Absent Pulmonalventil

Absent Pulmonalventil ass e seltenen Defekt an deem de Pulmonalventil entweder fehlt oder schlecht geformt ass. Sauerstoffaarmt Blutt fléisst duerch dëse Ventil vum Häerz an d'Longen, wou et frësche Sauerstoff ophëlt. Dësen Zoustand ass bei der Gebuert (ugebuer) präsent.

Absent Pulmonalventil tritt op wann de Pulmonalventil sech net richteg formt oder entwéckelt wann de Puppelchen an der Mamm Gebärmutter ass. Wann et do ass, geschitt et dacks als Deel vun engem Häerzzoustand genannt Tetralogie vum Fallot. Et gëtt a ronn 3% bis 6% vu Leit fonnt déi Tetralogie vu Fallot hunn.

Wann de Longventil vermësst oder net gutt funktionnéiert, fléisst d'Blutt net effizient an d'Longen fir genuch Sauerstoff ze kréien.

In de meeschte Fäll gëtt et och e Lach tëscht lénks a riets Ventrikele vum Häerz (ventricular septal defect). Dësen Defekt féiert och dozou datt Sauerstoffblutt an de Kierper gepompelt gëtt.

D'Haut wäert e bloe Erscheinungsbild hunn (Cyanose), well d'Blutt vum Kierper eng kleng Quantitéit u Sauerstoff enthält.

Absent Pulmonalventil ergëtt och eng ganz vergréissert (erweidert) Branche Pulmonalarterien (d'Arterien déi Blutt an d'Lunge droen fir Sauerstoff opzehuelen). Si kënne sou vergréissert ginn datt se op d'Réier drécken déi de Sauerstoff an d'Lunge bréngen (Bronchien). Dëst verursaacht Otemproblemer.

Aner Häerzdefekte déi mat engem feelen pulmonale Ventil optriede kënnen enthalen:

• Anormal Tricuspid Krunn
• Atrialseptumdefekt
• Duebel Outlet riets ventricle
• Ductus arteriosis
• Endokardial Këssen Defekt
• Marfan Syndrom
• Tricuspid atresia
• Absent lénks Lungenarterie

Häerzproblemer, déi mat absentem Longventil optrieden, kënne wéinst Mängel a bestëmmte Genen sinn.

Symptomer kënne variéieren ofhängeg vun deenen anere Mängel de Puppelchen huet, awer kënnen enthalen:

• Blo Faarf op d'Haut (Cyanose)
• Houscht
• Echec ze gedeihen
• Schlecht Appetit
• Séier Atmung
• Otemschwieregkeeten
• Piff

Absent Pulmonalventil kann diagnostizéiert ginn ier de Puppelchen mat engem Test gebuer gëtt deen Tounwellen benotzt fir e Bild vum Häerz ze kreéieren (Echokardiogramm).

Wärend engem Examen kann de Gesondheetsservicer e Brummelen an der Broscht vum Puppelchen héieren.

Tester fir fehlend Longventil enthalen:

• En Test fir d'elektresch Aktivitéit vum Häerz ze moossen (Elektrokardiogramm)
• Häerz CT Scan
• Broscht Röntgenstrahlung
• Echokardiogramm
• Magnéitesch Resonanzvirstellung (MRI) vum Häerz

Puppelcher, déi Otemsymptomer hunn, brauchen normalerweis direkt operéiert. Puppelcher ouni schwéier Symptomer hunn déi meescht Operatiounen an den éischten 3 bis 6 Méint vum Liewen.

Ofhängeg vun der Aart vun aneren Häerzdefekte, déi de Puppelchen huet, kann d'Operatioun implizéieren:

• D'Lach an der Mauer tëscht de lénksen a richtege Ventrikele vum Häerz zoumaachen (ventrikulär septal Defekt)
• Zoumaache vun enger Bluttgefäss, déi d'Aorta mat der Pulmonalarterie verbënnt (Ductus Arteriosis)
• De Stroum vun der rietser Ventrikel op d'Longen ze vergréisseren

Aarte vun Operatiounen fir fehlend Longventil enthalen:

• Beweegt d'Lungarterie op d'Front vun der Aorta a fort vun den Atemwege
• D'Arteriewand an de Longen nei opzebauen fir den Drock op d'Atemweeër ze reduzéieren (pulmonaler Plikatioun a Reduktioun Arterioplastik)
• Nees nei opzebauen an Otemschlauchen an d'Longen opzebauen
• Den anormalen Longventil ersetzen mat engem aus Mënsch oder Déiergewebe geholl

Puppelcher mat schwéiere Otemsymptomer musse vläicht Sauerstoff kréien oder op eng Atmungsmaschinn (Ventilator) gestallt ginn, ier an no der Operatioun.

Ouni Operatioun stierwen déi meescht Puppelcher déi schwéier Longekomplikatiounen hunn.

A ville Fäll kann d'Operatioun d'Konditioun behandelen an d'Symptomer erliichteren. Resultater si meeschtens ganz gutt.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Gehirinfektioun (Abszess)
• Longekollaps (Atelektasis)
• Longenentzündung
• Rietsäiteg Häerzversoen
• Schlaag

Rufft Äre Provider wann Äert Kand Symptomer vum feelen pulmonale Ventil huet. Wann Dir eng Famillgeschicht vun Häerzdefekte hutt, schwätzt mat Ärem Provider virun oder während der Schwangerschaft.

Och wann et kee Wee ass fir dës Konditioun ze verhënneren, kënnen d'Familljen evaluéiert ginn fir hire Risiko fir ugebuerene Mängel ze bestëmmen.

Absent Pulmonal Ventil Syndrom; Kongenital Absenz vum Pulmonalventil; Pulmonal Ventil Agenesis; Cyanotesch Häerzkrankheeten - Longventil; Kongenital Häerzkrankheeten - Lungventil; Gebuertsdefekt Häerz - Longventil

• Absent Pulmonalventil
• Cyanotesch 'Tet Zauber'
• Tetralogie vum Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotesch ugebuerene Häerzkrankheeten: regurgitant Läsionen. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotesch ugebuerene Häerzlesiounen: Läsionen verbonne mat ofgeholl pulmonaler Bluttstroum. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 457.

Scholz T, Reinking BE. Kongenital Häerzkrankheeten. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery’s Diseases of the Newborn. 10. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenital Häerzkrankheeten am Erwuessenen a Kanner. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: E Léierbuch fir Kardiovaskulär Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 75.