Hepatocerebral Degeneratioun

Hepatocerebral Degeneratioun ass eng Gehirerkrankung déi bei Leit mat Leber Schued geschitt.

Dësen Zoustand kann an all Fall vu erwuessene Liewerversoen optrieden, inklusiv schwéierer Hepatitis.

Liewer Schued ka féieren zum Opbau vun Ammoniak an aner gëfteg Materialien am Kierper. Dëst geschitt wann d'Liewer net richteg funktionnéiert. Et brécht net of an eliminéiert dës Chemikalien. Déi gëfteg Materialie kënne Gehirergewebe beschiedegen.

Spezifesch Gebidder vum Gehir, sou wéi d'Basnganglia, si méi wahrscheinlech verletzt vu Liewerversoen. Déi Basal Ganglien hëllefen d'Bewegung ze kontrolléieren. Dësen Zoustand ass den "net-Wilsonianeschen" Typ. Dëst bedeit datt de Liewerschued net duerch Kupferlager an der Liewer verursaacht gëtt. Dëst ass eng Schlëssel Feature vun der Wilson Krankheet.

Symptomer kënnen enthalen:

• Schwieregkeeten ze goen
• Behënnert intellektuell Funktioun
• Gielzecht
• Muskelkrampf (Myoklonus)
• Steifheet
• Waffen zidderen, Kapp (Zidderen)
• Zitt
• Onkontrolléiert Kierperbewegungen (Chorea)
• Onbestänneg Fouss (Ataxie)

Zeeche enthalen:

• Koma
• Flëssegkeet am Bauch dat Schwellung verursaacht (ascites)
• Gastrointestinal Blutungen aus erweiderten Venen an der Nahrungspäif (Speiseröhne Varizen)

En Nervensystem (neurologeschen) Examen kann Zeeche weisen:

• Demenz
• Onfräiwëlleg Bewegungen
• Instabilitéit trëppelen

Labor Tester kënnen en héijen Ammoniakniveau am Bluttstroum an anormaler Leberfunktioun weisen.

Aner Tester kënnen enthalen:

• MRI vum Kapp
• EEG (kann allgemeng Verlangsamung vu Gehirwelle weisen)
• CT Scan vum Kapp

D'Behandlung hëlleft déi gëfteg Chemikalien ze reduzéieren déi sech aus Leberversoen opbauen. Et kann Antibiotike enthalen oder e Medikament wéi Laktulose, wat den Niveau vum Ammoniak am Blutt sénkt.

Eng Behandlung genannt verzweifelt Aminosaiertherapie kann och:

• Verbessert Symptomer
• Ëmgedréit Gehireschued

Et gëtt keng spezifesch Behandlung fir den neurologesche Syndrom, well et duerch irreversibelen Leberschied verursaacht gëtt. Eng Liewer Transplantatioun kann d'Liewer Krankheet heelen. Wéi och ëmmer, dës Operatioun kann d'Symptomer vum Gehireschued net ëmdréinen.

Dëst ass eng laangfristeg (chronesch) Zoustand déi zu irreversibelen Nervensystem (neurologeschen) Symptomer féiere kann.

D'Persoun ka weider verschlechtert ginn a stierwen ouni Liewer Transplantatioun. Wann eng Transplantatioun fréi gemaach gëtt, kann den neurologesche Syndrom reversibel sinn.

Komplikatiounen enthalen:

• Hepatesche Koma
• Schwéiere Gehireschued

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber wann Dir Symptomer vun der Lebererkrankung hutt.

Et ass net méiglech all Form vu Lebererkrankungen ze vermeiden. Wéi och ëmmer, alkoholesch a viral Hepatitis ka verhënnert ginn.

Fir Äert Risiko ze reduzéieren alkoholesch oder viral Hepatitis ze kréien:

• Vermeit riskant Verhalen, wéi IV Drogenutz oder ongeschützt Sex.
• Net drénken, oder drénken nëmmen a Moderatioun.

Chronesch kaaft (Net-Wilsonian) hepatocerebral Degeneratioun; Hepatesch Enzephalopathie; Portosystemesch Enzephalopathie

• Liewer Anatomie

Garcia-Tsao G. Zirrhose a seng Folge. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 25. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinesch Iwwersiicht vu Bewegungsstéierungen.An: Winn HR, Ed. Youmans a Winn Neurologesch Chirurgie. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 84.