Hämophilie

Hämophilie bezitt sech op eng Grupp vu Blutungsstéierungen an deenen d'Bluttgerinnung laang dauert.

Et ginn zwou Forme vun Hämophilie:

• Hämophilie A (klassesch Hämophilie, oder Faktor VIII Mangel)
• Hämophilie B (Chrëschtdags Krankheet, oder Faktor IX Mangel)

Wann Dir blutt, fënnt eng Serie vu Reaktiounen am Kierper statt, déi hëlleft Bluttgerinnsel ze bilden. Dëse Prozess gëtt d'Koagulatiounskaskade genannt. Et geet ëm speziell Proteine ​​genannt Koagulatioun, oder Stollfaktoren. Dir hutt méi eng héich Chance fir iwwerschoss Blutungen wann een oder méi vun dëse Facteure feelen oder net funktionéiere wéi se solle sinn.

Hämophilie gëtt verursaacht duerch de Mangel u Stollfaktor VIII oder IX am Blutt. In de meeschte Fäll gëtt Hämophilie duerch Familljen weiderginn (geierft). Gréissten Deel vun der Zäit gëtt et u männlech Kanner weiderginn.

Den Haaptsymptom vun Hämophilie ass Blutungen. Mëll Fäll kënnen eréischt méi spéit am Liewen festgestallt ginn, no exzessiver Blutungen no enger Operatioun oder enger Verletzung.

An de schlëmmste Fäll fënnt Blutungen ouni Grond. Intern Blutungen kënnen iwwerall optrieden a Blutungen a Gelenker sinn heefeg.

Meeschtens gëtt Hämophilie diagnostizéiert nodeems eng Persoun eng anormal Blutungsepisode huet. Et kann och diagnostizéiert ginn duerch e Blutt Test gemaach fir de Problem z'entdecken, wann aner Familljemembere den Zoustand hunn.

Déi meescht üblech Behandlung ass den fehlende Stollfaktor am Blutt duerch eng Vene ze ersetzen (intravenös Infusiounen).

Besonnesch Suergfalt während der Operatioun muss geholl ginn wann Dir dës Blutungsstéierung hutt. Also, gitt sécher Ären Chirurg ze soen datt Dir dës Stéierung hutt.

Et ass och ganz wichteg Informatioun iwwer Är Stéierung mat Bluttverwanderer ze deelen well se och beaflosst kënne ginn.

An enger Supportgrupp bäitrieden wou Memberen gemeinsam Themen deelen kann de Stress vun enger laangfristeg (chronescher) Krankheet entlaaschten.

Déi meescht Leit mat Hämophilie kënnen normal Aktivitéiten maachen. Awer e puer Leit hunn an d'Gelenker geblutt, wat hir Aktivitéit limitéiere kann.

Eng kleng Unzuel vu Leit mat Hämophilie kënne u staark Blutunge stierwen.

Hämophilie A; Klassesch Hämophilie; Faktor VIII Mangel; Hämophilie B; Chrëschtdags Krankheet; Faktor IX Mangel; Blutungsstéierungen - Hämophilie

• Bluttgerinnsel

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A a B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 135.

Hall JE. Hämostasis a Bluttkoagulatioun. An: Hall JE, Ed. Guyton an Hall Léierbuch fir medizinesch Physiologie. 13. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 37.

Ragni MV. Hämorrhagesch Stéierungen: Koagulatiounsfaktor Mängel. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 25. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 174.