessenen entwéckelen.

Symptomer enthalen:

• Bloish Lëpsen, Fanger, Zéiwen an Haut (Cyanose)
• Ofgeronnt Fangernägel an Zehennagel (Clubbing)
• Numbness a Kribbelen vu Fanger an Zéiwen
• Broscht Péng
• Blutt husten
• Schwindel
• Mëssbrauch
• Fillt Iech midd
• Otemnout
• Häerzschlag iwwersprongen (Häerzschlag)
• Schlaag
• Schwellung an de Gelenker verursaacht duerch ze vill Harnsäure (Gicht)

De Gesondheetsbetreiber wäert d'Kand ënnersichen. Während dem Examen kann de Fournisseur fannen:

• Anormal Häerzrhythmus (Arrhythmie)
• Vergréissert Enn vun de Fangeren oder den Zéiwen (Veräiner)
• Häerzmolerei (en extraen Toun beim Lauschteren vum Häerz)

De Provider diagnostizéiert den Eisenmenger Syndrom andeems hien d'Geschicht vun der Persoun vun Häerzproblemer kuckt. Tester kënnen enthalen:

• Komplett Bluttzuel (CBC)
• Broscht Röntgenstrahlung
• MRI Scan vum Häerz
• En dënnen Röhre an eng Arterie setzen fir d'Häerz a Bluttgefässer ze gesinn an Drock ze moossen (Häerzkatheteriséierung)
• Test vun der elektrescher Aktivitéit am Häerz (Elektrokardiogramm)
• Ultraschall vum Häerz (Echokardiogramm)

D'Unzuel vu Fäll vun dësem Zoustand an den USA ass erofgaang well d'Dokteren elo fäeg sinn den Defekt méi séier ze diagnostizéieren an ze korrigéieren. Dofir kann de Problem korrigéiert ginn ier irreversibel Schued un de klenge Longenarterien entsteet.

Zu Zäite kënne Leit mat Symptomer Blutt aus dem Kierper kréien (Phlebotomie) fir d'Zuel vu roude Blutzellen ze reduzéieren. D'Persoun kritt da Flëssegkeeten fir dat verluerent Blutt ze ersetzen (Volumenersatz).

Betraffe Leit kënne Sauerstoff kréien, och wann et net kloer ass, ob et hëlleft der Krankheet ze verschlechteren. Zousätzlech kënne Medikamenter ginn, fir ze entspanen an d'Bluttgefässer opzemaachen. Leit mat ganz schwéiere Symptomer kënnen eventuell eng Häerz-Long-Transplantatioun brauchen.

Wéi gutt déi betraffe Persoun et mécht hänkt dovun of ob en anere medizineschen Zoustand do ass, an den Alter mat deem héije Blutdrock sech an de Longen entwéckelt. Leit mat dëser Bedingung kënnen 20 bis 50 Joer liewen.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Blutungen (Blutungen) am Gehir
• Kongestiv Häerzversoen
• Giicht
• Häerzinfarkt
• Hyperviscositéit (Schleck vum Blutt well et mat Bluttzellen ze déck ass)
• Infektioun (Abscess) am Gehir
• Nierenausfall
• Schlecht Bluttfluss am Gehir
• Schlaag
• Plötzlechen Doud

Rufft Äre Provider wann Äert Kand Symptomer vum Eisenmenger Syndrom entwéckelt.

Chirurgie sou fréi wéi méiglech fir den Häerzdefekt ze korrigéieren kann den Eisenmenger Syndrom verhënneren.

Eisenmenger Komplex; Eisenmenger Krankheet; Eisenmenger Reaktioun; Eisenmenger Physiologie; Kongenital Häerzfehler - Eisenmenger; Cyanotesch Häerzkrankheeten - Eisenmenger; Gebuertsstrof Häerz - Eisenmenger

• Eisenmenger Syndrom (oder komplex)

Bernstein D. Allgemeng Prinzipie vun der Behandlung vu ugebuerene Häerzkrankheeten. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 461.

Therrien J, Marelli AJ. Kongenital Häerzkrankheeten bei Erwuessener. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenital Häerzkrankheeten am Erwuessenen a Kanner. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 75.