Mukopolysacchariden

Mucopolysaccharide si laang Ketten vun Zockermolekülen, déi am ganze Kierper fonnt ginn, dacks a Schleim an a Flëssegkeet ronderëm d'Gelenker. Si gi méi heefeg Glycosaminoglykaner genannt.

Wann de Kierper net Mucopolysaccharide brieche kann, trëtt eng Bedingung genannt Mukopolysaccharidosen (MPS) op. MPS bezitt sech op eng Grupp vun ierfleche Stéierunge vum Metabolismus. Leit mat MPS hunn net, oder genuch, vun engem Stoff (Enzym) dat néideg ass fir d'Zockermolekülsketten ofzebauen.

Forme vu MPS enthalen:

• MPS I (Hurler Syndrom; Hurler-Scheie Syndrom; Scheie Syndrom)
• MPS II (Hunter Syndrom)
• MPS III (Sanfilippo Syndrom)
• MPS IV (Morquio Syndrom)

Glykosaminoglykaner; GAG

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Genetesch Stéierungen. An: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins a Cotran Pathologesch Basis vu Krankheet. 9. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kap 5.

Pyeritz RE. Ierfkrankheeten aus Bandegewebe. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 244.

Spranger JW. Mukopolysaccharidosen. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kapitel 107.