Proximal Nieren Tubular Azidose

Proximal Nieren-Tubular-Azidose ass eng Krankheet déi geschitt wann d'Nieren net richteg Säuren aus dem Blutt an den Urin eraushuelen. Als Resultat bleift ze vill Säure am Blutt (genannt Azidose).

Wann de Kierper seng normal Funktiounen ausféiert, produzéiert hie Säure. Wann dës Säure net ewechgeholl oder neutraliséiert gëtt, gëtt d'Blutt ze sauer. Dëst kann zu Elektrolyt-Ongläichgewiichter am Blutt féieren. Et kann och Problemer mat der normaler Funktioun vun e puer Zellen verursaachen.

D'Nieren hëllefen de Säurenniveau vum Kierper ze kontrolléieren andeems Seier aus dem Blutt erausgeholl gëtt an et an den Urin auszitt. Saueresch Substanzen am Kierper ginn neutraliséiert vun alkalesche Substanzen, haaptsächlech Bikarbonat.

Proximal Nieren-Tubular-Azidose (Typ II RTA) tritt op wann Bicarbonat net richteg vum Filtersystem vun der Nier opgeholl gëtt.

Typ II RTA ass manner heefeg wéi Typ I RTA. Typ I gëtt och distal Nieren-Tubular-Azidose genannt. Typ II trëtt meeschtens während der Kandheet op a ka vum selwen ewech goen.

Ursaache vum Typ II RTA enthalen:

• Cystinose (Kierper ass net fäeg d'Substanz Cystein ze briechen)
• Medikamenter wéi Ifosfamid (e Chemotherapie Medikament), verschidden Antibiotike déi net méi vill benotzt ginn (Tetracyclin) oder Acetazolamid
• Fanconi Syndrom, eng Stéierung vun den Nierréier, an deene gewësse Substanzen, déi normalerweis an d'Blutt vun den Nieren opgeholl ginn, amplaz an den Urin verëffentlecht ginn
• Ierflecher Fruktoseintoleranz, eng Stéierung an där et e Manktem u Protein ass, dat gebraucht gëtt fir den Uebstzockerfruktos ze briechen
• Multiple Myelom, eng Aart vu Bluttkriibs
• Primär Hyperparathyroidismus, eng Stéierung an där d'Parathyroid Drüsen am Hals ze vill Parathyroid Hormon produzéieren
• Sjögren Syndrom, eng autoimmun Stéierung an där d'Drüsen déi Tréinen a Spaut produzéieren zerstéiert ginn
• Wilson Krankheet, eng ierflech Stéierung an där et ze vill Koffer an de Kierpergewebe gëtt
• Vitamin D Mangel

Symptomer vun der proximaler Niere-tubularer Azidose enthalen ee vun de folgenden:

• Duercherneen oder reduzéiert Alerness
• Dehydratioun
• Middegkeet
• Méi Atmungsquote
• Osteomalacia (Erweichung vun de Schanken)
• Muskelschmerzen
• Schwächt

Aner Symptomer kënnen enthalen:

• Reduzéiert Urinproduktioun
• Méi Häerzfrequenz oder onregelméissegen Häerzschlag
• Muskelkrämpfe
• Schmäerzen an de Schanken, Réck, Flank, oder Bauch
• Skelett Deformatiounen

De Gesondheetsbetrib wäert e kierperlechen Examen maachen an no de Symptomer froen.

Tester déi bestallt kënne ginn enthalen:

• Arteriell Bluttgas
• Bluttchemie
• Blutt pH Niveau
• Urin pH a Säurebelaaschtungstest
• Urinalyse

D'Zil ass den normale Säurenniveau an d'Elektrolytbalance am Kierper erëmzestellen. Dëst hëlleft Knuewerkrankungen ze korrigéieren an de Risiko vun Osteomalacia an Osteopenie bei Erwuessenen ze reduzéieren.

E puer Erwuessen brauchen eventuell keng Behandlung. All Kanner brauchen alkalesch Medizin wéi Kaliumcitrat an Natriumbicarbonat. Dëst ass Medizin déi hëlleft de sauer Zoustand vum Kierper ze korrigéieren. D'Medizin hëlleft Knachekrankheeten ze vermeiden verursaacht duerch ze vill Säure, wéi Rachitis, an et erlaabt normale Wuesstum.

Thiazid Diuretika ginn och dacks benotzt fir Bikarbonat am Kierper ze konservéieren.

Déi zugréngen Ursaach vu proximalen Nieren-Tubular-Nekrose soll korrigéiert ginn, wa se fonnt ka ginn.

Vitamin D a Kalziumsupplementer kënne gebraucht ginn fir Skelettdeformatiounen ze reduzéieren déi duerch Osteomalacie entstinn.

Och wann d'Basisgrond vun der proximaler Nieren-tubularer Azidose vu sech selwer ka fortgoen, kënnen d'Effekter an d'Komplikatioune permanent oder liewensgeféierlech sinn. D'Behandlung ass normalerweis erfollegräich.

Rufft Äre Provider wann Dir Symptomer vun proximaler Nier-Tubular-Azidose hutt.

Kritt medizinesch Hëllef direkt wann ee vun de folgende Noutsymptomer sech entwéckelt:

• Ofgeholl Alertheet oder Desorientéierung
• Ofgeholl Bewosstsinn
• Krampelen

Déi meescht vun de Stéierungen déi proximal Nieren-Tubular-Azidose verursaachen sinn net vermeitbar.

Nier tubularer Azidose - proximal; Typ II RTA; RTA - proximal; Renal Tubular Azidose Typ II

• Nier Anatomie
• Nier - Blutt an Urinfloss

Bushinsky DA. Niersteng. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Léierbuch fir Endokrinologie. 14. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 32.

Dixon BP. Nieren Tubular Azidose. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 547.

Seifter JL. Seier-Basis Stéierungen. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 110.