Polycystesch Nier Krankheet

Polycystesch Nier Krankheet (PKD) ass eng Niere Stéierung duerch Familljen weiderginn. An dëser Krankheet bilden sech vill Zysten an den Nieren, wouduerch se vergréissert ginn.

PKD gëtt duerch Familljen (ierflecher) weiderginn. Déi zwou ierflech Forme vu PKD sinn autosomal dominant an autosomal recessiv.

Leit mat PKD hu vill Stärekéip vun Zysten an den Nieren. Wat genau d'Zysten ausléise fir ze bilden ass onbekannt.

PKD ass mat de folgende Konditioune verbonnen:

• Aortesch Aneurysmen
• Gehir aneurysmen
• Zysten an der Liewer, Bauchspaicheldrüs, an Hoden
• Divertikula vum Doppelpunkt

Esou vill wéi d'Halschent vu Leit mat PKD hunn Zysten an der Liewer.

Symptomer vu PKD kënnen ee vun de folgende sinn:

• Bauchschmerz oder Zäertlechkeet
• Blutt am Pipi
• Iwwerdriw Urinatioun an der Nuecht
• Flank Schmerz op enger oder zwou Säiten
• Middegkeet
• Gelenkschmerzen
• Nagel Anomalien

Eng Untersuchung kann weisen:

• Bauchzeerheet iwwer der Liewer
• Vergréissert Liewer
• Häerzmolerei oder aner Zeechen vun Aortainsuffizienz oder Mitralinsuffizienz
• Héije Blutdrock
• Wuesstem an den Nieren oder am Bauch

Tester déi kënne gemaach ginn enthalen:

• Cerebral Angiographie
• Komplett Bluttzählung (CBC) fir op Anämie ze kontrolléieren
• Liewer Tester (Blutt)
• Urinalyse

Leit mat enger perséinlecher oder familiärer Geschicht vu PKD, déi Kappwéi hunn, solle getest ginn, ob zerebral Aneurysmen d'Ursaach sinn.

PKD an Zysten op der Liewer oder aner Organer kënne mat folgenden Tester fonnt ginn:

• Bauch CT Scan
• Bauch MRI Scannen
• Bauch Ultraschall
• Intravenös Pyelogram (IVP)

Wa verschidde Membere vun Ärer Famill PKD hunn, kënne genetesch Tester gemaach ginn fir festzestellen ob Dir de PKD Gen hutt.

D'Zil vun der Behandlung ass d'Symptomer ze kontrolléieren a Komplikatiounen ze vermeiden. D'Behandlung kann enthalen:

• Blutdrock Medikamenter
• Diuretika (Waasserpillen)
• Salz Salz Diät

All Harnwegsinfektioun soll séier mat Antibiotike behandelt ginn.

Zysten déi schmerzhaft sinn, infizéiert, bluddeg oder eng Blockage verursaache musse vläicht drainéiert ginn. Et gi meeschtens ze vill Zysten fir et praktesch ze maachen all Zyst ze läschen.

Chirurgie fir 1 oder zwou Nieren ze läschen kann néideg sinn. Behandlungen fir Endstadium Nier Krankheet kënnen Dialyse oder eng Nierentransplantatioun enthalen.

Dir kënnt dacks de Stress vun enger Krankheet erliichteren andeems Dir an eng Supportgrupp bäitritt wou d'Memberen gemeinsam Erfahrungen a Problemer deelen.

D'Krankheet gëtt lues verschlechtert. Eventuell kann et zu Endstadium Nierenausfall féieren. Et ass och mat Lebererkrankung assoziéiert, och Infektioun vu Liewerzysten.

D'Behandlung kann d'Symptomer fir vill Joeren entlaaschten.

Leit mat PKD déi keng aner Krankheeten hu kënne gutt Kandidate fir eng Nierentransplantatioun sinn.

Gesondheetsprobleemer déi aus PKD entstoe kënnen enthalen:

• Anämie
• Blutungen oder Broch vun Zysten
• Laangzäit (chronesch) Nier Krankheet
• Endstadium Nier Krankheet
• Héije Blutdrock
• Infektioun vu Liewerzysten
• Niersteng
• Liewerversoen (mëll bis schwéier)
• Widderholl Harnweeër Infektiounen

Rufft Ären Gesondheetsbetreiber wann:

• Dir hutt Symptomer vu PKD
• Dir hutt eng Famillgeschicht vu PKD oder verbonne Stéierungen an Dir plangt Kanner ze kréien (Dir wëllt vläicht genetesch Berodung hunn)

Momentan ka keng Behandlung verhënneren datt d'Zysten sech forméieren oder vergréisseren.

Zysten - Nieren; Nier - polycystesch; Autosomal dominant polycystesch Nier Krankheet; ADPKD

• Nier a Liewerzysten - CT Scan
• Liewer a Milzzysten - CT Scan

Arnaout MA. Cystesch Nier Krankheeten. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 118.

Torres VE, Harris PC. Zystesch Krankheeten vun der Nier. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner a Rector's The Kidney. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 45.