Erwuesse Still Krankheet

Erwuesse Still Krankheet (ASD) ass eng rar Krankheet déi héich Féiwer, Ausschlag a gemeinsame Schmerz verursaacht. Et kann zu laangfristeg (chronescher) Arthritis féieren.

Erwuesse Still Krankheet ass eng schwéier Versioun vu jugendlecher idiopathescher Arthritis (JIA), déi bei Kanner geschitt. Erwuessener kënnen dee selwechten Zoustand hunn, och wann et vill manner heefeg ass. Et gëtt och erwuessene Start Still Krankheet (AOSD) genannt.

Manner wéi 1 vun 100,000 Leit entwéckelen all Joer ASD. Et betrëfft Frae méi dacks wéi Männer.

D'Ursaach vun der Erwuesse Still Krankheet ass onbekannt. Kee Risikofaktore fir d'Krankheet goufen identifizéiert.

Bal all d'Leit mat der Krankheet hu Féiwer, gemeinsame Schmerz, Halswéi, an Ausschlag.

• Gelenkschmerz, Hëtzt a Schwellung sinn heefeg. Déi meescht Oft si verschidde Gelenker gläichzäiteg involvéiert. Oft hu Leit mat der Bedingung Moiessteifegkeet vu Gelenker déi e puer Stonnen daueren.
• D'Féiwer kënnt séier eemol pro Dag op, meeschtens am Nomëtteg oder Owend.
• Den Hautausschlag ass dacks lachsrosa faarweg a kënnt a geet mam Féiwer.

Zousätzlech Symptomer enthalen:

• Bauchschmerz a Schwellung
• Péng wann een en déif Otem hëlt (Pleuris)
• Halswéi
• Geschwollene Lymphknäpp (Drüsen)
• Gewiichtsverloscht

D'Mëlz oder d'Liewer kënne geschwollen ginn. Longen an Häerzentzündung kann och optrieden.

AOSD kann nëmme diagnostizéiert ginn nodeems vill aner Krankheeten (wéi Infektiounen a Kriibs) ausgeschloss sinn. Dir kënnt vill medizinesch Tester brauchen ier eng definitiv Diagnos gemaach gëtt.

E kierperlechen Examen kann e Féiwer, Ausschlag a Arthritis weisen. De Gesondheetsbetrib benotzt e Stethoskop fir no Verännerungen am Toun vun Ärem Häerz oder Ärer Long ze lauschteren.

Déi folgend Blutt Tester kënnen hëllefräich sinn bei der Diagnostik vun der Erwuesse Still Krankheet:

• Komplett Bluttzuel (CBC), kann eng héich Zuel vu wäisse Bluttzellen (Granulozyten) a reduzéierter Zuel vu roude Blutzellen weisen.
• C-reaktivt Protein (CRP), e Mooss vun der Entzündung, wäert méi héich si wéi normal.
• ESR (Sedimentatiounsquote), e Mooss vun der Entzündung, wäert méi héich si wéi normal.
• Ferritinniveau wäert ganz héich sinn.
• Fibrinogen Niveau wäert héich sinn.
• Liewerfunktiounstester weisen héijen Niveau vun AST an ALT.
• Rheumatoide Faktor an ANA Test wäert negativ sinn.
• Bluttkulturen a virale Studie wäerte negativ sinn.

Aner Tester kënne gebraucht ginn fir z'entwéckelen vun de Gelenker, der Broscht, der Liewer an der Milz:

• Bauch Ultraschall
• CT Scan vum Bauch
• Röntgenstrahlen vun de Gelenker, Broscht oder Bauchregioun (Bauch)

D'Zil vun der Behandlung fir Erwuesse Still Krankheet ass d'Symptomer vun Arthritis ze kontrolléieren. Aspirin an aner nonsteroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDen), wéi zB Ibuprofen, ginn am meeschten als éischt benotzt.

Prednison kann fir méi schwéier Fäll benotzt ginn.

Wann d'Krankheet schwéier ass oder eng laang Zäit bestoe bleift (gëtt chronesch), Medikamenter déi den Immunsystem ënnerdrécken kéinte gebraucht ginn. Sou Medikamenter enthalen:

• Methotrexat
• Anakinra (Interleukin-1 Rezeptor Agonist)
• Tocilizumab (Interleukin 6 Inhibitor)
• Tumor Nekrose Faktor (TNF) Antagonisten wéi Etanercept (Enbrel)

A ville Leit kënnen d'Symptomer e puer Mol an den nächste Joeren zréckkommen.

Symptomer weider laang (chronesch) bei ongeféier engem Drëttel vu Leit mat enger Erwuesse Still Krankheet.

Eng selten Form vun der Krankheet, sougenannt Makrophage Aktivéierungssyndrom, ka ganz schwéier sinn mat héijer Féiwer, schwéier Krankheet an niddreg Bluttzellenzuelen. De Knuewëss ass involvéiert a Biopsie ass gebraucht fir d'Diagnos ze maachen.

Aner Komplikatioune kënnen enthalen:

• Arthritis a verschiddene Gelenker
• Liewer Krankheet
• Perikarditis
• Pleural Effusioun
• Milz Erweiderung

Rufft Äre Provider wann Dir Symptomer vun enger Erwuesse Still Krankheet hutt.

Wann Dir scho mat der Bedéngung diagnostizéiert gouf, sollt Dir Äre Provider uruffen wann Dir en Hust oder Otemschwieregkeeten hutt.

Et gëtt keng bekannte Präventioun.

Still Krankheet - Erwuessener; Erwuessene Start Still Krankheet; AOSD; Wissler-Fanconi Syndrom

Alonso ER, Marques AO. Erwuessene Begrëff ëmmer Krankheet. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatologie. 7. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Erwuessene Begrëff ëmmer Krankheet: Manifestatiounen, Behandlung, Resultat a prognostesch Faktoren bei 57 Patienten. Medizin (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab bei Patienten mat erwuessene Begrëff nach ëmmer Krankheet widderstänneg fir Glucocorticoid Behandlung: e randomiséierten, doppelblanne, placebo-kontrolléierte Phase III Prozess. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

National Organisatioun fir selten Stéierungen Websäit. Selten Krankheeten.org. Erwuessene Start Still Krankheet. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Zougang zum 30. Mäerz 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Effizienz vun Anakinra bei refraktären Erwuessene-onset Still Krankheet: Multizenterstudie vun 41 Patienten a Literaturiwwerpréiwung. Medizin (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.