Multiple System Atrophie - cerebellar Ënnertyp

Multiple Systematrophie - cerebellar Ënnertyp (MSA-C) ass eng selten Krankheet déi Beräicher déif am Gehir, just iwwer d'Spinalkord verursaacht, ze verréngeren (Atrophie). MSA-C war fréier als olivopontocerebellar Atrophie (OPCA) bekannt.

MSA-C kann duerch Familljen weiderginn (ierflecher Form). Et kann och Leit beaflossen ouni eng bekannte Familljegeschicht (sporadesch Form).

Fuerscher hunn verschidde Genen identifizéiert déi an der ierflecher Form vun dëser Bedingung involvéiert sinn.

D'Ursaach vum MSA-C bei Leit mat der sporadescher Form ass net bekannt. D'Krankheet gëtt lues verschlechtert (ass progressiv).

MSA-C ass liicht méi heefeg bei Männer wéi bei Fraen. Den Duerchschnëttsalter vum Ufank ass 54 Joer al.

Symptomer vun MSA-C fänken éischter bei engem méi jonken Alter bei Leit mat der ierflecher Form un. Den Haaptsymptom ass Topegkeet (Ataxie) déi lues verschlechtert. Et kann och Probleemer mam Balance sinn, der Schwieregkeet vun der Ried a Schwieregkeete goen.

Aner Symptomer kënnen enthalen:

• Anormal Auge Bewegungen
• Anormal Beweegungen
• Probleemer mat Darm oder Blase
• Schwieregkeet ze schlécken
• Kal Hänn a Féiss
• Liichtkraaft beim Stand
• Kappwéi beim Stoen, deen duerch d'Ligen erliichtert gëtt
  
• Muskelsteifheet oder Steifheet, Spasmen, Zidderen
• Nerve Schued (Neuropathie)
• Problemer beim Schwätzen a Schlofen wéinst Spasmen vun de Stëmmbänner
• Sexuell Funktioun Problemer
• Anormal Schweess

Eng grëndlech medizinesch an nervös Systemuntersuchung, souwéi eng Symptomiwwerpréiwung a Famillgeschicht si gebraucht fir d'Diagnos ze maachen.

Et gi genetesch Tester fir d'Ursaache vun e puer Forme vun der Stéierung ze sichen. Awer, kee spezifeschen Test ass a ville Fäll verfügbar. Eng MRI vum Gehir kann Ännerungen an der Gréisst vu betraffene Gehirstrukturen weisen, besonnesch wann d'Krankheet verschlechtert. Awer et ass méiglech d'Stéierung ze hunn an en normale MRI ze hunn.

Aner Tester wéi Positron Emissioun Tomographie (PET) kënne gemaach ginn fir aner Konditiounen auszeschléissen. Dës kënne Schléckstudien enthalen fir ze kucken ob eng Persoun sécher Iessen a Flëssegkeet schlucke kann.

Et gëtt keng spezifesch Behandlung oder Heelung fir MSA-C. D'Zil ass d'Symptomer ze behandelen a Komplikatiounen ze vermeiden. Dëst kann enthalen:

• Zidderen Medikamenter, wéi déi fir Parkinson Krankheet
• Ried, Beruffs- a Physikalesch Therapie
• Weeër fir ze erstécken
• Walkinghëllefe fir beim Balance ze hëllefen a Falen ze vermeiden

Déi folgend Gruppen kënne Ressourcen an Ënnerstëtzung fir Leit mat MSA-C ubidden:

• Néierlag MSA Alliance - defeatmsa.org/patient-programs/
• D'MSA Koalitioun - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA-C gëtt lues verschlechtert, an et gëtt keng Kur. D'Aussiicht ass allgemeng schlecht. Awer et kann Joeren daueren ier een ganz behënnert ass.

Komplikatioune vu MSA-C enthalen:

• Erstécken
• Infektioun vum Iessen an d'Longen inhaléieren (Aspiratioun Pneumonie)
• Verletzung vu Fale
• Ernärungsprobleemer wéinst Schwieregkeet ze schlucken

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber wann Dir Symptomer vun MSA-C hutt. Dir musst vun engem Neurolog gesi ginn. Dëst ass en Dokter deen nervös Systemprobleemer behandelt.

MSA-C; Cerebellar Multiple System Atrophie; Olivopontocerebellar Atrophie; OPCA; Olivopontocerebellar Degeneratioun

• Zentralnervensystem a periphere Nervensystem

Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. En Update iwwer de cerebellare Subtyp vu méi Systematrophie. Cerebellum Ataxias. 2014; 1-14. PMID: 26331038 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26331038/.

Gilman S, Wenning GK, Low PA, et al. Zweet Konsens Ausso iwwer d'Diagnos vu multiple Systematrophie. Neurologie. 2008; 71 (9): 670-676. PMID: 18725592 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18725592/.

Jancovic J. Parkinson Krankheet an aner Bewegungsstéierungen. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurologie an der Klinescher Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 96.

Ma MJ. Biopsie Pathologie vun neurodegenerativen Stéierungen bei Erwuessenen. In: Perry A, Brat DJ, eds. Praktesch Chirurgesch Neuropathologie: Eng Diagnostesch Approche. 2. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: Kap 27.

Walsh RR, Krismer F, Galpern WR, et al. Empfehlungen vun der globaler Multiple System Atrophie Fuerschung Roadmap Versammlung. Neurologie. 2018; 90 (2): 74-82. PMID: 29237794 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29237794/.