Retinitis pigmentosa

Retinitis pigmentosa ass eng Aenerkrankung an där et Schied un der Netzhaut gëtt. D'Netzhaut ass d'Schicht vum Tissu um Réck vum banneschten A. Dës Schicht konvertéiert Liichtbilder zu Nerve Signaler a schéckt se an d'Gehir.

Retinitis pigmentosa kann a Familljen lafen. D'Stéierung kann duerch verschidde genetesch Defekter verursaacht ginn.

D'Zellen, déi d'Nuetsvisioun (Stäbe) kontrolléieren, si meeschtens betraff. Wéi och ëmmer, a verschiddene Fäll si Retinal Kegelzellen am meeschte beschiedegt. D'Haaptzeechen vun der Krankheet ass d'Präsenz vun däischter Depositioune an der Netzhaut.

Den Haaptrisikofaktor ass eng Famillgeschicht vu Retinitis pigmentosa. Et ass eng selten Zoustand, déi ongeféier 1 op 4.000 Leit an den USA betrëfft.

Symptomer erschéngen dacks als éischt an der Kandheet. Wéi och ëmmer, schwéier Visiounsproblemer entwéckelen sech net dacks virum fréie Wuesstem.

• Reduzéiert Visioun an der Nuecht oder a wéineg Liicht. Fréi Zeeche kënnen enthalen méi schwéier Zäit ze hunn sech am Däischteren ze beweegen.
• Verloscht vun der Säit (Randerscheinung) Visioun, verursaacht "Tunnel Visioun."
• Verloscht vun der zentraler Visioun (a fortgeschrattene Fäll). Dëst wäert d'Fäegkeet fir ze liesen beaflossen.

Tester fir d'Netzhaut ze evaluéieren:

• Faarfvisioun
• Examen vun der Netzhaut duerch Ophtalmoskopie nodeems d'Schüler erweidert goufen
• Fluorescein Angiographie
• Intraokularen Drock
• Miessung vun der elektrescher Aktivitéit an der Netzhaut (Elektroretinogramm)
• Schüler Reflex Äntwert
• Briechungstest
• Netzhaut Fotografie
• Side Visioun Test (Visuell Feld Test)
• Schlitzlampenuntersuchung
• Visuell Akuitéit

Et gëtt keng effektiv Behandlung fir dës Konditioun. Droen Sonnebrëller fir d'Netzhaut virun ultraviolett Liicht ze schützen kënnen hëllefen d'Visioun z'erhalen.

E puer Studie suggeréieren datt d'Behandlung mat Antioxydantien (wéi héich Dosen Vitamin A Palmitat) d'Krankheet verlangsamt. Wéi och ëmmer, héich Dosen Vitamin A huelen kann eescht Leberprobleemer verursaachen. De Benefice vun der Behandlung muss géint Risike fir d'Liewer ofgewien ginn.

Klinesch Prozesser sinn am Gaang fir nei Behandlungen fir Retinitis pigmentosa ze beurteilen, och d'Benotzung vun DHA, déi eng Omega-3 Fettsäure ass.

Aner Behandlungen, wéi Mikrochipimplantater an der Netzhaut, déi wéi eng mikroskopesch Videokamera handelen, sinn an de fréie Stadien vun der Entwécklung. Dës Behandlungen kënne nëtzlech sinn fir d'Blindlechkeet ze behandelen, déi mat RP verbonne sinn an aner sérieux Aen Zoustänn.

E Visiounsspezialist kann Iech hëllefen de Visiounsverloscht unzepassen. Maacht reegelméisseg Besuch bei engem Aenfleegsspezialist, dee Katarakt oder Netzhautzwellung detektéiere kann. Béid dës Probleemer kënne behandelt ginn.

D'Stéierung wäert weider lues virukommen. Komplett Blannheet ass ongewéinlech.

Periphere an zentrale Verloscht vu Visioun wäert mat der Zäit optrieden.

Leit mat Retinitis Pigmentosa entwéckelen dacks Katarakt am fréie Alter. Si kënnen och Schwellunge vun der Netzhaut entwéckelen (Makular Oedem). Katarakte kënnen ewechgeholl ginn wa se zum Visiounsverloscht bäidroen.

Kontaktéiert Ären Gesondheetsbetreiber wann Dir Probleemer mat Nuetsvisioun hutt oder aner Symptomer vun dëser Stéierung entwéckelt.

Genetesch Berodung an Tester kënnen hëllefen ze bestëmmen ob Är Kanner a Gefor fir dës Krankheet sinn.

RP; Visiounsverloscht - RP; Nuetsvisiounsverloscht - RP; Rod Cone Dystrophie; Peripheral Visiounsverloscht - RP; Nuechtblannheet

• Aen
• Slit-Lamp Examen

Cioffi GA, Liebmann JM. Krankheeten vum visuellen System. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA. Progressiv a 'stationär' ierflech Netzhautdegeneratiounen. In: Yanoff M, Duker JS, eds. Ophtalmologie. 5. Editioun Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME. Retinitis pigmentosa an alliéiert Stéierungen. In: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. Ryan's Netzhaut. 6. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 42.

Olitisky SE, Marsh JD. Stéierunge vun der Netzhaut a Glaskierper. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 648.