Faktor X Mangel

Faktor X (zéng) Mangel ass eng Stéierung verursaacht duerch e Mangel u Protein genannt Faktor X am Blutt. Et féiert zu Probleemer mat Bluttgerinnung (Koagulatioun).

Wann Dir blutt, fënnt eng Serie vu Reaktiounen am Kierper statt, déi hëlleft Bluttgerinnsel ze bilden. Dëse Prozess gëtt d'Koagulatiounskaskade genannt. Et geet ëm speziell Proteine ​​genannt Koagulatioun, oder Stollung, Faktoren. Dir hutt méi eng héich Chance fir iwwerschoss Blutungen wann een oder méi vun dëse Facteure feelen oder net funktionéiere wéi se solle sinn.

Faktor X ass een esou Koagulatiounsfaktor. Faktor X Mangel gëtt dacks duerch en ierflechen Defekt am Faktor X Gen verursaacht. Dëst gëtt Ierf Faktor X Mangel genannt. Bleeding reicht vu mëll bis schwéier jee nodeem wéi schwéier de Mangel ass.

Faktor X Mangel kann och duerch eng aner Bedingung oder Notzung vu bestëmmte Medikamenter sinn. Dëst gëtt erwuessene Faktor X Mangel genannt. Erfaasst Faktor X Mangel ass heefeg. Et kann verursaacht ginn duerch:

• Mangel u Vitamin K (e puer Neigebuerener gi mat Vitamin K Mangel gebuer)
• Opbau vun anormalen Proteinen an de Gewëss an Organer (Amyloidose)
• Schwéier Liewer Krankheet
• Benotze vu Medikamenter déi Stollung verhënneren (Antikoagulantien wéi Warfarin)

Frae mat Faktor X Mangel kënnen als éischt diagnostizéiert ginn wa se ganz schwéier menstruéierend Blutungen a Blutungen no der Gebuert hunn. D'Konditioun ka fir d'éischt bei neigebuerene Jongen opgefall ginn, wa se Blutungen hunn, déi méi laang daueren wéi normal no der Beschneidung.

Symptomer kënnen ee vun de folgende sinn:

• Blutt an d'Gelenker
• Blutt an d'Muskelen
• Bruising einfach
• Schwéier menstruéierend Blutungen
• Schleim Membran Blutungen
• Nuesblutungen déi net einfach ophalen
• Navelstroum Blutt no der Gebuert

Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Faktor X Assay
• Partiell Thromboplastin Zäit (PTT)
• Prothrombin Zäit (PT)

Bleeding kann kontrolléiert ginn duerch intravenös (IV) Infusiounen vu Plasma oder Konzentraten vu Stollfaktoren. Wann Dir Vitamin K fehlt, verschreift Ären Dokter Vitamin K fir Iech mam Mond ze huelen, duerch Injektiounen ënner der Haut oder duerch eng Vene (intravenös).

Wann Dir dës Blutungsstéierung hutt, gitt sécher:

• Sot Är Gesondheetsbetreiber ier Dir iergendeng Prozedur hutt, abegraff Chirurgie an Zänn Aarbecht.
• Sot Äre Familljemembere well se déiselwecht Stéierung hunn awer se nach net wëssen.

Dës Ressourcen kënne méi Informatioun iwwer Faktor X Mangel ubidden:

• National Hemophilia Foundation: Aner Faktor Mängel - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders / Other-Factor-Deficiencies
• National Organisatioun fir selten Stéierungen --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetik Heem Referenz - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

D'Resultat ass gutt wann d'Konditioun mild ass oder Dir kritt Behandlung.

Geierfte Faktor X Mangel ass e liewenslaangen Zoustand.

D'Aussiicht fir erwuessene Faktor X Mangel hänkt vun der Ursaach of. Wann et duerch Lebererkrankung verursaacht gëtt, hänkt d'Resultat dovun of wéi gutt Är Lebererkrankung behandelt ka ginn. Vitamin K Ergänzungen ze huelen behandelen Vitamin K Mangel. Wann d'Stéierung duerch Amyloidose verursaacht gëtt, ginn et verschidde Behandlungsoptiounen. Ären Dokter kann Iech méi soen.

Schwéier Blutungen oder plëtzleche Bluttverloscht (Blutungen) kënne optrieden. D'Gelenker kënnen a schwéierer Krankheet duerch vill Blutt deforméiert ginn.

Kritt medizinesch Noutfall Hëllef wann Dir en ongeklärten oder schwéiere Bluttverloscht hutt.

Et gëtt keng bekannte Präventioun fir ierfleche Faktor X Mangel. Wann e Mangel u Vitamin K d'Ursaach ass, kann de Vitamin K hëllefen.

Stuart-Prower Mangel

• Blutgerinnsel Bildung
• Bluttgerinnsel

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Seelen Koagulatiounsfaktormängel. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 137.

Hall JE. Hämostasis a Bluttkoagulatioun. An: Hall JE, Ed. Guyton an Hall Léierbuch fir medizinesch Physiologie. 13. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 37.

Ragni MV. Hämorrhagesch Stéierungen: Koagulatiounsfaktor Mängel. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 25. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 174.