Frontotemporal Demenz

Frontotemporal Demenz (FTD) ass eng rar Form vun Demenz déi ähnlech wéi Alzheimer Krankheet ass, ausser datt se éischter nëmme verschidde Gebidder am Gehir beaflosst.

Leit mat FTD hunn anormal Substanzen (sougenannte Knäppercher, Pick Kierper a Pick Zellen, an Tau Proteinen) an Nerve Zellen an de beschiedegte Beräicher vum Gehir.

Déi genau Ursaach vun den anormalen Substanzen ass onbekannt. Vill verschidde anormal Genen goufen fonnt déi FTD verursaache kënnen. E puer Fäll vu FTD ginn duerch Familljen weiderginn.

FTD ass rar. Et kann a Leit optriede sou jonk wéi 20. Awer et fänkt normalerweis tëscht 40 a 60 Joer un. Den Duerchschnëttsalter mat deem et ufänkt ass 54.

D'Krankheet gëtt lues verschlechtert. Stoffer an Deeler vum Gehir verklengeren sech mat der Zäit. Symptomer wéi Verhalensännerungen, Sproochsproblemer a Probleemer denke passéiere lues a ginn ëmmer méi schlëmm.

Fréi Perséinlechkeet Ännerunge kënnen Dokteren hëllefen d'FTD ausser der Alzheimer Krankheet ze soen. (Gedächtnisverloscht ass dacks dat haaptsächlech, an dat fréistst, Symptom vun der Alzheimer Krankheet.)

Leit mat FTD tendéieren sech op de falsche Wee a verschiddene sozialen Astellungen. D'Verännerunge vum Verhalen ginn ëmmer méi schlëmm a sinn dacks ee vun de stéierendste Symptomer vun der Krankheet. E puer Persoune hu méi Schwieregkeete mat Entscheedungsprozess, komplex Aufgaben oder Sprooch (Probleemer Wierder ze fannen oder ze verstoen oder ze schreiwen).

Allgemeng Symptomer enthalen:

BEHAVIORAL ÄNNERUNGEN:

• Net fäeg eng Aarbecht ze halen
• Zwangsverhalen
• Impulsiv oder onpassend Behuelen
• Onméiglechkeet a sozialen oder perséinleche Situatiounen ze funktionéieren oder ze interagéieren
• Probleemer mat perséinlecher Hygiène
• Widderhuelend Verhalen
• Austrëtt vu sozialer Interaktioun

EMOSJONEL ÄNNERUNGEN

• Abrupt Stëmmung ännert sech
• Ofgeholl Interesse an alldeegleche Liewensaktivitéiten
• Feeler fir Verännerungen am Verhalen ze erkennen
• Feeler fir emotional Hëtzt ze weisen, Suerg, Empathie, Sympathie
• Onpassend Stëmmung
• Net ëm Evenementer oder Ëmfeld ze këmmeren

SPROOCH ÄNNERUNGEN

• Kann net schwätzen (Mutismus)
• Ofgeholl Fäegkeet ze liesen oder ze schreiwen
• Schwieregkeeten e Wuert ze fannen
• Schwieregkeeten ze schwätzen oder d'Ried ze verstoen (Afasi)
• Alles widderhuelen, wat hinne geschwat gëtt (Echolalia)
• Schrumpfende Vocabulaire
• Schwaach, onkoordinéiert Riedsgeräischer

NERVUS SYSTEM PROBLEMEN

• Erhéicht Muskeltonus (Steifheet)
• Gedächtnisverloscht dee verschlechtert
• Bewegungs / Koordinatiounsschwieregkeeten (Apraxie)
• Schwächt

ANER PROBLEMER

• Harninkontinenz

De Gesondheetsbetrib freet no der medizinescher Geschicht an de Symptomer.

Tester kënne bestallt ginn fir aner Ursaachen vun Demenz auszeschléissen, dorënner Demenz wéinst metaboleschen Ursaachen. FTD gëtt diagnostizéiert op Basis vu Symptomer a Resultater vun Tester, abegraff:

• Bewäertung vum Geescht a vum Verhalen (neuropsychologesch Bewäertung)
• Gehir MRI
• Elektroencephalogram (EEG)
• Ënnersich vum Gehir an dem Nervensystem (neurologesch Examen)
• Untersuchung vun der Flëssegkeet ronderëm den Zentralnervensystem (zerebrospinal Flëssegkeet) no enger Lendeger Punktur
• Kapp CT Scannen
• Tester vu Sensatioun, Denken a Begrënnung (kognitiv Funktioun) a Motorfunktioun
• Méi nei Methoden déi de Gehirer Metabolismus oder d'Proteinablagerunge testen, kënne besser an Zukunft eng méi genee Diagnos erlaben
• Positron Emissioun Tomographie (PET) Scan vum Gehir

Eng Gehirbiopsie ass deen eenzegen Test deen d'Diagnos kann bestätegen.

Et gëtt keng spezifesch Behandlung fir FTD. Medikamenter kënne hëllefen d'Stëmmungsschwankungen ze managen.

Heiansdo huele Leit mat FTD déiselwecht Medikamenter benotzt fir aner Aarte vun Demenz ze behandelen.

An e puer Fäll, d'Medikamenter ze stoppen oder z'änneren, déi Duerchernee verschlëmmeren oder déi net gebraucht ginn, kënne Gedanken an aner mental Funktiounen verbesseren. Medikamenter enthalen:

• Analgetika
• Anticholinergics
• Zentralnervensystem Depressiva
• Cimetidin
• Lidokain

Et ass wichteg all Stéierungen ze behandelen déi Duerchernee verursaache kënnen. Dës enthalen:

• Anämie
• Ofgeholl Sauerstoff (Hypoxie) Niveau
• Häerzversoen
• Héich Kuelendioxidniveau
• Infektiounen
• Nierenausfall
• Liewer Echec
• Ernärungsstéierungen
• Schilddrüserkrankungen
• Stëmmungsstéierungen, wéi Depressioun

Medikamenter kënne gebraucht ginn fir aggressiv, geféierlech oder agitéiert Verhalen ze kontrolléieren.

Verhalensmodifikatioun kann e puer Leit hëllefen inakzeptabel oder geféierlech Behuelen ze kontrolléieren. Dëst besteet aus der Belounung vum passenden oder positiven Verhalen an ignoréiert onpassend Verhalen (wann et sécher ass).

Schwätztherapie (Psychotherapie) funktionnéiert net ëmmer. Dëst ass well et weider Verwirrung oder Desorientéierung ka verursaachen.

Realitéitsorientéierung, déi d'Ëmwelt an aner Zeechen verstäerkt, kann hëllefen d'Desorientéierung ze reduzéieren.

Ofhängeg vun den Symptomer an der Schwieregkeet vun der Krankheet, kann Iwwerwaachung an Hëllef mat perséinlecher Hygiène a Selbstversécherung gebraucht ginn. Eventuell kann et e Besoin fir 24-Stonne Betreiung an Iwwerwaachung doheem oder an enger spezieller Ariichtung sinn. Familljeberodung kann der Persoun hëllefen, d'Ännerunge fir Heemversuergung ze bewältegen.

Fleeg kann enthalen:

• Erwuesse Schutz Servicer
• Communautéit Ressourcen
• Hausfraen
• Infirmièren oder Assistenten op Besuch
• Fräiwëlleg Servicer

Leit mat FTD an hirer Famill musse vläicht fréi am Laaf vun der Stéierung legal Berodung sichen. Virausbezuelungsdirektiv, Muecht vum Affekot, an aner legal Handlungen kënnen et méi einfach maachen Entscheedungen iwwer d'Betreiung vun der Persoun mat FTD ze treffen.

Dir kënnt de Stress vun der FTD erliichteren andeems Dir an eng Supportgrupp bäitrieden. Deele mat aneren déi gemeinsam Erfahrungen a Probleemer hunn, kann Iech hëllefen Iech net alleng ze fillen. Méi Informatioun an Ënnerstëtzung fir Leit mat FTD an hir Famillje fannt Dir op:

D'Associatioun fir Frontotemporal Degeneratioun - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

D'Stéierung séier a stänneg gëtt méi schlëmm. D'Persoun gëtt am Laaf vun der Krankheet total behënnert.

FTD verursaacht normalerweis den Doud bannent 8 bis 10 Joer, normalerweis vun der Infektioun, oder heiansdo well Kierpersystemer falen.

Rufft Äre Provider oder gitt an d'Noutruff wann d'mental Funktioun méi schlecht gëtt.

Et gëtt keng bekannte Präventioun.

Semantesch Demenz; Demenz - semantesch; Frontotemporal Demenz; FTD; Arnold Pick Krankheet; Pick Krankheet; 3R Tauopathie

• Zentralnervensystem a periphere Nervensystem
• Gehir
• Gehir an Nervensystem

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal Demenz. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer Krankheet an aner Demenz. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurologie an der Klinescher Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 95.