Hirschsprung Krankheet

Hirschsprung Krankheet ass eng Blockage vum Dickdarm. Et geschitt wéinst der schlechter Muskelbewegung am Darm. Et ass en ugebuerene Zoustand, dat heescht datt et vun der Gebuert un ass.

Muskelkontraktiounen am Daarm hëllefen verdaut Liewensmëttel a Flëssegkeeten duerch den Daarm. Dëst gëtt Peristaltik genannt. Nerven tëscht de Muskelschichten ausléisen d'Kontraktiounen.

An der Hirschsprung Krankheet feelen d'Nerven un engem Deel vum Daarm. Gebidder ouni dës Nerven kënnen d'Material net duerchdrécken. Dëst verursaacht eng Blockage. Darminhalter bauen sech hannert der Blockage op. Den Darm an de Bauch schwellen als Resultat.

Hirschsprung Krankheet verursaacht ongeféier 25% vun all neigebuerenen Darmblockaden. Et kënnt 5 Mol méi dacks bei Männercher wéi bei Weibercher vir. Hirschsprung Krankheet ass heiansdo mat aneren ierflechen oder ugebuerene Konditioune verbonnen, wéi Down Syndrom.

Symptomer déi bei Neigebuerener a Puppelcher präsent kënne sinn:

• Schwieregkeete mat Darmbewegungen
• Echec mam Meconium kuerz no der Gebuert
• Feeler beim Passage vun engem éischten Hocker bannent 24 bis 48 Stonnen no der Gebuert
• Seelen awer explosiv Hocker
• Gielzecht
• Schlecht Ernierung
• Schlecht Gewiichtsgewënn
• Erbriechen
• Waasserdurchfall (bei der Neigebuer)

Symptomer bei eelere Kanner:

• Verstopptung déi no an no méi schlëmm gëtt
• Fecal Impaktioun
• Ënnerernährung
• Luesen Wuesstem
• Geschwollene Bauch

Méi mëll Fäll kënnen net diagnostizéiert ginn, bis de Puppelchen méi al ass.

Während engem kierperlechen Examen kann de Gesondheetsbetrib fäeg sinn Schlëff vum Daarm am geschwollene Bauch ze spieren. E Rektaluntersuchung kann enge Muskelton an de rektale Muskelen opweisen.

Tester benotzt fir Hirschsprung Krankheet ze diagnostizéieren kënnen enthalen:

• Bauch Röntgenstrahlung
• Anal Manometrie (e Ballon gëtt am Rektum opgeblosen fir den Drock an der Regioun ze moossen)
• Barium enema
• Rektal Biopsie

Eng Prozedur déi seriell rectal Bewässerung genannt gëtt hëlleft den Drock am (Dekompressioun) vum Daarm ze entlaaschten.

Den anormalen Deel vum Doppelpunkt muss mat der Operatioun erausgeholl ginn. Meeschtens gëtt de Rektum an anormalen Deel vum Doppelpunkt ewechgeholl. De gesonden Deel vum Doppelpunkt gëtt dann erofgezunn an un den Anus befestegt.

Heiansdo kann dëst an enger Operatioun gemaach ginn. Wéi och ëmmer, et gëtt dacks an zwee Deeler gemaach. Eng Kolostomie gëtt als éischt gemaach. Deen aneren Deel vun der Prozedur gëtt méi spéit am éischte Liewensjoer vum Kand gemaach.

Symptomer verbesseren oder ginn an de meeschte Kanner no der Operatioun fort. Eng kleng Unzuel vu Kanner hu vläicht Verstopfung oder Probleemer fir Hocker ze kontrolléieren (fekal Inkontinenz). Kanner déi fréi behandelt ginn oder déi e méi kuerzt Segment vum Daarm bedeelegt hunn hunn e bessert Resultat.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Inflammatioun an Infektioun vum Darm (Enterocolitis) kënne viru Chirurgie optrieden, an heiansdo während den éischten 1 bis 2 Joer duerno. Symptomer si schwéier, abegraff Schwellung vum Bauch, béisaarmend wässerlech Durchfall, Lethargie, a schlecht Ernärung.
• Perforatioun oder Broch vum Daarm.
• Kuerzdarmsyndrom, eng Bedingung déi zu Ënnerernährung an Dehydratioun féiere kann.

Call Ärem Provider vun Ärem Kand wann:

• Äert Kand entwéckelt Symptomer vun Hirschsprung Krankheet
• Äert Kand huet Bauchschmerzen oder aner nei Symptomer nodeems se fir dës Konditioun behandelt goufen

Kongenital Megacolon

Bass LM, Wershil BK. Anatomie, Histologie, Embryologie an Entwécklungsanomalie vum klengen a groussen Darm. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger a Fordtran's Gastrointestinal a Liewer Krankheet: Pathophysiologie / Diagnos / Management. 10. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Motilitéitsstéierungen an Hirschsprung Krankheet. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 358.