Birt-Hogg-Dubé Syndrom

Inhalt

• Fotoe vum Birt-Hogg-Dubé Syndrom
• Symptomer vum Birt-Hogg-Dubé Syndrom
• Behandlung vum Birt-Hogg-Dubé Syndrom
• Nëtzlech Links:

Birt-Hogg-Dubé Syndrom ass eng seelen genetesch Krankheet déi Hautlëssen, Nierentumoren an Zysten an de Longen verursaacht.

Am Ursaache vum Birt-Hogg-Dubé Syndrom si si Mutatiounen an engem Gen um Chromosom 17, FLCN genannt, wat seng Funktioun als Tumor-Ënnerdrécker verléiert a féiert zum Erscheinungsbild vun Tumoren bei Eenzelen.

DEN De Birt-Hogg-Dubé Syndrom huet keng Heelung a seng Behandlung besteet aus der Entfernung vun den Tumoren an der Verhënnerung vun hirem Erscheinungsbild.

Fotoe vum Birt-Hogg-Dubé Syndrom

Op de Fotoen kënnt Dir d'Hautläsiounen identifizéieren, déi am Birt-Hogg-Dubé Syndrom optrieden, wat zu klenge gudde Tumoren entstinn, déi sech ronderëm d'Hoer bilden.

Symptomer vum Birt-Hogg-Dubé Syndrom

Symptomer vum Birt-Hogg-Dubé Syndrom kënne sinn:

• Benign Tumoren op der Haut, haaptsächlech Gesiicht, Hals a Broscht;
• Nierzysten;
• Benign Nierentumoren oder Nierkrebs;
• Pulmonaler Zysten;
• Heefung vu Loft tëscht de Longen an der Pleura, wat zu der Erscheinung vu Pneumothorax féiert;
• Schilddrüsnodelen.

Leit mat Birt-Hogg-Dubé Syndrom si méi wahrscheinlech Kriibs an aneren Deeler vum Kierper z'entwéckelen wéi d'Broscht, d'Amygdal, d'Lung oder den Darm.

Déi Läsionen, déi op der Haut optrieden, ginn Fibrofollikulome genannt a bestinn aus klenge Pickelen, déi aus der Heefung vu Kollagen a Faseren ëm d'Hoer entstinn. Normalerweis erschéngt dëst Zeechen op der Haut vum Birt-Hogg-Dubé Syndrom tëscht 30 a 40 Joer.

DEN Diagnos vum Birt-Hogg-Dubé Syndrom et gëtt erreecht andeems d'Symptomer vun der Krankheet identifizéiert ginn a genetesch Tester fir Mutatioun am FLNC Gen z'identifizéieren.

Behandlung vum Birt-Hogg-Dubé Syndrom

D'Behandlung vum Birt-Hogg-Dubé Syndrom heelt d'Krankheet net, awer et hëlleft hir Symptomer a Konsequenzen fir d'Liewe vun Eenzelen ze reduzéieren.

Benign Tumoren déi op der Haut erscheinen kënnen chirurgesch ofgeschaaft ginn, Dermo-Abrasion, Laser oder Hautkleedung.

Pulmonaler Zysten oder Nierentumoren sollten duerch Computertomographie, Magnéitresonanzvirstellung oder Ultraschall verhënnert ginn. Wann d'Präsenz vu Zysten oder Tumoren an den Examen festgestallt ginn, musse se chirurgesch ofgeschaaft ginn.

A Fäll wou Nierkrebs entwéckelt, soll d'Behandlung aus Chirurgie, Chemotherapie oder Bestrahlungstherapie bestoen.

Nëtzlech Links:

• Nierzyst
• Pneumothorax