Faktor VII Mangel

Faktor VII (siwen) Mangel ass eng Stéierung verursaacht duerch e Mangel u Protein genannt Faktor VII am Blutt. Et féiert zu Probleemer mat Bluttgerinnung (Koagulatioun).

Wann Dir blutt, fënnt eng Serie vu Reaktiounen am Kierper statt, déi hëlleft Bluttgerinnsel ze bilden. Dëse Prozess gëtt d'Koagulatiounskaskade genannt. Et geet ëm speziell Proteine ​​genannt Koagulatioun, oder Stollfaktoren. Dir hutt méi eng héich Chance fir iwwerschoss Blutungen wann een oder méi vun dëse Facteure feelen oder net funktionéiere wéi se solle sinn.

Faktor VII ass een esou Koagulatiounsfaktor. Faktor VII Mangel leeft a Familljen (ierflecher) an ass ganz seelen. Béid Elteren mussen de Gen hunn fir d'Stéierung un hir Kanner weiderzeginn. Eng Famillgeschicht vun enger Blutungsstéierung kann e Risikofaktor sinn.

Faktor VII Mangel kann och duerch eng aner Bedingung oder Notzung vu bestëmmte Medikamenter sinn. Dëst gëtt erwuessene Faktor VII Mangel genannt. Et kann verursaacht ginn duerch:

• Niddereg Vitamin K (verschidde Puppelcher gi mat Vitamin K Mangel gebuer)
• Schwéier Liewer Krankheet
• Benotze vu Medikamenter déi Stollung verhënneren (Antikoagulantien wéi Warfarin)

Symptomer kënnen ee vun de folgende sinn:

• Blutungen aus Schleimhäute
• Blutt an Gelenker
• Blutt an d'Muskelen
• Bruising einfach
• Schwéier menstruéierend Blutungen
• Nuesblutungen déi net einfach ophalen
• Navelstroum Blutt no der Gebuert

Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Partiell Thromboplastin Zäit (PTT)
• Plasma Faktor VII Aktivitéit
• Prothrombin Zäit (PT)
• Mëschstudie, e speziellen PTT Test fir de Faktor VII Mangel ze bestätegen

Bleeding kann kontrolléiert ginn duerch intravenös (IV) Infusiounen vum normale Plasma, Konzentraten vum Faktor VII, oder genetesch produzéiert (rekombinant) Faktor VII.

Dir braucht heefeg Behandlung wärend Blutungsepisoden, well de Faktor VII am Kierper net laang dauert. Eng Form vu Faktor VII genannt NovoSeven kann och benotzt ginn.

Wann Dir Faktor VII Mangel hutt wéinst engem Manktem u Vitamin K, kënnt Dir dëse Vitamin duerch de Mond huelen, duerch Injektiounen ënner der Haut oder duerch eng Vene (intravenös).

Wann Dir dës Blutungsstéierung hutt, gitt sécher:

• Sot Är Gesondheetsbetreiber ier Dir iergendeng Prozedur hutt, abegraff Chirurgie an Zänn Aarbecht.
• Sot Äre Familljemembere well se déiselwecht Stéierung hunn awer se nach net wëssen.

Dës Ressourcen kënne méi Informatioun iwwer Faktor VII Mangel ubidden:

• National Hemophilia Foundation: Aner Faktor Mängel - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders / Other-Factor-Deficiencies
• National Organisatioun fir selten Stéierungen - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetik Heem Referenz - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Dir kënnt e gutt Resultat mat properer Behandlung erwaarden.

Geierfte Faktor VII Mangel ass e liewenslaangen Zoustand.

D'Aussiichte fir erwuessene Faktor VII Mangel hänkt vun der Ursaach of. Wann et duerch Lebererkrankung verursaacht gëtt, hänkt d'Resultat dovun of wéi gutt Är Lebererkrankung behandelt ka ginn. Vitamin K Ergänzungen ze huelen behandelen Vitamin K Mangel.

Komplikatioune kënnen enthalen:

• Iwwerdriw Blutungen (Blutungen)
• Schlaganfall oder aner Nervensystemprobleemer vum Zentralnervensystem Blutungen
• Gemeinsame Probleemer a schwéiere Fäll wann Blutungen dacks passéieren

Kritt direkt Noutbehandlung wann Dir schwéier, onerklärlech Blutungen hutt.

Et gëtt keng bekannte Präventioun fir ierfleche Faktor VII Mangel. Wann e Mangel u Vitamin K d'Ursaach ass, kann de Vitamin K hëllefen.

Proconvertin Mangel; Extrinsesche Faktormangel; Serum Prothrombin Konversioun Beschleunegungsmangel; Alexander Krankheet

• Blutgerinnsel Bildung
• Bluttgerinnsel

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Seelen Koagulatiounsfaktormängel. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 137.

Hall JE. Hämostasis a Bluttkoagulatioun. An der Hall JE, Ed. Guyton an Hall Léierbuch fir medizinesch Physiologie. 13. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 37.

Ragni MV. Hämorrhagesch Stéierungen: Koagulatiounsfaktor Mängel. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 25. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 174.