Dermatomyositis

Dermatomyositis ass eng Muskelkrankheet déi Entzündungen an en Hautausschlag involvéiert. Polymyositis ass en ähnlechen entzündlechen Zoustand, deen och Muskelschwächen, Schwellung, Zärtheet a Gewësseschued involvéiert awer keen Hautausschlag. Béid sinn Deel vun enger méi grousser Grupp vu Krankheet déi inflammatoresch Myopathie genannt gëtt.

D'Ursaach vun Dermatomyositis ass onbekannt. Experte mengen et kéint wéinst enger viraler Infektioun vun den Muskelen oder engem Problem mam Kierperimmunsystem sinn. Et kann och bei Leit optrieden, déi Kriibs am Bauch, Long oder aneren Deeler vum Kierper hunn.

Jiddereen kann dës Konditioun entwéckelen. Et trëfft meeschtens bei Kanner am Alter vu 5 bis 15 an Erwuessener am Alter vu 40 bis 60. Et betrëfft Frae méi dacks wéi Männer.

Symptomer kënnen enthalen:

• Muskelschwächt, Steifheit oder Schmerz
• Problemer mam Schlucken
• Purple Faarf un déi iewescht Augenlidder
• Purpurrot Haut Hautausschlag
• Otemnout

D'Muskelschwächt kann op eemol opkommen oder sech lues a lues iwwer Wochen oder Méint entwéckelen. Dir kënnt Probleemer hunn Är Waffen iwwer de Kapp ze hiewen, opstinn aus enger Sëtzpositioun an Trapen eropgoen.

Den Ausschlag kann op Äert Gesiicht, Knietelen, Hals, Schëlleren, Uewerbrust an zréck optrieden.

De Gesondheetsbetrib mécht e kierperlechen Examen. Tester kënnen enthalen:

• Blutt Test fir Niveaue vu Muskel Enzymen ze kontrolléieren, genannt Kreatin Phosphokinase an Aldolase
• Blutt Tester fir Autoimmunerkrankungen
• ECG
• Elektromyographie (EMG)
• Magnéitesch Resonanzvirstellung (MRI)
• Muskelbiopsie
• Hautbiopsie
• Aner Screening Tester fir Kriibs
• Broscht Röntgen- a CT Scan vun der Broscht
• Lungfunktiounstester
• Schluck Studie
• Myositis spezifesch an assoziéiert Autoantikierper

D'Haaptbehandlung ass d'Benotzung vu Kortikosteroid Medikamenter. D'Dosis vun der Medizin gëtt lues ofgeholl wann d'Muskelkraaft verbessert. Dëst dauert ongeféier 4 bis 6 Wochen. Dir kënnt duerno op enger niddereger Dosis vun engem Corticosteroid Medizin bleiwen.

Medikamenter fir den Immunsystem z'ënnerdrécken kënne benotzt ginn fir d'Kortikosteroiden z'ersetzen. Dës Medikamenter kënnen Azathioprin, Methotrexat oder Mykophenolat enthalen.

Behandlungen déi probéiert kënne ginn wann Krankheet déi trotz dëse Medikamenter aktiv bleift:

• Intravenös Gamma Globulin
• Biologesch Medikamenter

Wann Är Muskele méi staark ginn, kann Äre Fournisseur Iech soen datt Dir Är Dosen lues erofsetzt. Vill Leit mat dëser Bedingung mussen e Medikament mam Numm Prednison fir de Rescht vun hirem Liewen huelen.

Wann e Kriibs den Zoustand verursaacht, kënnen d'Muskelschwächt an den Ausschlag besser ginn wann den Tumor ewechgeholl gëtt.

Symptomer kënne bei verschiddene Leit, wéi Kanner, komplett verschwannen.

D'Konditioun ka fatal bei Erwuessener sinn wéinst:

• Schwéier Muskelschwächt
• Ënnerernährung
• Longenentzündung
• Longenausfall

Déi wichtegst Doudesursaache mat dëser Bedéngung si Kriibs a Longekrankheeten.

Leit mat Longekrankheet mam Anti-MDA-5 Antikörper hunn eng schlecht Prognose trotz der aktueller Behandlung.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Longekrankheet
• Akute Nierenausfall
• Kriibs (Malignitéit)
• Entzündung vum Häerz
• Gelenkschmerzen

Rufft Äre Provider wann Dir Muskelschwächen hutt oder aner Symptomer vun dëser Bedingung.

• Dermatomyositis - Gottron Papule
• Dermatomyositis - Gottrons Papeln op der Hand
• Dermatomyositis - Heliotrop Aeeliden
• Dermatomyositis op de Been
• Dermatomyositis - Gottron Papule
• Paronychia - Kandidatur
• Dermatomyositis - Heliotrop Ausschlag am Gesiicht

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Arthritis Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Entzündlech Muskelkrankheeten. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Entzündlech Krankheeten vum Muskel an aner Myopathien. An: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley a Firestein's Lehrbuch der Rheumatologie. 10. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 85.

National Organisatioun fir selten Stéierungen Websäit. Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Zougang zum 1. Abrëll 2019.