Anti-glomerulär Keller Membran Krankheet

Anti-glomerulär Keller Membran Krankheeten (Anti-GBM Krankheeten) ass eng rar Stéierung déi séier verschlechtert Niereversoen a Longekrankheeten involvéiere kann.

Verschidde Forme vun der Krankheet involvéieren nëmmen d'Lunge oder d'Nier. Anti-GBM Krankheet war fréier als Goodpasture Syndrom bekannt.

Anti-GBM Krankheet ass eng autoimmun Stéierung. Et geschitt wann den Immunsystem falsch attackéiert a gesond Kierpergewebe zerstéiert. Leit mat dësem Syndrom entwéckelen Substanzen, déi e Protein genannt Kollagen an déi kleng Loftsäck an de Longen an d'Filterunitéiten (Glomeruli) vun den Nieren attackéieren.

Dës Substanze ginn antiglomerulär Keller Membran Antikörper genannt. Déi glomerulär Keller Membran ass en Deel vun den Nieren, deen hëlleft Offall an extra Flëssegkeet aus dem Blutt ze filteren. Antiglomerular Keller Membran Antikörper si Antikierper géint dës Membran. Si kënnen d'Kellermembran beschiedegen, wat zu Nierenschued féiere kann.

Heiansdo gëtt dës Stéierung ausgeléist duerch eng viral Atmungsinfektioun oder duerch Atmung vu Waasserstoff-Léisungsmëttel. An esou Fäll kann den Immunsystem Uergel oder Gewëss attackéieren, well se se fir dës Virussen oder auslännesch Chemikalien Feeler maachen.

Déi falsch Äntwert vum Immunsystem verursaacht Blutungen an de Loftsäck vun de Longen an Entzündung an de Filterenheeten vun der Nier.

Symptomer kënne ganz lues iwwer Méint oder souguer Joer optrieden, awer si entwéckele sech ganz séier iwwer Deeg bis Wochen.

Verloscht un Appetit, Middegkeet a Schwächt sinn heefeg fréi Symptomer.

Lung Symptomer kënnen enthalen:

• Blutt husten
• Dréchent Hust
• Otemnout

Nier an aner Symptomer enthalen:

• Bluddegen Urin
• Verbrenne Sensatioun beim Urinéieren
• Iwwelzegkeet an Erbrechung
• Pale Haut
• Schwellung (Ödemer) an all Beräich vum Kierper, besonnesch an de Been

Eng kierperlech Untersuchung kann Zeeche vun héije Blutdrock a Flëssegkeetsbelaaschtung opweisen. De Gesondheetsbetrib héiert eventuell anormal Häerz- a Longekläng beim lauschteren op d'Broscht mat engem Stethoskop.

Resultater vun der Urinalyse sinn dacks anormal, a weisen Blutt a Protein am Pipi. Anormal rout Bluttzellen kënne gesi ginn.

Déi folgend Tester kënnen och gemaach ginn:

• Antiglomerular Keller Membran Test
• Arteriell Bluttgas
• BUN
• Broscht Röntgenstrahlung
• Kreatinin (Serum)
• Longbiopsie
• Nier Biopsie

D'Haaptziel ass d'Schiedlech Antikörper aus dem Blutt ze läschen. D'Behandlung kann enthalen:

• Plasmapheresis, déi schiedlech Antikörper ewechhëlt fir Entzündungen an den Nieren an de Longen ze reduzéieren.
• Corticosteroid Medikamenter (wéi Prednison) an aner Medikamenter, déi den Immunsystem ënnerdrécken oder roueg maachen.
• Medikamenter wéi Angiotensin-Konvertéierend Enzym (ACE) Inhibitoren an Angiotensin Rezeptor Blocker (ARBs), déi hëllefen de Blutdrock ze kontrolléieren.
• Dialyse, wat ka gemaach ginn, wann Nierenausfall net méi behandelt ka ginn.
• Eng Nierentransplantatioun, déi ka gemaach ginn wann Är Nieren net méi funktionnéieren.

Dir kënnt gesot ginn Är Intake vu Salz a Flëssegkeeten ze limitéieren fir Schwellungen ze kontrolléieren. A verschiddene Fäll kann eng niddereg bis moderéiert Protein Ernärung empfohlen ginn.

Dës Ressourcen kënne méi Informatioun iwwer Anti-GBM Krankheet ubidden:

• National Institut fir Diabetis an Verdauung an Nier Krankheeten - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• National Kidney Foundation - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• National Organisatioun fir selten Stéierungen - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Eng fréi Diagnos ass ganz wichteg. D'Aussiicht ass vill méi schlëmm wann d'Nieren scho schwéier beschiedegt sinn wann d'Behandlung ufänkt. Lungeschued ka vu mild bis schwéier sinn.

Vill Leit brauchen Dialyse oder eng Nierentransplantatioun.

Onbehandelt kann dës Konditioun zu engem vun den folgenden féieren:

• Chronesch Nier Krankheet
• Endstadium Nier Krankheet
• Longenausfall
• Séier progressiv Glomerulonephritis
• Schwéier pulmonal Blutungen (Lungenblutungen)

Rufft fir e Rendez-vous mat Ärem Provider wann Dir manner Urin produzéiert, oder Dir hutt aner Symptomer vun Anti-GBM Krankheet.

Nie schnauf Kleeblatt oder Siphon Bensin mat Ärem Mond, wat d'Lunge fir Kuelewaasserstoff Léisungsmëttel aussetzt a kann d'Krankheet verursaachen.

Goodpasture Syndrom; Séier progressiv Glomerulonephritis mat pulmonaler Blutungen; Pulmonal Nieren Syndrom; Glomerulonephritis - pulmonaler Blutungen

• Nier Bluttversuergung
• Glomerulus an Nephron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolar Blutungen a rare infiltrativ Krankheeten. An: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 67.

Phelps RG, Turner AN. Anti-glomerulär Keller Membran Krankheet a Goodpasture Krankheet. An: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Iwwergräifend Klinesch Nephologie. 6. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Sekondär glomerulär Krankheet. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner a Rector's The Kidney. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 32.