Nephrotic Syndrom

Nephrotic Syndrom ass eng Grupp vu Symptomer déi Protein am Pipi enthalen, niddereg Blutt Protein Niveauen am Blutt, héich Cholesterinspiegel, héich Triglycerid Niveauen, erhéicht Bluttgerinnungsrisiko, an Schwellung.

Nephrotic Syndrom gëtt duerch verschidde Stéierunge verursaacht déi d'Nier beschiedegen. Dëse Schued féiert zur Verëffentlechung vun zevill Protein am Urin.

Déi heefegst Ursaach bei Kanner ass eng minimal Verännerung Krankheet. Membran Glomerulonephritis ass déi heefegst Ursaach bei Erwuessenen. A béide Krankheeten sinn d'Glomeruli an den Nieren beschiedegt. Glomeruli sinn d'Strukturen déi hëllefen, Offäll a Flëssegkeeten ze filteren.

Dësen Zoustand kann och optrieden aus:

• Kriibs
• Krankheeten wéi Diabetis, systemesche Lupus erythematosus, Multiple Myelom, an Amyloidose
• Genetesch Stéierungen
• Immunstéierungen
• Infektiounen (wéi Strep Hals, Hepatitis oder Mononukleose)
• Benotze vu bestëmmten Drogen

Et kann mat Niererkrankungen optrieden wéi:

• Brennwäit a segmental Glomerulosklerose
• Glomerulonephritis
• Mesangiocapilläre Glomerulonephritis

Nephrotic Syndrom kann all Altersgruppen beaflossen. Bei Kanner ass et am heefegsten tëscht Alter 2 a 6. Dës Stéierung fällt méi dacks bei Männer wéi Fraen op.

Schwellung (Ödem) ass dat heefegst Symptom. Et kann optrieden:

• Am Gesiicht a ronderëm d'Aen (Gesiichtsschwellung)
• An den Äerm a Been, besonnesch an de Féiss a Knéchelen
• Am Bauchgebitt (geschwollene Bauch)

Aner Symptomer enthalen:

• Hautausschlag oder Geschwëster
• Foamy Erscheinung vum Urin
• Schlecht Appetit
• Gewiichtsgewënn (ongewollt) vu Flëssegkeet
• Krampelen

De Gesondheetsbetrib mécht e kierperlechen Examen. Labor Tester ginn gemaach fir ze kucken wéi gutt d'Nieren funktionnéieren. Si enthalen:

• Albumin Blutt Test
• Bluttchemie Tester, wéi zum Beispill Basismetabolic Panel oder Comprehensive Metabolic Panel
• Blutt urea Stickstoff (BUN)
• Kreatinin - Blutt Test
• Kreatinin Clearance - Urintest
• Urinalyse

Fette sinn dacks och am Urin. Blutt Cholesterin an Triglyceridniveau kënnen héich sinn.

Eng Nierbiopsie kann néideg sinn fir d'Ursaach vun der Stéierung ze fannen.

Tester fir verschidden Ursaachen auszeschléissen kënnen déi folgend enthalen:

• Antinuklear Antikörper
• Cryoglobulins
• Ergänzungsniveauen
• Glukosetoleranztest
• Hepatitis B an C Antikörper
• HIV Test
• Rheumatoide Faktor
• Serum Protein Elektrophorese (SPEP)
• Syphilis Serologie
• Urin Protein Elektrophorese (UPEP)

Dës Krankheet kann och d'Resultater vun de folgenden Tester änneren:

• Vitamin D Niveau
• Serum Eisen
• Urin Goss

D'Ziler vun der Behandlung sinn d'Symptomer ze entlaaschten, Komplikatiounen ze vermeiden an Nierenschued ze verzögeren. Fir nephrotescht Syndrom ze kontrolléieren, muss d'Stéierung, déi et verursaacht, behandelt ginn. Dir kënnt eng Behandlung fir d'Liewen brauchen.

Behandlungen kënnen ee vun de folgenden enthalen:

• Hält Blutdrock op oder ënner 130/80 mm Hg fir Nierenschued ze verzögeren. Angiotensin-converting Enzym (ACE) Inhibitoren oder Angiotensin Rezeptor Blocker (ARBs) sinn déi Medikamenter déi meescht benotzt ginn. ACE Inhibitoren an ARBs kënnen och hëllefen d'Quantitéit vum Protein am Urin verluer ze reduzéieren.
• Corticosteroiden an aner Medikamenter déi den Immunsystem ënnerdrécken oder roueg maachen.
• Héich Cholesterin behandelen fir de Risiko fir Häerz- a Bluttgefässprobleemer ze reduzéieren - Eng fettarme, niddereg Cholesterin Ernärung ass normalerweis net genuch fir Leit mat nefrotescht Syndrom. Medikamenter fir Cholesterin an Triglyceriden ze reduzéieren (normalerweis Statine) kënne gebraucht ginn.
• Eng niddereg Natrium Ernärung kann hëllefe beim Schwellen an den Hänn a Been. Waasserpillen (Diuretika) kënnen och mat dësem Problem hëllefen.
• Niddereg Protein Diäten kënnen hëllefräich sinn. Äre Provider kann eng moderéiert Protein Diät virschloen (1 Gramm Protein pro Kilogramm Kierpergewiicht pro Dag).
• Vitamin D Ergänzungen ze huelen wann nephrotescht Syndrom laangfristeg ass a reagéiert net op d'Behandlung.
• Blutt méi dënn Medikamenter huelen fir Bluttgerinnsel ze behandelen oder ze vermeiden.

D'Resultat variéiert. E puer Leit erholen sech vun der Konditioun. Anerer entwéckele laangfristeg Nier Krankheet a brauchen Dialyse a schliisslech eng Nierentransplantatioun.

Gesondheetsproblemer déi aus nefrotescht Syndrom entstoe kënnen enthalen:

• Akute Nierenausfall
• Härtung vun den Arterien an ähnlech Häerzkrankheeten
• Chronesch Nier Krankheet
• Flësseg Iwwerbelaaschtung, Häerzversoen, Flëssegkeetopbau an de Longen
• Infektiounen, abegraff Pneumokokk Pneumonie
• Ënnerernährung
• Niereven Thrombose

Rufft Äre Provider wann:

• Dir oder Äert Kand entwéckelt Symptomer vum nephrotesche Syndrom, inklusiv Schwellungen am Gesiicht, Bauch, Äerm a Been, oder Hautzéier
• Dir oder Äert Kand gi fir nephrotescht Syndrom behandelt, awer d'Symptomer verbesseren net
• Nei Symptomer entwéckelen, abegraff Houscht, ofgeholl Urinproduktioun, Unbehag beim Urinéieren, Féiwer, schwéier Kappwéi

Gitt an d'Noutruff oder rufft d'lokal Noutruffnummer (wéi 911) wann Dir Saiszen hutt.

Konditioune behandelen déi nephrotescht Syndrom verursaache kënnen hëllefen de Syndrom ze vermeiden.

Nephrose

• Nier Anatomie

Erkan E. Nephrotic Syndrom. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 545.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Primär glomerulär Krankheet. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner a Rector's The Kidney. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 31.