Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD) Mangel ass eng Bedingung an där rout Bluttzellen ofbriechen wann de Kierper gewësse Medikamenter ausgesat ass oder de Stress vun der Infektioun. Et ass ierflech, dat heescht datt et a Familljen weidergeleet gëtt.

G6PD Mangel tritt op wann eng Persoun fehlt oder net genuch vun engem Enzym heescht Glukos-6-Phosphat Dehydrogenase. Dëst Enzym hëlleft rout Bluttzellen richteg ze schaffen.

Ze wéineg G6PD féiert zur Zerstéierung vu roude Bluttzellen. Dëse Prozess gëtt Hämolyse genannt. Wann dëse Prozess aktiv geschitt ass, gëtt et eng hämolytesch Episod genannt. D'Episoden si meeschtens kuerz. Dëst ass well de Kierper weider nei rout Bluttzellen produzéiert, déi normal Aktivitéit hunn.

Rout Bluttzell Zerstéierung kann duerch Infektiounen ausgeléist ginn, verschidde Liewensmëttel (wéi Fava Bounen), a verschidde Medikamenter, abegraff:

• Antimalarial Medikamenter wéi Kinin
• Aspirin (héich Dosen)
• Netsteroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDs)
• Quinidin
• Sulfa Drogen
• Antibiotike wéi Quinolonen, Nitrofurantoin
  

Aner Chemikalien, wéi déi a Motbollen, kënnen och eng Episod ausléisen.

An den USA ass de G6PD Mangel méi heefeg bei de Schwaarze wéi de Wäissen. Männer si méi wahrscheinlech dës Stéierung wéi Fraen.

Dir sidd méi wahrscheinlech dës Konditioun z'entwéckelen wann Dir:

• Sidd Afroamerikanesch
• Si vu Mëttleren Osten anstänneg, besonnesch Kurdesch oder Sephardesch Jiddesch
• Sinn männlech
• Hutt Dir eng Famillgeschicht vum Mangel

Eng Form vun dëser Stéierung ass heefeg a Wäiss vun der mediterraner Hierkonft. Dës Form ass och mat akuter Episoden vun Hämolyse assoziéiert. Episoden si méi laang a méi schwéier wéi an deenen aneren Aarte vun der Stéierung.

Leit mat dësem Zoustand weise keng Unzeeche vun der Krankheet bis hir rout Bluttzellen a bestëmmte Chemikalien a Liewensmëttel oder Medizin ausgesat sinn.

Symptomer si méi heefeg bei Männer a kënnen enthalen:

• Däischteren Urin
• Féiwer
• Schmäerzen am Bauch
• Vergréissert Milz a Liewer
• Middegkeet
• Pallor
• Séier Häerzfrequenz
• Otemnout
• Giel Hautfaarf (Giel)

E Blutt Test kann gemaach ginn fir den Niveau vu G6PD ze kontrolléieren.

Aner Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Bilirubin Niveau
• Komplett Bluttzuel
• Hämoglobin - Urin
• Haptoglobinniveau
• LDH Test
• Methemoglobin Reduktiounstest
• Retikulocytzuel

D'Behandlung kann involvéieren:

• Medikamenter fir eng Infektioun ze behandelen, wa se do sinn
• Stoppen all Medikamenter déi rout Bluttzell Zerstéierung verursaachen
• Transfusiounen, an e puer Fäll

In de meeschte Fäll ginn hämolytesch Episoden eleng fort.

Am seltenen Fall kann Nierenausfall oder Doud no engem schwéieren hemolyteschen Event optrieden.

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber wann Dir Symptomer vun dësem Zoustand hutt.

Rufft Äre Provider wann Dir mat G6PD Mangel diagnostizéiert gouf a Symptomer verschwannen net no der Behandlung.

Leit mat G6PD Mangel musse streng Saache vermeiden déi eng Episod ausléise kënnen. Schwätzt mat Ärem Provider iwwer Är Medikamenter.

Genetesch Berodung oder Tester kënne verfügbar sinn fir déi, déi eng Famillgeschicht vun der Bedingung hunn.

G6PD Mangel; Hemolytesch Anämie wéinst G6PD Mangel; Anämie - hämolytesch wéinst G6PD Mangel

• Bluttzellen

Gregg XT, Prchal JT. Rout Blutt Zell Enzymopathien. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Basisprinzipien a Praxis. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 44.

Lissauer T, Carroll W. Haematologesch Stéierungen. In: Lissauer T, Carroll W, eds. Illustréiert Léierbuch vu Pediatrie. 5. Editioun Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 23.

Michel M. Autoimmun an intravaskulär hemolytesch Anämien. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 151.