Polycythemia Vera

Polycythemia vera (PV) ass eng Knochenmark Krankheet déi zu enger anormaler Erhéijung vun der Zuel vu Bluttzellen féiert. Déi rout Bluttzellen si meeschtens betraff.

PV ass eng Stéierung vum Knochenmark. Et verursaacht haaptsächlech ze vill rout Bluttzellen ze produzéieren. D'Zuel vu wäisse Bluttzellen a Plaquetten kann och méi héich si wéi normal.

PV ass eng rar Stéierung déi méi dacks bei Männer wéi bei Frae geschitt. Et gëtt normalerweis net bei Leit ënner 40 Joer gesinn. De Problem ass dacks mat engem Gendefekt verbonne mam Numm JAK2V617F. D'Ursaach vun dësem Gendefekt ass onbekannt. Dëse Gendefekt ass keng ierflech Stéierung.

Mat PV sinn et ze vill rout Bluttzellen am Kierper. Dëst Resultat zu ganz déckem Blutt, wat normalerweis net duerch kleng Bluttgefässer fléisst, wat zu Symptomer féiert wéi:

• Probleemer beim Atmen beim Léien
• Bloish Haut
• Schwindel
• Fillt mech ëmmer midd
• Iwwerflësseg Blutungen, wéi Blutungen an d'Haut
• Voll Gefill am lénksen ieweschte Bauch (wéinst vergréissertem Milz)
• Kappwéi
• Jucken, besonnesch no engem waarme Bad
• Rout Hautfaarfung, besonnesch vum Gesiicht
• Otemnout
• Symptomer vu Bluttgerinnsel an Venen bei der Hautuewerfläch (Flebitis)
• Visioun Problemer
• Ouer schellt (Tinnitus)
• Gelenkschmerzen

De Gesondheetsbetrib mécht e kierperlechen Examen. Dir kënnt och folgend Tester hunn:

• Knochenmark Biopsie
• Komplett Bluttzuel mat Differential
• Iwwergräifend metabolescht Panel
• Erythropoietin Niveau
• Geneteschen Test fir d'JAK2V617F Mutatioun
• Sauerstoffsättigung vum Blutt
• Rout Blutt Zell Mass
• Vitamin B12 Niveau

PV kann och d'Resultater vun de folgenden Tester beaflossen:

• ESR
• Laktatdehydrogenase (LDH)
• Leukozyt alkalesche Phosphatase
• Platelet Aggregatiounstest
• Serum Harnsäure

D'Zil vun der Behandlung ass d'Dicke vum Blutt ze reduzéieren a Blutungen a Stollprobleemer ze vermeiden.

Eng Method genannt Flebotomie gëtt benotzt fir d'Bluttdicke erofzesetzen. Eng Eenheet Blutt (ongeféier 1 Patt oder 1/2 Liter) gëtt all Woch ewechgeholl bis d'Zuel vun de roude Blutzellen erofgeet. D'Behandlung gëtt weidergefouert wéi néideg.

Medikamenter déi kënne benotzt ginn enthalen:

• Hydroxyurea fir d'Zuel vu roude Bluttzellen ze reduzéieren, déi vum Knuewëss gemaach ginn. Dëst Medikament kann benotzt ginn wann d'Zuelen vun anere Bluttzellentypen och héich sinn.
• Interferon fir d'Bluttzuel ze senken.
• Anagrelide fir méi niddreg Plättchen zielt.
• Ruxolitinib (Jakafi) fir d'Zuel vu roude Blutzellen ze reduzéieren an eng vergréissert Milz ze reduzéieren. Dëst Medikament gëtt verschriwwen wann Hydroxyurea an aner Behandlungen gescheitert sinn.

Aspirin huelen fir de Risiko vu Bluttgerinnsel ze reduzéieren, kann eng Optioun fir verschidde Leit sinn. Awer, Aspirin erhéicht de Risiko vu Bauchblutungen.

Ultraviolet-B Liichttherapie kann de schwéiere Jucken reduzéieren déi e puer Leit erliewen.

Déi folgend Organisatiounen si gutt Ressourcen fir Informatioun iwwer Polycythemia Vera:

• National Organisatioun fir Selten Stéierungen - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH Genetesch a Rar Krankheeten Informatiounszentrum - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV entwéckelt normalerweis lues. Déi meescht Leit hu keng Symptomer am Zesummenhang mat der Krankheet zur Diagnoszäit. D'Konditioun gëtt dacks diagnostizéiert ier schwéier Symptomer optrieden.

Komplikatioune vu PV kënnen enthalen:

• Akute myelogener Leukämie (AML)
• Blutungen aus dem Magen oder aneren Deeler vum Darmtrakt
• Giicht (schmerzhafte Schwellung vun engem Gelenks)
• Häerzversoen
• Myelofibrose (Stéierung vum Knuewëss, an deem de Muerch duerch fibrescht Narbewebe ersat gëtt)
• Thrombose (Bluttgerinnsel, wat e Schlag, Häerzinfarkt oder anere Kierperschued kann verursaachen)

Rufft Äre Provider wann Symptomer vu PV entwéckelen.

Primär Polycythämie; Polycythemia rubra vera; Myeloproliferativ Stéierungen; Erythremie; Splenomegalesch Polycythämie; Vaquez Krankheet; Osler Krankheet; Polycythemia mat chronescher Cyanose; Erythrocytosis megalosplenica; Cryptogene Polycythämie

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. D'Polycythemien. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 68.

National Cancer Institute Websäit. Chronesch myeloproliferativ Neoplasmenbehandlung (PDQ) - Gesondheetsfachversioun. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Aktualiséiert 1. Februar 2019. Zougang zum 1. Mäerz 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera, wesentlech Thrombozythämie a primär Myelofibrose. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 25. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 166.