Wéi gëtt Hämophilie behandelt

Inhalt

• Aarte vun der Behandlung
• Behandlung a Fäll vu Hämophilie mat Inhibitor
• Fleeg wärend der Behandlung

D'Behandlung fir Hämophilie gëtt gemaach duerch Ersetzen vun de Stollungsfaktoren, déi an der Persoun Manktem sinn, wat Faktor VIII ass, am Fall vun Hämophilie Typ A, a Faktor IX, am Fall vun Hämophilie Typ B, well dat ass wéi et méiglech ass fir Blutungen ze vermeiden.

Hämophilie ass eng genetesch Krankheet an där et eng Ofsenkung vun der Aktivitéit oder dem Feele vu Stollungsfaktore gëtt, wat Proteine ​​sinn am Blutt, déi aktivéiert ginn, wann et e Broch vun enger Bluttgefäss ass, an iwwerschësseg Blutungen verhënnert. Also, wann Dir den Ersatz vu Stollfaktoren benotzt, ass et méiglech fir d'Persoun mat Hämophilie en normaalt Liewen ze féieren, ouni vill Restriktiounen. Léiere méi iwwer Hämophilie.

Aarte vun der Behandlung

Och wann et keng Heelung gëtt, hëlleft d'Behandlung vun Hämophilie ze verhënneren datt Blutungen dacks optrieden, a sollten vun engem Hämatolog guidéiert ginn a kënnen op zwou verschidde Weeër gemaach ginn:

• Präventiounsbehandlung: besteet aus periodeschem Ersatz vu Stollfaktoren, sou datt se ëmmer mat erhéichtem Niveau am Kierper sinn, a méiglech Blutungen vermeiden. Dës Aart vu Behandlung kann net a Fäll vu liichter Hämophilie noutwendeg sinn, a Behandlung kann nëmme recommandéiert ginn wann et eng Aart Blutungen gëtt.
• Behandlung no Blutungen: et ass d'Behandlung op Ufro, an alle Fäll gemaach, mat der Uwendung vum Stollfaktorkonzentrat wann et eng Blutungsepisode gëtt, déi et méi séier erlaabt ze léisen.

A béide Behandlunge sollten d'Dosen nom Kierpergewiicht, der Schwéierkraaft vun der Hämophilie an dem Niveau vun der Stollungsfaktor Aktivitéit berechent ginn, déi all Persoun am Blutt huet. Faktor VIII oder IX Konzentraten besteet aus enger pulveriséierter Ampul déi mat destilléiertem Waasser fir Uwendung verdënnt gëtt.

Zousätzlech kënnen aner Typen vun hämostatesche Agentkonzentraten benotzt ginn fir an der Koagulatioun ze hëllefen, wéi Kryoprecipitat, Prothrombin Komplex an Desmopressin, zum Beispill. Dës Behandlunge gi gratis vu SUS, an den Hämatologiezentere vum Staat ausgefouert, einfach andeems se vum Generalist oder Hämatolog bezeechent ginn.

Behandlung a Fäll vu Hämophilie mat Inhibitor

E puer Hämophilie kënnen Antikörper entstoe géint de Faktor VIII oder IX Konzentrat fir d'Behandlung benotzt, sougenannte Inhibitoren, wat d'Behandlungsrespons beaflosse kann.

An dëse Fäll kann et néideg sinn eng Behandlung mat méi héijen Dosen auszeféieren, oder mat der Kombinatioun vun anere Bluttkoagulantkomponenten.

Fleeg wärend der Behandlung

Leit mat Hämophilie solle folgend Viraussiicht huelen:

• Praxis kierperlech Aktivitéiten, fir Muskelen a Gelenker ze stäerken, d'Chancen op Blutungen ze reduzéieren. Wéi och ëmmer, et ass wichteg Impakt Sport oder gewaltsam kierperlech Kontakt ze vermeiden;
• Beobacht d'Erscheinung vun neie Symptomer, besonnesch bei Kanner, a reduzéiert mat der Behandlung;
• Hutt ëmmer Medikamenter an der Géigend, haaptsächlech am Fall vu Rees;
• Hunn eng ID, wéi e Bracelet, wat d'Krankheet ugëtt, fir Noutfäll;
• Informéiert d'Konditioun wann Dir eng Prozedur maacht, wéi Impfstoffapplikatioun, Zännchirurgie oder medizinesch Prozeduren;
• Vermeit Medikamenter déi Blutungen erliichteren, wéi zum Beispill Aspirin, Anti-Entzündungsmëttel an Antikoagulantien.

Zousätzlech sollt kierperlech Therapie och Deel vun der Behandlung vun Hämophilie sinn, well et verbessert Motorfunktioun fördert, de Risiko vu Komplikatiounen erofgeet, wéi akuter hemolytesch Synovitis, wat eng Entzündung vum Gelenk ass wéinst Blutungen, a verbessert den Muskeltonus, a sou kann et souguer d'Bedierfness fir Bluttgerinnsungsfaktoren erofsetzen a Liewensqualitéit verbesseren.