Familial Mëttelmier Féiwer

Familial Mediterranean Mediterranean Féiwer (FMF) ass eng rar Stéierung duerch Famillen (ierflecher) weiderginn. Et handelt sech ëm widderholl Féiweren an Entzündungen, déi dacks de Schleim vum Bauch, d'Këscht oder d'Gelenker beaflossen.

FMF gëtt meeschtens duerch eng Mutatioun an engem Gen genannt MEFV. Dëst Gen erstellt e Protein dat involvéiert ass fir d'Entzündung ze kontrolléieren. D'Krankheet erschéngt nëmme bei Leit, déi zwee Exemplare vum verännerte Gen kruten, ee vun all Elterendeel. Dëst gëtt autosomal recessiv genannt.

FMF beaflosst meeschtens Leit vu Mëttelmier Hierkonft. Dës enthalen net-Ashkenazi (Sephardesch) Judden, Armenier, an Araber. Leit aus aneren Ethnie kënnen och betraff sinn.

Symptomer fänken normalerweis tëscht Alter a 5 un. Entzündungen am Schleifen vun der Bauchhëllef, Broschtraum, Haut oder Gelenker trëtt zesumme mat héijer Féiwer op, déi normalerweis an 12 bis 24 Stonnen eropgoen. Attacken kënne variéieren an der Schwieregkeet vun de Symptomer. D'Leit sinn normalerweis symptomfräi tëscht Attacken.

Symptomer kënne widderholl Episoden enthalen vun:

• Bauchwéi
• Broscht Schmerz déi schaarf ass a méi schlëmm gëtt wann Dir en Otem hëlt
• Féiwer oder ofwiesselnd Schaueren a Féiwer
• Gelenkschmerzen
• Hausschmerzen (Läsionen) déi rout a geschwollen sinn a vu 5 bis 20 cm Duerchmiesser reechen

Wann genetesch Tester weisen datt Dir de MEFV Gene Mutatioun an Är Symptomer passen dem typeschen Muster, d'Diagnos ass bal sécher. Labor Tester oder Röntgenstrahlen kënnen aner méiglech Krankheeten ausschléissen fir d'Diagnos ze maachen.

Niveaue vu bestëmmte Blutt Tester kënne méi héich si wéi normal wa se während engem Ugrëff gemaach ginn. Tester kënnen enthalen:

• Komplett Bluttzuel (CBC) dat wäiss Blutzellenzuel enthält
• C-reaktivt Protein fir Entzündung ze kontrolléieren
• Erythrozyte Sedimentatiounsquote (ESR) fir op Entzündung ze kontrolléieren
• Fibrinogen Test fir Bluttgerinnung ze kontrolléieren

D'Zil vun der Behandlung fir FMF ass d'Symptomer ze kontrolléieren. Colchicine, e Medikament dat Entzündung reduzéiert, kann hëllefe bei engem Attack a ka weider Attacke vermeiden. Et kann och hëllefen eng seriös Komplikatioun mam Numm systemesch Amyloidose ze vermeiden, déi heefeg bei Leit mat FMF ass.

NSAIDs kënne benotzt ginn fir Féiwer a Péng ze behandelen.

Et gëtt keng bekannte Heelmëttel fir FMF. Déi meescht Leit hu weider Attacken, awer d'Zuel an d'Gravitéit vun den Attacken ass ënnerschiddlech vu Persoun zu Persoun.

Amyloidose kann zu Nierenschued féieren oder net fäeg sinn Nährstoffer aus Liewensmëttel opzehuelen (Malabsorption). Fruchtbarkeet Probleemer bei Fraen a Männer a Arthritis sinn och Komplikatiounen.

Kontaktéiert Äre Provider wann Dir oder Äert Kand Symptomer vun dësem Zoustand entwéckelt.

Famill paroxysmal polyserositis; Periodesch Peritonitis; Rezidiv Polyserositis; Benign paroxysmal Peritonitis; Periodesch Krankheet; Periodesch Féiwer; FMF

• Temperaturmiessung

Verbsky JW. Ierf periodesch Féiwer Syndromen an aner systemesch auto-inflammatoresch Krankheeten. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Léierbuch vu Pädiatrie. 21. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 188.

Shohat M. Familial Mëttelmier Féiwer. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, eds. GeneReviews [Internet]. Universitéit vu Washington, Seattle, jeeweils: 2000 Aug 8 [aktualiséiert 2016 15. Dezember]. PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/.