Bilirubin Encephalopathie

Bilirubin Encephalopathie ass eng rar neurologesch Zoustand déi an e puer Neigebuerener mat schwéierer Gielz geschitt.

Bilirubin Encephalopathie (BE) gëtt duerch ganz héich Niveaue vu Bilirubin verursaacht. Bilirubin ass e gielt Pigment dat entsteet wéi de Kierper vun ale roude Bluttkierper lass gëtt. Héich Niveau vu Bilirubin am Kierper kann d'Haut giel maachen (Giel).

Wann den Niveau vu Bilirubin ganz héich ass oder e Puppelche ganz krank ass, wäert d'Substanz aus dem Blutt réckelen an am Gehirergewebe sammele wann et net un Albumin (Protein) am Blutt gebonnen ass. Dëst kann zu Probleemer féieren wéi Gehireschued an Hörverloscht. De Begrëff "Kernicterus" bezitt sech op déi giel Fleckung, déi duerch Bilirubin verursaacht gëtt. Dëst gëtt an Deeler vum Gehir bei Autopsie gesinn.

Dësen Zoustand entwéckelt sech meeschtens an der éischter Woch vum Liewen, awer ka bis déi drëtt Woch gesi ginn. E puer Neigebuerener mat Rh-hemolytescher Krankheet hunn en héije Risiko fir schwéier Gielzeg, déi zu dësem Zoustand féiere kënnen. Selten, BE kann sech a scheinbar gesonde Puppelcher entwéckelen.

D'Symptomer hänken vun der Bühn vu BE of. Net all Puppelcher mat Kernicterus bei der Autopsie hunn definitiv Symptomer.

Fréi Stuf:

• Extrem Gelbsucht
• Absent Schrecken Reflex
• Schlecht Füttern oder Saugen
• Extrem Schlofegkeet (Lethargy) an nidderegen Muskeltonus (Hypotonie)

Mëttelstuf:

• Héichbuerg kräischen
• Reizbarkeet
• Kann zréckgewéckelt sinn mam Hals hyperextendéiert no hannen, héije Muskeltonus (Hypertonie)
• Schlecht Ernierung

Spéit Etapp:

• Stupor oder Koma
• Keng Ernierung
• Shrill kräischen
• Muskelsteifheet, däitlech gebogen zréck mam Hals hyperextendéiert no hannen
• Krampelen

E Blutt Test weist en héije Bilirubinniveau (méi wéi 20 bis 25 mg / dL). Wéi och ëmmer, et gëtt keen direkten Link tëscht Bilirubinniveau a Verletzungsgrad.

Normal Wäerterberäicher kënne liicht tëscht verschiddene Laboratoiren variéieren. Schwätzt mat Ärem Dokter iwwer d'Bedeitung vun Äre spezifeschen Testresultater.

D'Behandlung hänkt dovun of wéi al de Puppelchen ass (a Stonnen) an ob de Puppelche Risikofaktoren huet (wéi Virzäitegkeet). Et kann enthalen:

• Liichttherapie (Fototherapie)
• Transfusiounen auszetauschen (d'Blutt vum Kand ewechhuelen an ersetzen mat frëschem Spenderblutt oder Plasma)

BE ass e seriösen Zoustand. Vill Puppelcher mat Spéitstadium Nervensystem Komplikatioune stierwen.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Permanente Gehireschued
• Hörverloscht
• Doud

Kritt medezinesch Hëllef direkt wann Äre Puppelchen Unzeeche vun dëser Konditioun huet.

Gielzeg behandelen oder Zoustänn, déi dozou féiere kënnen, kënne hëllefen, dëse Problem ze vermeiden. Puppelcher mat den éischten Unzeeche vun der Gelbsucht hunn de Bilirubinniveau bannent 24 Stonnen gemooss. Wann den Niveau héich ass, soll de Puppelchen no Krankheeten iwwerpréift ginn, déi d'Zerstéierung vu roude Bluttzellen involvéieren (Hämolyse).

All Neigebueren hunn e Suivi-Termin bannent 2 bis 3 Deeg nodeems se d'Spidol verlooss hunn. Dëst ass ganz wichteg fir spéider virzäiteg oder fréi Begrëff Puppelcher (gebuer méi wéi 2 bis 3 Woche virun hirem Verfallsdatum).

Bilirubin-induzéiert neurologesch Dysfunktioun (BIND); Kernicterus

• Neigebuerene Gelbsucht - Entloossung

• Kernicterus

Hamati AI. Neurologesch Komplikatioune vu systemescher Krankheet: Kanner. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurologie an der Klinescher Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 59.

Hansen TWR. Pathophysiologie vum Kernicterus. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fetal an Neonatal Physiologie. 5. Editioun Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatal Gelbsucht a Liewer Krankheet. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff a Martin's Neonatal-Perinatal Medizin. 10. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kap 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anämie an Hyperbilirubinämie. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. Editioun. Elsevier; 2019: Kap 62.