Alles wat Dir iwwer Pulmonary Arterial Hypertension Wësse musst

Inhalt

• Symptomer vun der pulmonarer arterieller Hypertonie
• Ursaache vun der pulmonaler arterieller Hypertonie
• Diagnos vu pulmonaler arterieller Hypertonie
• Behandlung vu pulmonaler arterieller Hypertonie
• Medikamenter
• Chirurgie
• Lifestyle Ännerungen
• Liewenserwaardung mat pulmonaler arterieller Hypertonie
• Etappe vun der pulmonaler arterieller Hypertonie
• Aner Aarte vu pulmonaler Hypertonie
• Prognose fir pulmonal arteriell Hypertonie
• Pulmonal Hypertonie bei Neigebuerenen
• Richtlinnen fir pulmonal arteriell Hypertonie
• Q:
• A:

Wat ass primär arteriell Hypertonie?

Pulmonal arteriell Hypertonie (PAH), fréier als primär Pulmonal Hypertonie bekannt, ass eng selten Aart vun héije Blutdrock. Et beaflosst Är Pulmonalarterien a Kapillaren. Dës Bluttgefässer droen Blutt aus der ënneschter rietser Kummer vun Ärem Häerz (riets Ventrikel) an Är Longen.

Wéi den Drock an Äre Lungenarterien a méi kleng Bluttgefässer opbaut, muss Äert Häerz méi schwéier schaffen fir Blutt an Är Longen ze pompelen. Mat der Zäit schwächt dëst Ären Häerzmuskel. Eventuell kann et zu Häerzversoen an Doud féieren.

Et gëtt keng bekannte Kur fir PAH, awer Behandlungsoptioune sinn verfügbar. Wann Dir PAH hutt, kann d'Behandlung hëllefen Är Symptomer z'entlaaschten, Är Chance fir Komplikatiounen ze reduzéieren an Äert Liewen ze verlängeren.

Symptomer vun der pulmonarer arterieller Hypertonie

An de fréie Stadien vu PAH kënnt Dir keng merkbar Symptomer hunn. Wéi d'Konditioun méi schlëmm gëtt, ginn d'Symptomer méi opfälleg. Gemeinsam Symptomer enthalen:

• Otemschwieregkeeten
• Middegkeet
• Schwindel
• flou
• Broschtdrock
• Broscht Péng
• séiere Puls
• Häerzklappungen
• bloish Faarftéin op Är Lëpsen oder Haut
• Schwellung vun den Knöchel oder Been
• Schwellung mat Flëssegkeet bannent Ärem Bauch, besonnesch an de spéideren Etappe vun der Bedingung

Dir fannt et schwéier ze otmen wärend der Übung oder aner Aarte vu kierperlecher Aktivitéit. Eventuell kann d'Atmung och wärend Periode vu Rescht schwéier ginn. Fannt eraus wéi Dir Symptomer vu PAH erkennt.

Ursaache vun der pulmonaler arterieller Hypertonie

PAH entwéckelt wann d'Lungarterien a Kapillaren, déi Blutt vun Ärem Häerz an Är Longen droen, ageschränkt oder zerstéiert ginn. Dëst gëtt ugeholl datt et aus verschiddene verwandte Konditioune ausgeléist gëtt, awer déi exakt Ursaach firwat PAH geschitt ass onbekannt.

An ongeféier 15 bis 20 Prozent vu Fäll ass PAH ierflecher, no der National Organisatioun fir seelen Stéierungen (NORD). Dëst beinhalt genetesch Mutatiounen déi an der BMPR2 Gen oder aner Genen. D'Mutatioune kënnen dann duerch Familljen weiderginn, wouduerch d'Persoun mat enger vun dëse Mutatiounen de Potenzial huet fir spéider PAH z'entwéckelen.

Aner potenziell Konditioune déi mat der Entwécklung vu PAH kënne verbonne sinn:

• chronescher Liewer Krankheet
• ugebuerene Häerzkrankheeten
• gewësse Bindegewebstéierungen
• gewësse Infektiounen, wéi HIV-Infektioun oder Schistosomiasis
• gewësse Toxine oder Drogen, abegraff gewësse Fräizäitmedikamenter (Methamphetamin) oder aktuell off-the-market Appetit-Ënnerdréckungsmëttel

An e puer Fäll entwéckelt PAH ouni bekannten Ursaach. Dëst ass bekannt als idiopathesch PAH. Entdeckt wéi idiopathesch PAH diagnostizéiert a behandelt gëtt.

Diagnos vu pulmonaler arterieller Hypertonie

Wann Ären Dokter de Verdacht hutt datt Dir PAH hutt, bestelle si méiglecherweis een oder méi Tester fir Är Lungenarterien an Häerz ze bewäerten.

Tester fir Diagnos vu PAH kënnen enthalen:

• Elektrokardiogramm fir no Zeeche vu Belaaschtung oder anormalen Rhythmen an Ärem Häerz ze kontrolléieren
• Echokardiogramm fir d'Struktur an d'Funktioun vun Ärem Häerz z'ënnersichen an de Pulmonalarteriedrock ze moossen
• Röntgenkëscht vun der Broscht fir ze léieren ob Är Pulmonalarterien oder déi ënnescht riets Chamber vun Ärem Häerz vergréissert ginn
• CT Scan oder MRI Scan fir no Bluttgerinnsel, Verengung oder Schued an Äre Lungenarterien ze sichen
• richteg Häerzkatheteriséierung fir de Blutdrock an Äre Lungenarterien a riets Ventrikel vun Ärem Häerz ze moossen
• pulmonaler Funktiounstest fir d'Kapazitéit an de Floss vun der Loft an an Är Longen ze beurteilen
• Bluttanalysen fir no Substanze mat PAH oder anere Gesondheetszoustänn ze kontrolléieren

Äre Dokter kann dës Tester benotze fir Zeeche vu PAH ze kontrolléieren, wéi och aner potenziell Ursaachen vun Äre Symptomer. Si probéieren aner potenziell Ursaachen auszeschléissen ier se PAH diagnostizéieren. Kritt méi Informatiounen iwwer dëse Prozess.

Behandlung vu pulmonaler arterieller Hypertonie

Momentan gëtt et keng bekannt Heelmëttel fir PAH, awer d'Behandlung kann d'Symptomer erliichteren, de Risiko vu Komplikatiounen reduzéieren an d'Liewe verlängeren.

Medikamenter

Fir ze hëllefen Ären Zoustand ze managen, kann Ären Dokter een oder méi vun de folgende Medikamenter verschreiwen:

• Prostacyclin Therapie fir Är Bluttgefässer ze erweideren
• soluble Guanylat Cyclase Stimulatoren fir Är Bluttgefässer ze erweideren
• Endothelin Rezeptor Antagonisten fir d'Aktivitéit vun Endothelin ze blockéieren, eng Substanz déi Verengung vun Äre Bluttgefässer verursaache kann
• Antikoagulantien fir d'Bildung vu Bluttgerinnsel ze vermeiden

Wann PAH mat engem anere Gesondheetszoustand an Ärem Fall bezunn ass, kéint Ären Dokter aner Medikamenter verschreiben fir dës Konditioun ze behandelen. Si kënnen och all Medikamenter upassen, déi Dir de Moment hëlt. Fannt méi iwwer d'Drogen eraus, déi Ären Dokter verschreiwe kann.

Chirurgie

Ofhängeg dovun wéi schwéier Är Konditioun ass, kann Ären Dokter eng chirurgesch Behandlung empfeelen. Atrialseptostomie kann gemaach ginn fir den Drock op der rietser Säit vun Ärem Häerz ze reduzéieren, an eng Long oder Häerz- a Lungentransplantatioun kann dat beschiedegt Organ (en) ersetzen.

An enger atrialer Septostomie wäert Ären Dokter wahrscheinlech e Katheter duerch eng vun Ären zentrale Venen an déi iewescht riets Kummer vun Ärem Häerz leeden. An der ieweschter Kammer Septum (de Streifen vum Tissu tëscht der rietser a lénkser Säit vum Häerz), duerchgoe vu riets op lénks Uewerkammer, kreéiere se eng Ouverture. Als nächst wäerte se e klenge Ballon um Tipp vum Katheter opblosen fir d'Ouverture ze erweideren a Blutt ze maachen fir tëscht den ieweschte Kummeren vun Ärem Häerz ze fléissen an den Drock op der rietser Säit vun Ärem Häerz ze entlaaschten.

Wann Dir e seriéise Fall vu PAH hutt deen zu enger schwéierer Longekrankheet bezunn ass, kann eng Longentransplantatioun recommandéiert ginn. An dëser Prozedur wäert Ären Dokter eng oder béid Är Longen ewechhuelen an ersetzen se duerch Longen vun engem Organspender.

Wann Dir och schwéier Häerzkrankheeten oder Häerzversoen hutt, kann Ären Dokter nieft der Lungentransplantatioun och eng Häerztransplantatioun empfeelen.

Lifestyle Ännerungen

Lifestyle Ännerunge fir Är Ernärung unzepassen, Übungsroutine oder aner deeglech Gewunnechten kënnen hëllefen Äre Risiko vu PAH Komplikatiounen ze reduzéieren. Dës enthalen:

• eng gesond Ernärung iessen
• regelméisseg trainéieren
• Gewiicht verléieren oder e gesond Gewiicht behalen
• mam Tubak fëmmen opzehalen

No Ärem empfohlene Behandlungsplang vun Ärem Dokter kann hëllefen Är Symptomer ze entléen, Äre Risiko vu Komplikatiounen ze reduzéieren an Äert Liewen ze verlängeren. Léiert méi iwwer d'Behandlungsoptioune fir PAH.

Liewenserwaardung mat pulmonaler arterieller Hypertonie

PAH ass eng progressiv Bedingung, dat heescht datt et mat der Zäit méi schlecht gëtt. Verschidde Leit kënne gesinn d'Symptomer méi séier wéi anerer.

Eng 2015-Studie verëffentlecht an iwwerpréift déi fënnef Joer Iwwerliewensraten fir Leit mat ënnerschiddleche Phasen vu PAH a fonnt datt wéi d'Konditioun progresséiert, de fënnef Joer Iwwerliewensquote erofgeet.

Hei sinn déi fënnef Joer Iwwerliewensquote Fuerscher fir all Etapp fonnt.

• Klass 1: 72 bis 88 Prozent
• Klass 2: 72 bis 76 Prozent
• Klass 3: 57 bis 60 Prozent
• Klass 4: 27 bis 44 Prozent

Och wann et keng Heelung ass, hunn déi rezent Fortschrëtter an der Behandlung gehollef d'Aussiichte fir Leit mat PAH ze verbesseren. Léiert méi iwwer d'Iwwerliewensraten fir Leit mat PAH.

Etappe vun der pulmonaler arterieller Hypertonie

PAH gëtt a véier Stufen ënnerdeelt baséiert op der Schwieregkeet vun de Symptomer.

Geméiss Critèrë vun der Weltgesondheetsorganisatioun (WHO), ass PAH a véier funktionell Etappe klasséiert:

• Klass 1. D'Konditioun limitéiert Är kierperlech Aktivitéit net. Dir erlieft keng bemierkbar Symptomer wärend Perioden vun normaler kierperlecher Aktivitéit oder Rescht.
• Klass 2. D'Konditioun limitéiert Är kierperlech Aktivitéit liicht. Dir erlieft bemierkbar Symptomer wärend Periode vu gewéinlecher kierperlecher Aktivitéit, awer net a Periode vu Rou.
• Klass 3. D'Konditioun limitéiert wesentlech Är kierperlech Aktivitéit. Dir erlieft Symptomer wärend Periode vu liichter kierperlecher Ustrengung a gewéinlecher kierperlecher Aktivitéit, awer net a Periode vu Rou.
• Klass 4. Dir kënnt keng Aart vu kierperlecher Aktivitéit ouni Symptomer maachen. Dir erlieft bemierkbar Symptomer, och wärend Perioden vun der Rou. Unzeeche vu rietsseitegen Häerzversoen tendéieren an dëser Etapp.

Wann Dir PAH hutt, wäert d'Etapp vun Ärem Zoustand Är recommandéiert Behandlungs Approche vun Ärem Dokter beaflossen. Kritt d'Informatioun déi Dir braucht fir ze verstoen wéi dës Konditioun virugeet.

Aner Aarte vu pulmonaler Hypertonie

PAH ass eng vu fënnef Aarte vu pulmonaler Hypertonie (PH). Et gëtt och als Grupp 1 PAH bekannt.

Aner Aarte vu PH enthalen:

• Grupp 2 PH, dee mat gewësse Konditioune verbonnen ass déi lénks Säit vun Ärem Häerz involvéiert
• Grupp 3 PH, déi mat gewëssen Otemschwieregkeeten an de Longen assoziéiert ass
• Grupp 4 PH, dee kann duerch chronesch Bluttgerinnsel a Gefässer an Är Longen verursaacht ginn
• Grupp 5 PH, wat aus enger Rei vun anere Gesondheetszoustänn resultéiere kann

E puer Typen vu PH si méi behandelbar wéi anerer. Huelt Iech ee Moment fir méi iwwer déi verschidden Aarte vu PH ze léieren.

Prognose fir pulmonal arteriell Hypertonie

An de leschte Joeren hunn d'Behandlungsoptioune fir Leit mat PAH verbessert. Awer et gëtt nach ëmmer keng Heilung fir den Zoustand.

Fréi Diagnos a Behandlung kënne hëllefen, Är Symptomer besser z'entlaaschten, Äert Risiko vu Komplikatiounen ze reduzéieren an Äert Liewen mat PAH ze verlängeren. Liest méi iwwer d'Effekter déi d'Behandlung kann op Är Perspektive mat dëser Krankheet hunn.

Pulmonal Hypertonie bei Neigebuerenen

A rare Fäll beaflosst PAH Neigebuerene Puppelcher. Dëst ass bekannt als persistent pulmonal Hypertonie vum Neigebuer (PPHN). Et geschitt wann d'Bluttfässer an d'Longe vun engem Puppelchen goen no der Gebuert net richteg erweideren.

Risikofaktoren fir PPHN enthalen:

• fetale Infektiounen
• schwéier Nout bei der Liwwerung
• Longeproblemer, wéi ënnerentwéckelt Longen oder Otemschwieregkeetssyndrom

Wann Äre Puppelchen mat PPHN diagnostizéiert gëtt, wäert hiren Dokter probéieren d'Bluttgefässer an hir Longen mat zousätzlechem Sauerstoff ze erweideren. Den Dokter kann och e mechanesche Ventilator benotze fir Äert Puppelchersatmung z'ënnerstëtzen.

Eng korrekt a rechtzäiteg Behandlung kann hëllefen de Puppelchen säi Risiko vun Entwécklungsverzögerungen a funktionelle Behënnerungen erofzesetzen, an hëlleft d'Chance vum Iwwerliewen ze verbesseren.

Richtlinnen fir pulmonal arteriell Hypertonie

Am 2014 huet den American College of Chest Physicians verëffentlecht fir d'Behandlung vu PAH. Zousätzlech zu anere Empfehlungen beroden dës Richtlinnen datt:

• Leit, déi am Risiko sinn PAH z'entwéckelen an déi mat der Klass 1 PAH solle fir d'Entwécklung vu Symptomer iwwerwaacht ginn, déi eng Behandlung erfuerderen.
• Wann et méiglech ass, solle Leit mat PAH an engem medizineschen Zentrum evaluéiert ginn, deen Expertise huet fir PAH ze diagnostizéieren, optimal virum Ufank vun der Behandlung.
• Leit mat PAH solle fir all Gesondheetszoustand behandelt ginn, déi zu der Krankheet bäidroe kënnen.
• Leit mat PAH solle geimpft gi géint Gripp a Pneumokokk Pneumonie.
• Leit mat PAH solle vermeiden datt se schwanger ginn. Wa se schwanger ginn, solle si Fleeg vun engem multidisziplinäre Gesondheets-Team kréien, dat Spezialiste mat Expertise a pulmonaler Hypertonie enthält.
• Leit mat PAH sollten onnéideg Operatiounen vermeiden. Wann se operéiert musse ginn, solle si Fleeg vun engem multidisziplinäre Gesondheets-Team kréien, dat Spezialiste mat Expertise a pulmonaler Hypertonie enthält.
• Leit mat PAH solle Belaaschtung fir héich Héichten vermeiden, inklusiv Loftreesen. Wa se héich Héichten ausgesat musse ginn, solle se zousätzlech Sauerstoff benotze wéi néideg.

Dës Richtlinnen bidden en allgemenge Kontur fir wéi Dir Leit mat PAH këmmert. Är individuell Behandlung hänkt vun Ärer medizinescher Geschicht of an de Symptomer déi Dir erlieft.

Q:

Sinn et iergendeng Schrëtt, déi ee ka maachen fir ze vermeiden, PAH z'entwéckelen?

A:

Pulmonal arteriell Hypertonie kann net ëmmer verhënnert ginn. Wéi och ëmmer, verschidde Konditioune déi zu PAH kënne féieren, kënne verhënnert oder kontrolléiert ginn fir de Risiko fir PAH z'entwéckelen. Dës Konditioune enthalen Koronararterie Krankheet, Hypertonie, chronesch Lebererkrankung (meescht dacks bezunn op Fettleber, Alkohol a Viral Hepatitis), HIV a chronesch Longekrankheeten, besonnesch bezunn op Fëmmen an Ëmweltbelaaschtungen.