Antiphospholipid Syndrom - APS

Antiphospholipid Syndrom (APS) ass eng autoimmun Stéierung déi heefeg Bluttgerinnsel (Thrombosen) involvéiert.Wann Dir dës Konditioun hutt, mécht Ären Immunsystem onnormale Proteinen, déi d'Bluttzellen an d'Fudder vun de Bluttgefässer attackéieren. D'Präsenz vun dësen Antikörpern kënne Problemer mam Bluttstroum verursaachen a féiere geféierlech Kleng an de Bluttgefässer am ganze Kierper.

Déi genau Ursaach vun APS ass net bekannt. Béid gewësse Genännerungen an aner Faktoren (wéi eng Infektioun) kënnen de Problem entwéckelen.

Et gëtt dacks a Leit mat aneren Autoimmunerkrankungen, wéi systemesche Lupus erythematosus (SLE) fonnt. D'Konditioun ass méi heefeg Fraen wéi bei Männer, Et gëtt dacks a Frae fonnt, déi eng Geschicht vu widderhollem Mëssbrauch hunn.

Verschidde Leit droen déi uewe genannten Antikierper, awer hunn keen APS. Verschidde Ausléiser kënnen dozou féieren datt dës Leit e Bluttgerinnsel hunn, inklusiv:

• Fëmmen
• Verlängerter Bettruhe
• Schwangerschaft
• Hormontherapie oder Gebuertskontrollpillen
• Kriibs
• Nier Krankheet

Dir hutt vläicht keng Symptomer, och wann Dir d'Antikörper hutt. Symptomer déi optriede kënnen enthalen:

• Bluttgerinnsel an de Been, Äerm oder Longen. D'Klappen kënnen entweder an de Venen oder an den Arterien sinn.
• Rezidiv Mëssbrauch oder nach Gebuert.
• Ausschlag, bei verschiddene Leit.

An seltenen Fäll entwéckelen sech op eemol Stollen a ville Arterien iwwer eng Dagesperiod. Dëst gëtt katastrophal Anti-Phospholipid Syndrom (CAPS) genannt. Et kann zu Schlaganfall féieren, sou wéi och d 'Stollen an der Nier, der Leber, an aner Organer am ganzen Kierper, a Gangréng an den Glidder.

Tester fir de Lupus anticoagulant an antiphospholipid Antikörper kënne gemaach ginn wann:

• Eng onerwaart Blutgerinnsel geschitt, sou wéi bei jonke Leit oder déi ouni aner Risikofaktore fir e Bluttgerinnsel.
• Eng Fra huet eng Geschicht vu widderholl Schwangerschaftsverloschter.

D'Lupus antikoagulant Tester si Bluttgerinnungstester. D'Antiphospholipid Antikörper (aPL) verursaachen den Test anormal am Labo.

Aarte vu Stollungstester kënnen enthalen:

• Aktivéiert deelweis Thromboplastin Zäit (aPTT)
• Russell Viper Gëft Zäit
• Thromboplastin Hemmungstest

Tester fir antiphospholipid Antikörper (aPL) ginn och gemaach. Si enthalen:

• Antikardiolipin Antikörper Tester
• Antikörper géint Beta-2-Glypoprotein I (Beta2-GPI)

Äre Gesondheetsbetreiber diagnostizéiert Antiphospholipid Antikörper Syndrom (APS) wann Dir e positiven Test fir aPL oder de Lupus anticoagulant hutt, an een oder méi vun de folgenden Eventer:

• E Blutgerinnsel
• Widderholl Mëssbrauch

Déi positiv Tester musse no 12 Woche bestätegt ginn. Wann Dir e positiven Test ouni aner Features vun der Krankheet hutt, hutt Dir d'Diagnos vun APS net.

D'Behandlung fir APS ass geriicht fir Komplikatiounen ze vermeiden vun neie Bluttgerinnsel, déi sech forméieren oder existéierend Kloeren ëmmer méi grouss ginn. Dir musst eng Form vu Bluttverdënnungsmedezin huelen. Wann Dir och eng Autoimmun Krankheet hutt, wéi Lupus, musst Dir dës Konditioun och ënner Kontroll halen.

Déi exakt Behandlung hänkt dovun of wéi schwéier Är Konditioun ass an déi Komplikatiounen déi et verursaacht.

ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODY SYNDROME (APS)

Am Allgemengen braucht Dir eng Behandlung mat engem Bluttverdinner fir eng laang Zäit wann Dir APS hutt. Éischt Behandlung kann Heparin sinn. Dës Medikamenter ginn duerch Injektioun ginn.

In de meeschte Fäll gëtt Warfarin (Coumadin), deen duerch de Mond gëtt, gestart. Et ass noutwendeg den Niveau vun der Antikoagulatioun dacks ze iwwerwaachen. Dëst gëtt meeschtens mam INR Test gemaach.

Wann Dir APS hutt a schwanger sidd, musst Dir enk vun engem Provider gefollegt ginn deen en Expert an dësem Zoustand ass. Dir wäert net Warfarin wärend der Schwangerschaft huelen, awer gitt Heparin Schëss amplaz.

Wann Dir SLE an APS hutt, wäert Äre Provider och recommandéieren datt Dir Hydroxychloroquin hëlt.

Momentan ginn aner Aarte vu Bluttverdënnungsmedezin net recommandéiert.

CATASTROPHIC ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME (CAPS)

Behandlung fir CAPS déi eng Kombinatioun vun Antikoagulatiounstherapie involvéiert, héich Dosen vu Corticosteroiden, a Plasmaustausch war bei de meeschte Leit effektiv. Heiansdo gëtt IVIG, Rituximab oder Eculizumab och fir schwéier Fäll benotzt.

POSITIV TEST FIR LUPUS ANTIKOAGULANT ODER APL

Dir braucht keng Behandlung wann Dir keng Symptomer hutt, Schwangerschaftsverloscht, oder wann Dir nach ni e Bluttgerinnsel hat.

Maacht folgend Schrëtt fir ze vermeiden datt Bluttgerinnsel entstinn:

• Vermeit déi meescht Gebuertskontrollpillen oder Hormonbehandlunge fir Menopause (Fraen).
• NET Fëmmen oder aner Tubaksprodukter benotzen.
• Stitt op a réckelt wärend laange Fligerflich oder aner Zäiten, wann Dir laang Zäit sëtze musst oder leien.
• Beweegt Är Knöchel erop an erof wann Dir net ronderëm kënnt.

Dir kritt bluttverdënnend Medikamenter verschriwwen (wéi Heparin a Warfarin) fir Bluttgerinnsel ze vermeiden:

• No der Operatioun
• No enger Schank Fraktur
• Mat aktive Kriibs
• Wann Dir laang Zäit sëtze musst oder leien, wéi zum Beispill während engem Spidol oder doheem erholen

Dir musst och Bluttverdënnungsmëttel fir 3 bis 4 Wochen no der Operatioun huelen fir Äert Risiko vu Bluttgerinnsel ze senken.

Ouni Behandlung wäerten d'Leit mat APS widderhuelen. Gréissten Deel vun der Zäit ass d'Resultat gutt mat properer Behandlung, déi laangfristeg Antikoagulatiounstherapie enthält. Verschidde Leit hu vläicht Bluttgerinnsel, déi schwéier ze kontrolléieren trotz Behandlungen. Dëst kann zu CAPS féieren, wat liewensgeféierlech ka sinn.

Rufft Äre Provider wann Dir Symptomer vun engem Bluttgerinnsel bemierkt, wéi:

• Schwellung oder Rötung am Been
• Otemnout
• Schmäerzen, Taubheit a bleichen Hautfaarf an engem Aarm oder Been

Schwätzt och mat Ärem Provider wann Dir ëmmer erëm Schwangerschaft verléiert (Mëssbrauch).

Antikardiolipin Antikörper; Hughes Syndrom

• Systemesche Lupus erythematosus Ausschlag am Gesiicht
• Bluttgerinnsel

Amigo MC, Khamashta MA. Antiphospholipid Syndrom: Pathogenese, Diagnos a Gestioun. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatologie. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kapitel 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14. Internationale Kongress iwwer Antiphospholipid Antikörper Task Force Bericht iwwer katastrophal Antiphospholipid Syndrom. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Direkt mëndlech Antikoagulantien benotzen am Antiphospholipid Syndrom: Sinn dës Medikamenter eng effektiv a sécher Alternativ zu Warfarin? Eng systematesch Iwwerpréiwung vun der Literatur: Äntwert op Kommentar. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Lachs JE, Lockshin MD. Anti-Phospholipid Syndrom. An: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley a Firestein's Lehrbuch der Rheumatologie. 10. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 82.

National Heart, Lung a Blood Institute Websäit. Antiphospholipid Antikörper Syndrom. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Zougang zum 5. Juni 2019.