Primär biliär Zirrhose

D'Galleitunge si Réier, déi Galle vun der Liewer an de Dünndarm beweegen. Gal ass eng Substanz déi beim Verdauung hëlleft. All d'Gallkanäle beienee ginn de Gallenwee genannt.

Wann d'Gallenleitungen geschwollen oder entzündegt ginn, blockéiert dat de Floss vu Gal. Dës Ännerunge kënnen zu Narben vun der Liewer féieren, déi Zirrhose genannt gëtt. Dëst gëtt biliär Zirrhose genannt. Fortgeschratt Zirrhose kann zu Liewerversoen féieren.

D'Ursaach vun entzündete Gallekanalen an der Liewer ass net bekannt. Wéi och ëmmer, primär biliär Zirrhose ass eng autoimmun Stéierung. Dat heescht datt den Immunsystem vun Ärem Kierper falsch gesond Gewëss attackéiert. D'Krankheet ka mat Autoimmunstéierunge verbonne sinn wéi:

• Celiac Krankheet
• Phänomen Raynaud
• Sicca Syndrom (dréchen Aen oder Mond)
• Schilddrüsekrankheet

D'Krankheet betrëfft meeschtens Fraen am Mëttelalter.

Méi wéi d'Halschent vun de Leit hu keng Symptomer zur Diagnoszäit. Symptomer fänken dacks lues un. Fréi Symptomer kënnen enthalen:

• Iwwelzegkeet a Bauchwéi
• Middegkeet a Verloscht vun Energie
• Fettgedréckt ënnert der Haut
• Fettzeg Hocker
• Jucken
• Schlecht Appetit a Gewiichtsverloscht

Wéi d'Leberfunktioun verschlechtert, kënnen d'Symptomer enthalen:

• Flësseg Opbau an de Been (Ödemer) an am Bauch (Ascites)
• Giel Faarf an der Haut, Schleimhäeren oder Aen (Gelbsucht)
• Rötung op den Handflächen
• Bei Männer Impotenz, Schrumpfung vun den Hoden an Broscht Schwellung
• Einfach Plooschteren an anormal Blutungen, meeschtens aus geschwollenen Venen am Verdauungstrakt
• Duercherneen oder Problemer ze denken
• Pale oder Lehmfaarweg Hocker

De Gesondheetsbetrib mécht e kierperlechen Examen.

Déi folgend Tester kënne kontrolléieren ob Är Liewer richteg funktionnéiert:

• Albumin Blutt Test
• Liewerfunktiounstester (Serum alkalesch Phosphatase ass am wichtegsten)
• Prothrombin Zäit (PT)
• Cholesterol a Lipoprotein Blutt Tester

Aner Tester déi hëllefe kënnen ze moossen wéi schwéier Liewer Krankheet ka sinn:

• Erhéicht Immunoglobulin M Niveau am Blutt
• Liewer Biopsie
• Anti-mitochondriell Antikörper (Resultater si positiv an ongeféier 95% Fäll)
• Speziell Typen Ultraschall oder MRI déi d'Quantitéit vum Narbewebe moossen (kann een Elastographie nennen)
• Magnéitesch Resonanz Cholangiopankreatographie (MRCP)

D'Zil vun der Behandlung ass d'Symptomer ze erliichteren a Komplikatiounen ze vermeiden.

Cholestyramin (oder Colestipol) kann de Jucken reduzéieren. Ursodeoxycholsäure kann d'Entfernung vu Galle aus dem Blutt verbesseren. Dëst kann d'Iwwerliewe bei verschiddene Leit verbesseren. E méi neit Medikament genannt Obeticholsäure (Ocaliva) ass och verfügbar.

Vitamin Ersatztherapie restauréiert Vitaminnen A, K, E an D, déi a fettegen Hocker verluer sinn. E Kalziumsupplement oder aner Knachemedikamenter kënne bäigefüügt ginn fir schwaach oder mëll Schanken ze vermeiden oder ze behandelen.

Langfristeg Iwwerwaachung a Behandlung vu Leberversoen ass gebraucht.

Liewer Transplantatioun kann erfollegräich sinn wann et gemaach gëtt virum Leberversoen.

D'Resultat ka variéieren. Wann d'Konditioun net behandelt gëtt, stierwen déi meescht Leit ouni Liewer Transplantatioun. Ongeféier ee Véirel vu Leit, déi d'Krankheet fir 10 Joer haten, wäerten e Liewerversoen hunn. Dokteren kënnen elo e statistesche Modell benotze fir déi bescht Zäit virzebereeden fir d'Transplantatioun ze maachen. Aner Krankheeten, wéi Hypothyroidismus an Anämie, kënnen och entwéckelen.

Progressiv Zirrhose kann zu Liewerversoen féieren. Komplikatioune kënnen enthalen:

• Blutt
• Gehireschied (Enzephalopathie)
• Flëssegkeet an Elektrolyt Desequiliber
• Nierenausfall
• Malabsorptioun
• Ënnerernährung
• Weich oder schwaach Schanken (Osteomalasie oder Osteoporose)
• Ascites (flëssegt Opbau an der Bauchhëllef)
• Méi erhéicht Risiko vu Liewerkriibs

Rufft Äre Provider wann Dir hutt:

• Bauch Schwellung
• Blutt an den Hocker
• Duercherneen
• Gielzecht
• Jucken vun der Haut déi net fortgeet an net mat aneren Ursaachen ze dinn huet
• Blutt iwelzeg

Primär biliär Cholangitis; PBC

• Zirrhose - Entloossung

• Verdauungssystem
• Gal Bunn

Eaton JE, Lindor KD. Primär biliär Cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger a Fordtran's Magen-Darm a Liewer Krankheet. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kap 91.

Fogel EL, Sherman S. Krankheeten vun der Gallerbladder a Gallengänge. An: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medezin. 26. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 146.

Luuchten LW. Liewer: net-neoplastesch Krankheeten. An: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai an Ackerman's Chirurgesch Pathologie. 11. Editioun. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Zirrhose: Diagnos a Gestioun. Am Fam Dokter. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.