Potter Syndrom

Potter Syndrom a Potter Phänotyp bezitt sech op eng Grupp vu Befunde verbonne mat engem Manktem un Amniotesche Flëss an Nierenausfall bei engem ongebuerene Puppelchen.

Am Potter Syndrom ass de primäre Problem Nieralfehler. D'Nieren entwéckele sech net richteg wéi de Puppelchen an der Gebärmutter wiisst. D'Nieren produzéieren normalerweis d'Fruuchtwaasser (als Urin).

Potter-Phänotyp bezitt sech op en typescht Gesiichtsausgesinn dat bei engem Neigebuerene geschitt wann et keng Amniotflëssegkeet ass. De Mangel un Amniotesch Flëssegkeet gëtt Oligohydramnios genannt. Ouni Amniotesch Flëssegkeet gëtt de Puppelchen net aus de Mauere vun der Gebärmutter gepolstert. Den Drock vun der Gebärmuttermauer féiert zu engem ongewéinlechen Gesiichtsausgesinn, abegraff wäit getrennten Aen.

Potter Phänotyp kann och zu anormale Glidder féieren, oder Glidder déi an anormaler Positiounen oder Kontrakturen ofgehale ginn.

Oligohydramnios stoppt och d'Entwécklung vun de Lungen, sou datt d'Lunge bei der Gebuert net richteg funktionnéieren.

Symptomer enthalen:

• Breet getrennte Aen mat epikanthal Falten, breet Nuesbréck, niddereg gesaten Oueren a Réckzuch Kinn
• Absenz vum Urinausgang
• Otemschwieregkeeten

E Schwangerschaft Ultraschall kann e Manktem un amniotesche Flëssegkeet, Fehlen u fetalen Nieren, oder staark anormal Nieren am ongebuerene Puppelchen weisen.

Déi folgend Tester kënne benotzt ginn fir d'Konditioun bei engem Neigebuer ze diagnostizéieren:

• Röntgen vum Bauch
• Röntgen vun de Lungen

D'Reanimatioun bei der Liwwerung ka versicht ginn bis d'Diagnos. D'Behandlung gëtt fir all Harn Outlet Behënnerung zur Verfügung gestallt.

Dëst ass e ganz eeschten Zoustand. Meeschtens ass et déidlech. Dat kuerzfristegt Resultat hänkt vun der Schwéierkraaft vun der Longenbedeelegung of. Langfristeg Resultat hänkt vun der Schwéierkraaft vun der Nierbedeelegung of.

Et gëtt keng bekannte Präventioun.

Potter Phänotyp

• Amniotesche Flëss
• Breet Nuesbréck

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nephologie. An: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli an Davis 'Atlas vu pädiatrescher kierperlecher Diagnos. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 14.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Kongenital an Entwécklungsabnormalitéiten vum Harnweg. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 168.

Mitchell AL. Kongenital Anomalien. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff a Martin's Neonatal-Perinatal Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 30.