Methemoglobinämie

Methemoglobinämie (MetHb) ass eng Blutterkrankung an där eng anormal Quantitéit vu Methemoglobin produzéiert gëtt. Hämoglobin ass de Protein a roude Bluttzellen (RBCs) déi Sauerstoff an de Kierper féiert a verdeelt. Methemoglobin ass eng Form vu Hämoglobin.

Mat Methemoglobinämie kann den Hämoglobin Sauerstoff droen, awer ass net fäeg et effektiv an Kierpergewebe fräisetzen.

MetHb Zoustand kann sinn:

• Duerch Famillen iwwerginn (ierflech oder ugebuer)
• Verursaacht duerch Belaaschtung vu bestëmmte Medikamenter, Chemikalien oder Liewensmëttel (kaaft)

Et ginn zwou Forme vun ierflecher MetHb. Déi éischt Form gëtt vu béid Elteren weiderginn. D'Elteren hunn normalerweis net d'Konditioun selwer. Si droen de Gen deen den Zoustand verursaacht. Et geschitt wann et e Problem ass mat engem Enzym genannt Cytochrom b5 Reduktase.

Et ginn zwou Aarte vun ierflecher MetHb:

• Typ 1 (och genannt Erythrozyte Reduktase Mangel) geschitt wann RBCs d'Enzym feelen.
• Typ 2 (och generaliséiert Reduktase Mangel genannt) tritt op wann den Enzym net am Kierper funktionnéiert.

Déi zweet Form vun ierflecher MetHb heescht Hämoglobin M Krankheet. Et gëtt verursaacht duerch Mängel am Hämoglobinprotein selwer. Nëmmen een Elterendeel muss den anormale Gen weiderginn fir datt d'Kand d'Krankheet ierft.

Acquired MetHb ass méi heefeg wéi déi ierflech Formen. Et geschitt bei verschiddene Leit nodeems se a bestëmmte Chemikalien a Medikamenter ausgesat sinn, inklusiv:

• Anästhesie wéi Benzokain
• Nitrobenzen
• Bestëmmte Antibiotike (abegraff Dapson a Chloroquin)
• Nitritten (als Additive benotzt fir ze verhënneren datt Fleesch verduerwe gëtt)

Symptomer vum Typ 1 MetHb enthalen:

• Bloish Faarf vun der Haut

Symptomer vum Typ 2 MetHb enthalen:

• Entwécklungsverzögerung
• Echec ze gedeihen
• Intellektuell Behënnerung
• Krampelen

Symptomer vun Hämoglobin M Krankheet enthalen:

• Bloish Faarf vun der Haut

Symptomer vu kaaft MetHb enthalen:

• Bloish Faarf vun der Haut
• Kappwéi
• Schwindel
• Geännertent mentalen Zoustand
• Middegkeet
• Otemnout
• Mangel u Energie

E Puppelchen mat dësem Zoustand huet eng blo-blo Faarf (Cyanose) bei der Gebuert oder kuerz duerno. De Gesondheetsbetreiber wäert Blutt Tester maachen fir den Zoustand ze diagnostizéieren. Tester kënnen enthalen:

• De Sauerstoffniveau am Blutt kontrolléieren (Puls Oximetrie)
• Blutt Test fir Niveaue vu Gasen am Blutt ze kontrolléieren (arteriell Bluttgasanalyse)

Leit mat Hämoglobin M Krankheet hu keng Symptomer. Also, si brauche vläicht keng Behandlung.

E Medizin genannt Methylenblo gëtt benotzt fir schwéier MetHb ze behandelen. Methylenblo kann onsécher sinn bei Leit déi e Risiko hunn fir eng Bluttkrankheet genannt G6PD Mangel. Si sollten dës Medizin net huelen. Wann Dir oder Äert Kand G6PD Mangel huet, sot ëmmer Ärem Provider ier Dir Behandlung kritt.

Ascorbinsäure kann och benotzt ginn fir den Niveau vu Methemoglobin ze reduzéieren.

Alternativ Behandlungen enthalen hyperbar Sauerstofftherapie, rout Bluttzellentransfusioun an Austauschtransfusiounen.

In de meeschte Fäll vu mëllen erwuessene MetHb, gëtt keng Behandlung gebraucht. Awer Dir sollt d'Medizin oder d'chemesch Chemikalie vermeiden déi de Problem verursaacht hunn. Schwéier Fäll kënnen eng Blutttransfusioun brauchen.

Leit mat Typ 1 MetHb an Hämoglobin M Krankheet maachen et gutt. Typ 2 MetHb ass méi sérieux. Et verursaacht dacks den Doud an den éischte puer Joer vum Liewen.

Leit mat erfonntem MetHb maachen et dacks ganz gutt wann d'Medizin, d'Liewensmëttel oder d'Chimikalie déi de Problem verursaacht hunn identifizéiert a vermeit ginn.

Komplikatioune vu MetHb enthalen:

• Schock
• Krampelen
• Doud

Rufft Äre Provider wann Dir:

• Hutt Dir eng Famillgeschicht vu MetHb
• Entwéckelt Symptomer vun dëser Stéierung

Rufft Ären Provider oder Noutdéngschtleeschtungen (911) direkt un wann Dir schwéier Otemnout hutt.

Genetesch Berodung gëtt fir Koppele mat enger Famillgeschicht vu MetHb virgeschloen a betruecht Kanner ze kréien.

Puppelcher 6 Méint oder méi jonk si méi wahrscheinlech fir Methemoglobinämie z'entwéckelen. Dofir sollten hausgemaachte Puppelchen Nahrungspuréen aus Geméis mat héijen Niveauen vun natierlechen Nitraten, wéi Muerten, Béi, oder Spinat vermeit ginn.

Hämoglobin M Krankheet; Erythrozyte Reduktase Mangel; Generaliséierte Reduktase Mangel; MetHb

• Bluttzellen

Benz EJ, Ebert BL. Hämoglobin Varianten verbonne mat hämolytescher Anämie, verännert Sauerstoffaffinitéit a Methemoglobinämien. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Hematologesch an onkologesch Probleemer am Fötus an Neonat. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff a Martin's Neonatal-Perinatal Medizin. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 79.

Heescht RT. Approche zu den Anemien. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 149.