Hypomelanosis vun Ito

Hypomelanosis vun Ito (HMI) ass e ganz seltenen Gebuertsdefekt deen ongewéinlech Flecken vu liichtfaarweger (hypopigmentéierter) Haut verursaacht a kënne mat Aen, Nervensystem a Skelettprobleemer verbonne sinn.

Gesondheetsbetreiber wësse net déi genau Ursaach vum HMI, awer se gleewen datt et eng genetesch Zoustänn bezeechent ka genannt Mosaikismus. Et ass duebel sou heefeg bei Meedercher wéi bei Jongen.

Hautsymptomer si meeschtens siichtbar bis e Kand ongeféier 2 Joer al ass.

Aner Symptomer entwéckele sech wéi d'Kand wiisst, a kënnen enthalen:

• Duerchgestrachen Aen (Strabismus)
• Hörproblemer
• Méi Kierper Hoer (Hirsutismus)
• Scoliose
• Krampelen
• Gesträifte, gekrauselt oder gesprenkelt Flecken vun der Haut op den Äerm, Been a Mëtt vum Kierper
• Intellektuell Behënnerung, abegraff Autismus Spektrum a Léierstéirungen
• Mond oder Zänn Problemer

Ultraviolet Liicht (Holzlampe) Ënnersichung vun den Hautläsiounen kann hëllefen d'Diagnos ze bestätegen.

Tester déi gemaach kënne ginn enthalen ee vun de folgenden:

• CT oder MRI Scan vum Kapp fir e Kand mat Krampfungen an Nervensystem Symptomer
• Röntgenbilder fir e Kand mat Skelettproblemer
• EEG fir d'elektresch Aktivitéit vum Gehir bei engem Kand mat Krampen ze moossen
• Genetesch Tester

Et gëtt keng Behandlung fir d'Hautflecken. Kosmetik oder Kleeder kënne benotzt ginn fir d'Flecken ze decken. Krampelen, Scoliose an aner Probleemer ginn no Bedarf behandelt.

Outlook hänkt vun der Art an der Schwieregkeet vun de Symptomer of, déi sech entwéckelen. In de meeschte Fäll gëtt d'Hautfaarf eventuell normal.

Probleemer déi aus HMI resultéiere kënnen enthalen:

• Unbehagen a goen Problemer wéinst Scoliose
• Emotional Nout, am Zesummenhang mam kierperlecht Ausgesinn
• Intellektuell Behënnerung
• Verletzung vu Saisie

Rufft Äre Provider wann Äert Kand en ongewéinleche Muster vun der Faarf vun der Haut huet. Wéi och ëmmer, all ongewéinlech Muster hu méiglecherweis eng aner Ursaach wéi HMI.

Incontinentia pigmenti achromians; HMI; Ito Hypomelanose

Joyce JC. Hypopigmentéiert Läsionen. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 672.

Patterson JW. Stéierunge vun der Pigmentéierung. An: Patterson JW, Ed. Weedons Haut Pathologie. 4. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: Kap 10.